Mikä on agranulosytoosi
Agranulosytoosi on akuutti patologinen sairaus, joka määrää veressä kiertävien valkosolujen voimakkaan vähenemisen.Tämän muutoksen tulos määrittää erityisesti polymorfonukleaaristen leukosyyttien (tai granulosyyttien), tietyntyyppisten valkosolujen, puutteen. organismin puolustus.
Agranulosytoosin läsnä ollessa granulosyyttien (neutrofiilit, basofiilit ja eosinofiilit) pitoisuus laskee tasolle, joka on alle 100 solua / mm³ verta.
Agranulosytoosin pohjalla voi olla "muutos medullaarisessa myelopoieesissa (luuydin ei pysty tuottamaan riittävää määrää granulosyyttejä) tai" lisääntynyt näiden verisolujen tuhoaminen.
Hankittu agranulosytoosi esiintyy useimmiten lääkehoidon seurauksena, kun taas synnynnäinen muoto on läsnä syntymästä lähtien.
Syyt
Agranulosytoosin patogeeniset mekanismit voidaan määrittää seuraavasti:
- Puutteet granulosyyttien tuotannossa;
- Epänormaali jakautuminen;
- Vähentynyt eloonjääminen lisääntyneen tuhoutumisen vuoksi (esimerkki: hypersplenismi) tai lisääntynyt käyttö (eli kulutuksesta, bakteeri- tai virusinfektioiden vuoksi).
Hankittu agranulosytoosi
Hankittu agranulosytoosi voi johtua useista tekijöistä, mukaan lukien:
- Autoimmuunisairaudet;
- Kasvaimet, tulehdus, myelofibroosi ja muut luuydinsairaudet;
- Infektiot
- Aplastinen anemia;
- Jotkut lääkkeet tai hoidot:
- Kemoterapia;
- Luuydinsiirto (tai valmistautuminen luuydinsiirtoon);
- Lääkkeet, kuten: rituksimabi, penisilliini, kaptopriili, ranitidiini, simetidiini, metimatsoli ja propyylitiouratsiili;
- Sytostaattiset lääkkeet, kuten klotsapiini tai nitroksidi.
Synnynnäinen neutropenia
Joskus agranulosytoosi on läsnä syntymästä lähtien, mikä voi itse asiassa johtua joistakin melko harvinaisista geneettisistä muutoksista, jotka voidaan periä vanhemmilta, jolloin se on yleistä samassa perheessä.
Riskitekijät
Seuraavat tekijät lisäävät agranulosytoosin kehittymisen todennäköisyyttä:
- Kemoterapia syövän hoitoon;
- Tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
- Infektio;
- Altistuminen tietyille kemiallisille toksiineille tai säteilylle
- Autoimmuunisairaudet;
- Pernan laajentuminen
- B12 -vitamiinin tai folaatin puute
- Leukemia tai myelodysplastinen oireyhtymä;
- Aplastinen anemia tai muut luuydinsairaudet
- Geneettinen taipumus.
Oireet
Agranulosytoosi voi olla oireeton, tai se voi ilmetä kliinisesti äkillisen kuumeen, vilunväristysten ja kurkkukipujen kanssa. Agranulosytoosi liittyy myös ikenien sairauksiin.
Kun kärsit agranulosytoosista, seuraavia oireita voi esiintyä:
- Leukopenia (kiertävien valkosolujen määrän väheneminen);
- Kuume, vilunväristykset, kehon kipu, heikkous tai kurkkukipu;
- Bakteerinen keuhkokuume;
- Suun haavaumat;
- Ikenien verenvuoto, lisääntynyt syljeneritys, pahanhajuinen hengitys ja parodontaalisen nivelsiteen tuhoutuminen;
- Sieni- tai bakteeri -infektiot.
Diagnoosi
Tutkimukset, jotka voivat auttaa lääkäreitä diagnosoimaan agranulosytoosia, voivat sisältää:
- Täydellinen verikoe granulosyyttien määrän määrittämiseksi
- Virtsa tai muut biologiset näytteet voidaan analysoida tartunnanaiheuttajien läsnäolon määrittämiseksi;
- biopsia tai ohuen neulan imeminen hematopoieettisesta luuytimestä.
Agranulosytoosin viralliseksi diagnosoimiseksi on suljettava pois muut sairaudet, joilla on samanlainen esitys, kuten myelodysplasia, leukemia ja aplastinen anemia. soluja on normaaleissa arvoissa.
Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen suorittaa perusteellisempia tutkimuksia:
- Geneettiset testit;
- Granulosyyttien vastaisten auto-vasta-aineiden annostus autoimmuunisairauksia sairastavilla ihmisillä;
Hoito
Agranulosytoosin hoito riippuu sairauden syystä ja vakavuudesta.Potilailla, joilla ei ole infektio -oireita, hoito koostuu tarkasta seurannasta, jossa on sarjakuva, ja ensisijaisen häiriön aiheuttavan tekijän poistamisesta (esimerkiksi korvaamalla tietty lääke) .
Hoitovaihtoehtoja ovat:
- Transfuusiohoito
Tarvittaessa potilaalle voidaan tehdä granulosyyttisiirto. Valkosolut menettävät kuitenkin tehtävänsä nopeasti ja terapeuttinen vaikutus on lyhytikäinen.Lisäksi tähän menettelyyn liittyy monia komplikaatioita. - Antibioottinen hoito
Joitakin antibiootteja voidaan määrätä agranulosytoosin aiheuttajan hävittämiseksi tai leukopenian suosimien infektioiden ehkäisemiseksi. - G-CSF-injektio (stimuloivat tekijät)
Syystä riippuen jotkut ihmiset voivat hyötyä granulosyyttien pesäkkeitä stimuloivan tekijän (G-CSF) injektioista, jotta ne stimuloisivat luuytimen tuottamaan enemmän valkosoluja. Agranulosytoosin tapauksessa yhdistelmä-G-CSF: n (filgrastiimi) antaminen johtaa usein hematologiseen toipumiseen. - Luuydinsiirto
Vaikeissa agranulosytoosin tapauksissa luuytimen (tai kantasolujen) siirto voi olla tarpeen.
