Yleisyys
Primaarinen sappikirroosi - nykyään oikein määritelty primaarinen sapen kolangiitti (CBP) - on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa maksaan ja erityisesti sen sisällä oleviin sappiteihin.
Tässä nimenomaisessa maksasairaudessa immuunijärjestelmä hyökkää sappitiehyitä muodostaviin soluihin aiheuttaen tulehdusta, arpeutumista ja sulkemista, mikä johtaa intrahepaattiseen kolestaasiin.
Siksi tämä patologia kehittyy kirroosiksi vain kehittyneimmissä vaiheissa.
Lisäksi joissakin tapauksissa primaarinen sappikirroosi liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, kuten Sjögrenin oireyhtymään, nivelreumaan ja autoimmuunisairauteen.
Epidemiologia
Primaarinen sappikirroosi voi vaikuttaa molempien sukupuolten potilaisiin, mukaan lukien melko laaja ikäalue. On kuitenkin arvioitu, että yli 90% tapauksista esiintyy 35–60 -vuotiailla naisilla.
Syyt
Kuten mainittiin, primaarinen sappikirroosi on autoimmuunisairaus. Tarkemmin sanottuna T -lymfosyytit hyökkäävät sappiteiden soluihin aiheuttaen kroonista tulehdusta ja siitä johtuvaa arpia.
Valitettavasti syy, miksi T -lymfosyytit suorittavat tämän hyökkäyksen, on edelleen tuntematon.Jotkut väittävät, että tartuntataudit tai myrkylliset aineet voivat laukaista tämän mekanismin ja että siihen liittyy myös geneettinen komponentti.
Diagnoosi
Primaarisen sappikirroosin diagnoosi voidaan tehdä suorittamalla erityyppisiä testejä, kuten:
- Verikokeet maksan toiminnan määrittämiseksi, joissa arvioidaan veren transaminaasiarvot, gamma-glutamyylitransferaasi (tai gamma-GT, jos haluat) ja alkalinen fosfataasi
- Verikokeet, joilla etsitään spesifisiä vasta-aineita, kuten mitokondrioiden vastaisia vasta-aineita ja joitakin ydinvastaisia vasta-aineita
- Vatsan ultraääni
- Magneettinen resonanssi;
- Vatsan CT -skannaus;
- Maksan biopsia.
Oireet ja komplikaatiot
Useimmilla potilailla primaarisella sappikirroosilla ei ole minkäänlaisia oireita alkuvaiheessa. Jotkut potilaat voivat sen sijaan kokea oireita, kuten:
- Väsymys;
- Kuiva suu
- Kutina (johtuu sappisuolojen kertymisestä ihoon);
- Sidekalvon kuivuus.
Myöhemmin tulehduksen jatkuessa ja siksi patologian edetessä voi ilmetä myös seuraavia oireita:
- Kipu oikeassa ylävatsan kvadrantissa
- Lisääntynyt maksan tilavuus;
- Keltaisuus
- Splenomegalia;
- Heikentynyt rasvojen imeytyminen (huonon sappituotannon vuoksi), mikä johtaa rasvaisen ulosteen vapautumiseen;
- Veren kolesterolipitoisuuden nousu;
- Lipidien kertyminen iholle, mikä johtuu niiden vähentyneestä erittymisestä sapen kautta;
- Lipidien imeytymishäiriö ja aliravitsemus;
- Maksakirroosi.
Yksi yleisimmistä komplikaatioista naisilla on osteoporoosi. Itse asiassa kolestaasin ja maksavaurion vuoksi primaarisen sappikirroosin läsnä ollessa eksogeenisen D -vitamiinin imeytyminen muuttuu ja endogeenisen D -vitamiinin aktivaatio vähenee; molemmat näistä tekijöistä voi itse asiassa suosia osteoporoosin puhkeamista.
Lisäksi potilailla, joilla on primaarinen sappikirroosi, on suurempi riski saada maksakasvaimia.
Hoito
Primaarisen sappikirroosin lääkehoito perustuu pääasiassa ursodeoksikoolihapon (Deursil®, Ursobil®) antamiseen. Tämä aktiivinen ainesosa on itse asiassa sappihappo, joka kykenee säätelemään kolesterolin imeytymistä, joten se kykenee suorittamaan niitä toimintoja, joita sappi ei enää pysty suorittamaan sairauden vuoksi.
Ursodeoksikoolihappoa annetaan suun kautta tavanomaisena annoksena 300-600 mg vaikuttavaa ainetta päivässä.
Ursodeoksikoolihappohoidon lisäksi lääkäri voi määrätä erityisesti D -vitamiinipohjaisten vitamiinilisien antamisen.
Lisäksi lääkäri voi tarvittaessa päättää myös puuttua lääkehoitoon, jolla pyritään hoitamaan primaarisen sappikirroosin oireita. Esimerkiksi sappihappojen kertymisestä ihoon johtuvaa kutinaa voidaan hoitaa antamalla kolestyramiinia (Questran®).
Lopuksi, vakavissa tapauksissa, maksansiirto voi olla tarpeen.
Koska kyseessä on autoimmuunisairaus, primaarisen sappikirroosin tutkimus on siirtymässä kohti immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä sen hoitoon, mutta tähän mennessä saadut tulokset eivät ole olleet toivottuja.
Varotoimenpiteet
Valitettavasti potilailla, joilla on primaarinen sappikirroosi, on lähes mahdotonta palauttaa maksan toiminta täysin. Nämä samat potilaat voivat kuitenkin ryhtyä pieniin varotoimiin ja tehdä joitain muutoksia elämäntapaansa säilyttääkseen mahdollisimman paljon maksan toimintaa, josta tauti ei ole vielä vaarantunut.
Tältä osin primaarista sappikirroosia sairastavien potilaiden tulisi välttää alkoholijuomien käyttöä, noudattaa vähärasvaista ruokavaliota ja rajoittaa mahdollisuuksien mukaan maksatoksisten lääkkeiden saantia.
