Yleisyys
Motoriset neuronitaudit ovat yleisnimi, joka on annettu ryhmälle neurodegeneratiivisia tiloja, jotka vaikuttavat erityisesti motoristen hermosolujen hyvään terveyteen ja toimintaan.
Motoriset neuronit ovat hermosoluja, jotka ovat vastuussa vapaaehtoisten lihasten, rauhasien, sydämen osien ja sileiden lihasten ohjaamisesta.
Tunnetuimmat motoristen neuronien sairaudet ovat: ALS, primaarinen lateraaliskleroosi, etenevä lihasatrofia, etenevä bulbar -halvaus ja pseudobulbar -halvaus.
Tällä hetkellä lääkärit eivät tiedä kaikkien näiden patologioiden tarkkoja syitä.
Luettelo motoristen hermosairauksien oireista on hyvin vaihteleva ja riippuu siitä, mitä tehtäviä kyseiset motoriset neuronit suorittavat.Esimerkiksi ALS: ssä motoristen neuronien osallistuminen on täydellistä, joten potilas valittaa vaikeuksista eri alueilla kävelystä aina kieli hengitys- ja pureskelukykyyn.
Motoristen hermosairauksien diagnoosi vaatii useita testejä, koska erityistä diagnostista testiä ei ole.
Tällä hetkellä ei ole erityisiä hoitoja, vain oireenmukaisia hoitoja.
Mikä on motorinen neuronitauti?
Motorinen neuronisairaus on lääketieteellinen termi mille tahansa progressiiviselle degeneratiiviselle neurologiselle tilalle, joka vaikuttaa erityisesti hermosoluihin, jotka tunnetaan nimellä motoriset neuronit tai motoriset neuronit.
Lääketieteessä progressiivista degeneratiivista neurologista tilaa, kuten geneeristä hermosairautta, kutsutaan neurodegeneratiiviseksi sairaudeksi.
MITÄ MITÄ JA MITÄ TOIMINTOJA MOTONEURONS SUORITTAA?
Aivoista tai selkäytimestä peräisin olevat motoriset neuronit ovat erityisiä hermosoluja, jotka hallitsevat aksoniverkostollaan vapaaehtoisia lihaksia, rauhasia, sydäntä ja sileitä lihaksia.
Ihmisen hermosto koostuu kahdesta motoristen neuronien luokasta: ylemmistä motorisista neuroneista (tai ensimmäisistä motorisista neuroneista) ja alemmista motorisista neuroneista (tai toisista motorisista neuroneista).
Nämä kaksi motoristen neuronien luokkaa ovat verrattavissa kahteen juoksijaan, jotka osallistuvat viestikisaan pareittain. Itse asiassa ylemmät motoriset neuronit edustavat ensimmäistä urheilijaa (eli sitä, joka aloittaa kilpailun sauvalla), koska ne ovat vapaaehtoisille luustolihaksille, rauhasille jne. Tarkoitettujen hermosignaalien käsittely- ja lähtöpisteitä. Toisaalta alemmat motoriset neuronit edustavat toista urheilijaa (eli sitä, joka on vastaanottanut viestin ensimmäiseltä urheilijalta ja suorittaa kilpailun), koska ne ovat ylämoottorista tulevien hermosignaalien vastaanotto- ja jakelukeskuksia. neuronit.
Pohjimmiltaan ylemmät motoriset neuronit ovat siis näiden hermosignaalien luojat, joiden lopullinen toimitus vapaaehtoisille lihaksille, rauhasille jne. se on alempien motoristen neuronien tehtävä.
Palauttaessa vertailun kahteen relejuoksijaan, batonin toimituskohta ylempien motoristen neuronien ja alempien motoristen neuronien välillä on selkäydin.
Tärkeät toiminnot riippuvat ihmisen motoristen neuronien hyvästä terveydestä, kuten hengitys, kävely, nieleminen, puhuminen, esineiden pitäminen, rauhasten eritteiden vapautuminen jne.
Tyypit
Otsikon "motorinen neuronisairaus" alla on erilaisia patologioita, jotka kaikki liittyvät selvästi "motoristen neuronien osallistumiseen".
Moottorihermosairauksien ryhmään kuuluvia patologioita ovat:
- Amyotrofinen lateraaliskleroosi, joka tunnetaan paremmin nimellä ALS. Se on yleisin ja tunnetuin motorinen neuronitauti;
- Primaarinen lateraaliskleroosi, joka tunnetaan myös lyhenteellä SLP;
- Progressiivinen lihasatrofia eli AMP;
- Progressiivinen bulbar -halvaus, joka tunnetaan myös nimellä PBP;
- Pseudobulbar -halvaus;
- Selkärangan lihasatrofia, jota kutsutaan myös lyhenteeksi SMA. Sen sisällyttäminen motoristen hermosairauksien luetteloon on aina ollut epävarmaa ja syy lääketieteellisen tiedeyhteisön jatkuviin keskusteluihin.
