Kuva: esitys keuhkofibroosista; huomaa arpikudoksen (vihertävä) esiintyminen vasemmassa keuhossa. Sivustolta: lungandyou.com
Keuhkofibroosia on kahta muotoa: idiopaattinen muoto, jolle ei ole vielä löydetty tarkkaa laukaisua, ja toissijainen muoto, jolle on sen sijaan tunnistettu useita määrääviä tekijöitä.
Tyypillisiä keuhkofibroosin oireita ovat hengityksen vinkuminen, kuiva yskä, laihtuminen ja väsymys.
Diagnoosi vaatii melko pitkän prosessin, joka koostuu useista tutkimuksista ja testeistä.
Valitettavasti on mahdotonta toipua keuhkofibroosista. Ainoat tällä hetkellä saatavilla olevat hoidot lievittävät oireita ja parantavat sairaiden elämänlaatua.
Fibroosista kärsivä keuhko on siksi keuhko, joka ei ole kovin joustava, kova ja peitetty sisäänvedetyillä arpeilla, jotka "murskaavat" alveolit estäen normaalin hengityksen.
Mitkä ovat alveolit?
Alveolit ovat pieniä onteloita keuhkoissa, joissa tapahtuu kaasunvaihtoa veren ja ilmakehän välillä.Niiden sisällä veri on itse asiassa rikastettu hengitetyn ilman sisältämällä hapella ja "vapautuu" kudosten hävittämästä hiilidioksidista niiden ruiskutuksen jälkeen.
, toisessa sekundaarisessa keuhkofibroosissa.Idiopaattinen keuhkofibroosi
Lääketieteessä sairautta kutsutaan idiopaattiseksi, kun se ilmaantuu ilman tunnistettavaa syytä.
Tutkijat ovat ehdottaneet erilaisia teorioita idiopaattisen keuhkofibroosin syistä, mutta mitään näistä ei ole toistaiseksi osoitettu riittävällä tieteellisellä todisteella.
Suurin osa tutkimuksista koski:
- Tupakan savu.
- Erityiset Epstein-Barr-viruksen tai hepatiitti C -viruksen aiheuttamat virusinfektiot.
- Kivihiilijauheet ja metallijauheet.
- Geneettiset / perinnölliset tekijät, jotka liittyvät ns. Surfaktantti C-proteiinin mutatoidun geenin siirtoon (Huom.: Pinta-aktiivinen aine on perusaine keuhkojen moitteettoman toiminnan kannalta).
Toissijainen keuhkofibroosi
Lääketieteessä sairautta verrataan toissijaiseen termiin, kun se ilmenee tietyn tilan esiintymisen jälkeen, joka voi olla patologinen tai ei-patologinen.
Toissijainen keuhkofibroosi voi johtua seuraavista syistä:
- Pitkäaikainen altistuminen myrkyllisille aineille työpaikalla. Haitallista keuhkojen terveydelle: asbestikuituja (jotka aiheuttavat myös kasvaimia, kuten keuhkopussin mesotelioomaa ja keuhkosyöpää); hiekkapuhaltimien aiheuttama kivi, marmori ja puupöly; joidenkin eläinten ja joidenkin lintujen ulosteet; varastoidusta viljasta ja jauhoista valmistetut jauheet; lopuksi piijauheet.
- Syövän vastaisen sädehoidon syklit. Rinta- ja keuhkosyöpään kohdistuvalla sädehoidolla voi olla sivuvaikutuksia, varsinkin jos se on hyvin pitkittynyttä ja ionisoivan säteilyn määrä on suuri. Sädehoidon seuraukset voivat ilmetä jopa kuukausia tai vuosia syövän vastaisen hoidon jälkeen.
- Syövän (kemoterapia), sydänongelmien ja bakteeri -infektioiden hoitoon käytettävät lääkkeet (antibiootit). Keuhkoille vaarallisista kemoterapialääkkeistä raportoidaan metotreksaattia, syklofosfamidia ja busulfaania.
Sydänongelmia sisältävät lääkkeet ovat amiodaroni (rytmihäiriölääke) ja propranololi (verenpainetta alentava ja rytmihäiriölääke).