Tämän tyyppisistä motoristen neuronien sairauksista jotkut ovat vakavampia kuin toiset.
Vakavin motorinen neuronitauti on ylivoimaisesti ALS.
Pöytä. Joidenkin motoristen hermosairauksien epidemiologia.
TÄRKEÄ SELITYS MOTONEURON -TAUDIN TERMINOLOGIASTA
Lääketieteessä termiä ”motorinen neuronisairaus” voidaan käyttää edellä mainittujen neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmän nimenä tai yhtenä ALS: n monista synonyymeista. Ei ole "oikeampaa" merkitystä kuin toinen; tässä artikkelissa kuitenkin valittiin ensimmäinen vaihtoehto.
Syyt
Motorinen neuronitauti syntyy motoristen neuronien rappeutumisen ja atrofian seurauksena. Motoristen neuronien rappeutuminen ja surkastuminen vaikuttavat vähitellen heidän terveydentilaansa ja kykyynsä kontrolloida vapaaehtoisia lihaksia, rauhasia jne.
Nykyään lukuisista aiheeseen liittyvistä tutkimuksista huolimatta motoristen hermosolujen rappeutumis- ja surkastumisprosessien syyt (siis geneerisen motorisen neuronitaudin syyt) ovat edelleen mysteeri lukuun ottamatta perinnöllisen geneettisen luonteen patologisia muotoja (esim. jotkut ALS -alatyypit jne.).
SLA
ALS: ssä motoristen neuronien rappeutuminen ja surkastuminen vaikuttavat sekä ylempiin että alempiin motorisiin neuroneihin.
ALKUPERÄINEN LATERAALINEN SKLEROOSI
Primaarisessa lateraaliskleroosissa motoristen neuronien rappeutuminen ja surkastuminen vaikuttavat vain ylempiin motorisiin neuroneihin.
PROGRESSIIVINEN LIUKSENTRAFIA
Progressiivisessa lihaskleroosissa motoristen neuronien rappeutumis- ja surkastumisprosessi vaikuttaa vain alempiin motorisiin neuroneihin.
EDISTYVÄ BULBAR PARALYSIS
Progressiivisessa bulbar -halvauksessa useimmat tieteelliset todisteet osoittavat, että motoristen neuronien rappeutuminen ja atrofia vaikuttavat pääasiassa alempiin motorisiin neuroneihin.
PSEUDOBULBAR PARALYSIS
Pseudobulbar-halvauksessa motoristen neuronien rappeutumis- ja surkastumisprosessi koskee aivorungon ylempiä motorisia neuroneja, jotka ovat osa ns.
SMA
SMA: ssa motoristen neuronien rappeutuminen ja surkastuminen kohdistuvat joihinkin alempiin motorisiin neuroneihin.
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Mahdollisia oireita ja oireita motoristen neuronien sairaudesta ovat:
- Heikkouden tunne ja noudattaminen hajallaan eri kehon osissa (esim. Runko, käsivarret, käsi, leuka, jalat, jalat, lonkat jne.);
- Pureskelu- ja nielemisvaikeudet sekä kielen spastisuus;
- Kävelyongelmat, tasapaino -ongelmat ja raajojen spastisuus;
- Vapina käsivarsissa
- Kyvyttömyys tarttua käsiin;
- Toistuvat lihaskrampit ja kouristukset;
- Vaikeus pitää pääsi pystyssä
- Vaikeus ylläpitää pystyasentoa
- Epäselvä puhe (dysartria)
- Refleksien menetys
- Hengitysvaikeudet.
Epäselvyyksien välttämiseksi on tärkeää täsmentää, että oireenmukaisen kuvan laajuus riippuu läsnä olevasta motorisen neuronitaudin tyypistä. Esimerkiksi ALS sisältää kaikki yllä luetellut kliiniset ilmenemismuodot, kun taas pseudobulbarhalvaus sisältää vain ne kliiniset oireet, joilla on niiden kohteena on kyky niellä, kyky pureskella, kieli ja puhe.
Komplikaatiot
Motoristen hermosolujen progressiivisen ja väistämättömän rappeutumisen seurauksena mihin tahansa motoriseen neuronitautiin liittyy enemmän tai vähemmän pitkiä aikoja vakavien komplikaatioiden puhkeaminen, joista osa johtaa kuolemaan.