Lopuksi, antibioottien joukossa nitrofurantoiini, bleomysiini ja sulfasalatsiini ovat mahdollisesti haitallisia. - Tarttuvat tai autoimmuunisairaudet. Keuhkofibroosiin liittyviä tartuntatauteja ovat tuberkuloosi ja keuhkokuume (sekä bakteeri- että virustauti). Toisaalta loukkaavat autoimmuunisairaudet ovat systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, sarkoidoosi, Wegenerin granulomatoosi ja skleroderma.
RISKITEKIJÄT
Joidenkin tilastotutkimusten mukaan keuhkofibroosi on yleisempi: vanhukset; raskaat tupakoitsijat; maatiloilla, kaivoksissa, kirvesmiehen- tai metallurgisissa tehtaissa työskentelevät; jotka ovat saaneet keuhko- tai rintasyövän sädehoitoa; ne, jotka ovat käyttäneet kemoterapialääkkeitä; ja lopuksi henkilöt, joilla on ollut suvussa keuhkofibroosia.
EPIDEMIOLOGIA
Keuhkofibroosi on sairaus, joka on levinnyt ympäri maailmaa: se voi vaikuttaa minkä tahansa etnisen alkuperän miehiin ja naisiin.
Sen idiopaattisessa muodossa näyttää olevan "6-16 tapausta vuosittain 100 000 ihmistä kohden. Sen toissijaisessa muodossa sen sijaan esiintyy erittäin vaihtelevasti" maasta toiseen, koska se riippuu siitä, kuinka paljon ihmiset altistuvat laukaisevia syitä.
Molemmissa muodoissa eniten kärsivät henkilöt ovat 50-70 -vuotiaita, vaikka on sanottava, että tauti voi syntyä missä iässä tahansa.
Keuhkofibroosi ei tee eroa miesten ja naisten välillä; itse asiassa se vaivaa molempia sukupuolia hyvin samanlaisella taajuudella.
Tyypillisesti keuhkofibroosiin liittyvät merkit ja oireet ovat:
- Hengenahdistus tai hengitysvaikeudet
- Kuiva yskä
- Väsymyksen ja heikkouden tunteet
- Laihtuminen ilman syytä
- Rintakipu
- Lihas- ja nivelkivut
Näiden ilmenemismuotojen vakavuus vaihtelee henkilöstä toiseen: joillakin potilailla oireet ovat hyvin voimakkaita heti, toisilla oireet ovat aluksi kohtalaisia ja pahenevat vähitellen useiden kuukausien / vuosien aikana.
Keuhkofibroosin kehittyminen näyttäisi riippuvan laukaisevista syistä.
Komplikaatiot
Pitkäaikainen keuhkofibroosi voi johtaa vakavien komplikaatioiden, kuten keuhkoverenpaineen, keuhkoputken, hengitysvajauksen ja keuhkosyövän, puhkeamiseen.
Lue lisää komplikaatioista
Keuhkoverenpainetauti on paineen nousu valtimoissa, jotka kuljettavat happea happea keuhkoihin.Keuhkofibroosin läsnä ollessa tämä paineen nousu riippuu puristuksesta, jota arpikudos kohdistuu alveoleihin ja alveolaarisiin kapillaareihin. hiilidioksidi-happi-vaihto tapahtuu veren ja ilmakehän välillä, tämä puristus aiheuttaa esteen ja esteen veren vapaalle virtaukselle. Keuhkoverenpainetauti on vakava ongelma, joka yleensä pahenee ajan myötä ja voi johtaa kuolemaan.
Keuhkosydän on erittäin vakava sydänsairaus, jonka laukaisee keuhkoverenpainetauti ja jolle on tunnusomaista sydämen oikean kammion laajentuminen (Huom. Oikea kammio on sydämen supistuva ontelo, joka pumppaa verta keuhkoihin suunnattuihin valtimoihin, ts. sen valtimoiden keuhkosairaudet.) Sen ulkonäkö määrää hengenahdistuksen pahenemisen.
Hengitysvajaus on yleensä vakavan keuhkofibroosin viimeinen seuraus.Se aiheuttaa voimakasta hengenahdistusta ja verenkierron huonoa hapensaantia (vakava hypoksemia) .Näissä tilanteissa keuhkot muuttuvat erittäin jäykiksi ja peittävät lukuisia sisäänvedettäviä arpia.
Lopuksi keuhkosyöpä on yksi yleisimmistä kasvaimista, joita voi esiintyä keuhkofibroosipotilailla.
TAVOITTEEN TARKASTUS
Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri käy potilaan luona keräämällä jälkimmäisestä tietoa tuntemistaan valituksista ja kuuntelemalla rintaa fonendoskoopilla.
KUVADIAGNOSTIIKKA
Sopivimmat diagnostiset kuvantamistestit keuhkofibroosin tapauksessa ovat rintakehän röntgenkuvat, CT-skannaukset ja sydämen ultraäänitutkimus.
Kuva: Terveiden (vasen) ja fibroosista kärsineiden (oikea) keuhkojen röntgenkuvien vertailu
Rintakehän röntgen (tai rintakehän röntgen) ja CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia) mahdollistavat rinnan rinnan anatomisten rakenteiden visualisoinnin: sydän, keuhkot, pääverisuonet, useimmat kylkiluut ja osa selkärangasta. Toinen on kuitenkin tarkempi kuin ensimmäinen, koska se osoittaa selkeämmin keuhkoissa olevan arpikudoksen laajuuden.
Echokardiogrammia käytetään sydämen terveydentilan arvioimiseen ja siihen, onko sydämeen jokin anatominen poikkeama (esimerkiksi cor pulmonale).
Huomio: rintakehän röntgenkuvaus ja CT-skannaus altistavat potilaan tietyille terveydelle haitallisille annoksille (röntgensäteitä).
TESTI KEUHKOJEN TOIMINNALLISUUDEN ARVIOINTI
Testit keuhkojen toiminnan arvioimiseksi ovat: spirometria, oksimetria ja stressitesti.
Spirometria. Nopea, käytännöllinen ja kivuton spirometria tallentaa keuhkojen sisäänhengitys- ja uloshengityskapasiteetin sekä niiden kautta kulkevien hengitysteiden avoimuuden (eli aukon).
Oksimetria. Niin yksinkertainen ja suoraviivainen kuin spirometria, se mittaa veren happisaturaatiota. Se suoritetaan instrumentilla, jota kutsutaan oksimetriksi ja jota käytetään sormella tai korvakorvakkeella (molemmissa tapauksissa nämä ovat erittäin verisuonittuneita alueita, joten ne sopivat erityisen hyvin tähän tarkoitukseen).
Stressitesti. Siinä arvioidaan, kuinka potilaan sydämen rytmi, verenpaine ja hengitys vaihtelevat, kun potilas harjoittaa enemmän tai vähemmän voimakasta liikuntaa.
Keuhkojen BIOPSIA
Keuhkobiopsia koostuu pienen potilaan keuhkokudoksen ottamisesta ja analysoinnista laboratoriossa. Näytteenotto voidaan tehdä seuraavasti:
- Bronkoskopia. Bronkoskopian aikana lääkärit keräävät keuhkokudoksen instrumentilla, bronkoskoopilla, joka viedään nenän tai suun kautta. Bronkoskooppi on pohjimmiltaan hyvin ohut, melko joustava putki, joka on varustettu kuituoptisella kameralla keuhkoputkien sisällä.
Bronkoskoopin kulku voi ärsyttää ylitettyjä hengitysteitä; lisäksi poistetut kudosmäärät eivät ehkä riitä diagnoosiin. - Bronkoalveolaarinen huuhtelu. Bronchoalveolaarisen huuhtelun aikana lääkäri käyttää aina bronkoskooppia, mutta toisin kuin edellinen toimenpide, ruiskuttaa keittosuolaliuosta keuhkoihin, joka imetään heti sisään hetken kuluttua. Tämän toimenpiteen avulla voit ottaa suuremman solunäytteen kuin pelkkä bronkoskopia, vaikka se ei aina riitä.
- Kirurginen interventio. Leikkaus keuhkonäytteen keräämiseksi vaatii yleisanestesiaa ja sisältää kahden tai kolmen viillon tekemisen sivulle. Näiden mikro-aukkojen kautta kirurgi esittelee kameran (liitetty ulkoiseen näyttöön ja on välttämätön l-suunnan kannalta) ja näytteenottoa varten tarvittavat työkalut .
Tällainen leikkaus on erittäin verinen ja vaarallinen, mutta se on menetelmä, joka takaa diagnoosin kannalta hyödyllisimmät tiedot.
Koska arpikudos on pysyvä ja sen muodostuminen lähes pysäyttämätöntä, arpifibroosi on parantumaton ja peruuttamaton sairaus. Joidenkin lääkkeiden, happihoidon ja hengityselinten kuntoutuksen ansiosta on kuitenkin mahdollista lievittää oireita ja hidastaa niiden etenemistä, mikä parantaa myös potilaan elämänlaatua.