Kyseiset komplikaatiot vastaavat itse asiassa edellä mainittujen erilaisten oireiden huomattavaa pahenemista.
Siksi kävelyvaikeudet muuttuvat "täydelliseksi kyvyttömyydeksi" käyttää jalkaa (tässä tilassa olevat potilaat tarvitsevat itse asiassa pyörätuolia); dysartria muuttuu puhekyvyttömäksi (jotkut potilaat käyttävät erityisiä elektronisia laitteita kommunikoidakseen); pureskelu- ja nielemisongelmat pahenevat siihen pisteeseen, että potilas tarvitsee lääketieteellistä tukea keinotekoiseen ravitsemukseen; hengitysvaikeuksista tulee täydellinen kyvyttömyys hengittää (potilaat tarvitsevat jatkuvaa tukea spontaanille hengitys) ja niin edelleen.
Jokaisella motoristen neuronien sairaudella on hyvin erilaiset oireiden kehittymisen ajat ja muodot.
Esimerkiksi ALS: n tapauksessa taudin viimeinen vaihe tapahtuu 1–3 vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden alkamisesta; progressiivisessa bulbar -halvauksessa, jo 6 kuukauden kuluttua; primaarisessa lateraaliskleroosissa yhden tai kahden kymmenen vuoden kuluttua; AMP: ssä 2-4 vuoden kuluttua; jne.
KUOLEMAN PÄÄSY
Useimmilla potilailla, joilla on hengenvaarallinen hermosairaus (esim. ALS tai etenevä bulbar-halvaus), kuolema johtuu vakavasta hengitysvajeesta tai vaikeasta keuhkokuumeesta.
Diagnoosi
Tällä hetkellä ei ole olemassa erittäin spesifistä diagnostista testiä, jonka avulla on mahdollista tunnistaa varmasti tietty motorinen neuronitauti.
Siksi motoristen hermosairauksien diagnosoimiseksi lääkäreiden on turvauduttava erilaisiin testeihin, joista joidenkin tarkoituksena on myös sulkea pois patologioita, joilla on samanlaisia oireita (differentiaalinen diagnoosi).
Testit motoristen neuronien sairauden diagnosoimiseksi sisältävät:
- Fyysinen tarkastus;
- Elektromyografia ja hermojen johtamisen nopeustestit;
- Veren ja virtsan laboratoriokokeet;
- Aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus ja / tai CT -skannaus (differentiaalidiagnoosia varten);
- Lihasbiopsia (differentiaalidiagnoosia varten);
- Lannepunktio (differentiaalidiagnoosiin).
Hoito
Tällä hetkellä mikä tahansa motorinen neuronitauti on parantumaton tila siinä mielessä, että ei ole olemassa hoitoja, jotka kykenevät pysäyttämään motoristen neuronien etenevä rappeutuminen, eikä vielä vähemmän hoitoja, jotka kykenevät parantamaan rappeutuneita motorisia neuroneja.
Ainoat hoidot, joihin ihmiset, joilla on motorinen neuronisairaus, voivat luottaa, ovat oireenmukainen hoito (tai oireenmukainen hoito). Kuten voidaan ymmärtää, oireenmukainen hoito on hoito, jonka tarkoituksena on lievittää yhtä tai useita oireita potilaan elämänlaadun parantamiseksi.
Motoristen hermosairauksien oireenmukainen hoito vaihtelee oireiden mukaan: jos esimerkiksi motorinen neuronitauti heikentää kävely-, pureskelu- ja nielemistaitoja, potilas tarvitsee tukea kävelemiseen tai liikkumiseen (esim. Kainalosauvat tai pyörätuoli) ja ravitsemustukea ( esim. keinotekoinen ravitsemus)
Oireenmukaisten hoitojen tehokkuus riippuu nykyisen motorisen neuronitaudin vakavuudesta: on motoristen neuronien sairauksia, joiden oireet ovat paremmin hoidettavissa kuin muissa tapauksissa.
Ennuste
Motoriset neuronitaudit aiheuttavat peruuttamattomia ja parantumattomia vaurioita hermostolle, vaikuttavat vakavasti potilaiden elämänlaatuun ja ovat tietyissä muodoissa hengenvaarallisia.
Kaikki tämä selittää sen, miksi geneerisen motorisen neuronitaudin läsnä ollessa lääkärit hahmottavat yleensä epäsuotuisan ennusteen.
Joissakin poikkeustapauksissa potilas selviää noin kymmenen vuotta.
Pieni osa potilaista elää sairauden kanssa noin kaksikymmentä vuotta.