Hypoteesi keuhkonsiirrosta, joka on erittäin herkkä leikkaus ja jonka lopputulos on epävarma, otetaan huomioon vain ääritapauksissa ja silloin, kun edellä mainitut hoidot ovat osoittautuneet täysin tehottomiksi.
FARMAKOLOGINEN TERAPIA
Monet potilaat, joilla on keuhkofibroosi (sekä idiopaattinen että toissijainen), hoidetaan kortikosteroideilla ja immunosuppressanteilla, koska nämä ovat ainoat testatut lääkkeet, joilla on vaikutusta oireisiin ja taudin etenemiseen.
Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, jotka pitkäaikaisesti ja suurina annoksina käytettäessä voivat aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia (osteoporoosi, diabetes, kaihi, verenpaine, lihavuus jne.).
Immunosuppressantit ovat sitä vastoin lääkkeitä, jotka on erityisesti tarkoitettu autoimmuunisairauksien yhteydessä, koska ne heikentävät kehon immuunipuolustusta.
Lääkkeet, jotka on tarkoitettu keuhkofibroosiin
Kortikosteroidit
Immunosuppressantit
Prednisoni
Metotreksaatti
Syklofosfamidi
Atsatiopriini
Penisillamiini
Syklosporiini
HAPPITERAPIA
Happihoito on hapen antaminen erityisten lääketieteellisten instrumenttien kautta (joista osa on myös kannettavia). Tämä toimenpide on tarpeen, kun veressä kiertävän hapen määrää on lisättävä.
Keuhkofibroosin tapauksessa happihoito tarjoaa useita etuja, kuten:
- Helpottaa hengittämistä
- Vähentää hypoksemian mahdollisuutta (alhainen veren happipitoisuus)
- Se alentaa verenpainetta sydämen oikeassa osastossa (ehkäisee komplikaatioita, kuten keuhkoverenpainetta ja sydänsairauksia).
- Se parantaa yöunia ja siten myös elämänlaatua.
Huomio: happihoito parantaa oireita, mutta ei valitettavasti hidasta arpikudoksen muodostumista keuhkoihin.
HENGITYKSEN KUNTOUTUS
Hengityselinten kuntoutus koostuu siitä, että potilas harjoittelee useita moottoriharjoituksia (kuntopyörä, portaiden kiipeäminen, kävely jne.), Jotta parannetaan ponnistelujen sietokykyä ja vähennetään hengenahdistusta.
Tämä hoito, kuten happihoito, myös lievittää oireita, mutta ei pysäytä taudin etenemistä.
KEUHKOLAITTEET
Keuhkosiirto on menetelmä, jolla korvataan sairas keuhko toisella terveellä yhteensopivan luovuttajan keuhkoilla. Kun otetaan huomioon huomattava invasiivisuus ja enemmän kuin kohtuullinen todennäköisyys epäonnistua (elimen hyljintä), keuhkosiirto on leikkaus, jota harjoitetaan vain ääritapauksissa ja kun kaikki muut edellä mainitut ratkaisut eivät ole tuottaneet mitään hyötyä.
JOKA VINKKEJÄ ELÄMÄTAPAAN
Potilaille, joilla on keuhkofibroosi, lääkärit suosittelevat:
- Tupakoinnin lopettaminen: vaikka tupakan tupakoinnin ja keuhkofibroosin välistä tiettyä yhteyttä ei ole vielä tieteellisesti osoitettu, tupakka heikentää keuhkojen toimintaa ja aiheuttaa monia muita keuhkosairauksia (kuten keuhkosyöpää).
- Vältä tupakansavua: koska se on yhtä haitallista kuin aktiivinen tupakointi.
- Ota yhteyttä ravitsemusterapeuttiin suunnitellaksesi tasapainoinen ruokavalio. Potilaat, jotka kärsivät keuhkofibroosista, ovat itse asiassa painon laskua, koska hengitysvaikeuksien vuoksi heillä on vaikeuksia syödä kunnolla.
- Rokotetaan influenssaa (influenssarokote) ja keuhkokuumetta (pneumokokkirokote) vastaan, koska nämä ovat kaksi hengitystieinfektiota, jotka voivat pahentaa oireita entisestään.
.jpg)
