Järjetön diabetes

Yleisyys

Diabetes insipidus on harvinainen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista näkyvä virtsaneritys, johon liittyy "tyydyttämätön jano mieluummin kylmille juomille. Se johtuu antidiureettisen hormonin (ADH tai vasopressiini) puutoksesta tai riittämättömästä erittymisestä hypotalamuksessa. Ja aivolisäkkeen takaosasta tai sen vajaatoiminnasta munuaisissa.Ensimmäisessä tapauksessa puhumme keskushermostosta, ADH-herkistä tai neurogeenisesta diabeteksesta, toisessa nefrogeenisesta tai ADH-herkistä diabeteksesta (koska sitä ei voida korjata antamalla eksogeenistä vasopressiini).

Merkit ja oireet

Lisätietoja: Oireet Diabetes insipidus

Jotkut potilaat, joilla on sairaus, voivat erittää jopa 18 litraa virtsaa päivässä. Normaaleissa olosuhteissa vasopressiinihormoni toimii itse asiassa nefronien viimeisessä kanavassa (distaaliset tubulukset ja keräyskanavat), missä se edistää huomattavan määrän veden imeytymistä. Tällä tavoin virtsan tilavuus pienenee ja sen seurauksena niiden tiheys (ominaispaino) kasvaa. Jos vasopressiinin absoluuttinen tai suhteellinen puutos on läsnä, polyuria on siten väistämätön oire, samoin kuin nokturia (tarve virtsata useita kertoja yön lepoaikana) ja polydipsia (epänormaali jano). Katso myös: Diabetes Insipidus -oireet

Diabetes insipidus on hyvin siedetty, kunhan potilaalla on riittävästi vettä saatavilla; jos näin ei tapahdu tai potilas ei pysty juomaan, on nopea nestehukka, johon liittyy painonlaskua, hemoconcentration asti romahtamista ja kuolemaa.

Diagnoosi

Laboratoriokokeet osoittavat glukoosipitoisuudet virtsassa ja veressä, jotka ovat täysin normaaleja, mikä erottaa diabetes insipidusin diabetes mellituksesta (mellitus, koska glukoosin esiintyminen virtsassa tekee niistä makeita kuin hunaja). Toisaalta hypernatremia ja plasman osmolaarisuuden kohoaminen kirjataan. Kuten mainittiin, runsas virtsa osoittaa alhaista ominaispainoa ja osmolaarisuutta. Keski- ja nefrogeenisen diabeteksen insipidusin välinen differentiaalidiagnoosi perustuu eksogeenisten lääkkeiden antamiseen liittyvien vaikutusten havaintoon. ADH, joka ratkaisee positiivisesti ensimmäisen, mutta ei toisen muodon.

Syyt

On olemassa lukuisia syitä, jotka voivat aiheuttaa diabeteksen insipidus, sekä sen ensisijaisessa että toissijaisessa muodossa.Tämän oireyhtymän pohjalla voi olla esimerkiksi harvinaisia ​​geneettisiä sairauksia tai synnynnäisiä epämuodostumia hypotalamuksen tasolla (primitiiviset muodot); useammin keskushermoston diabetes insipidus on seurausta pään traumasta, neurokirurgiasta, tartuntataudeista (enkefaliitti, aivokalvontulehdus) tai kallonsisäisistä kasvaimista; kuitenkin hyvässä osassa tapauksista (30-40%) syy on tuntematon (idiopaattiset muodot). Keskeiseen verrattuna nefrogeeninen diabetes insipidus on hyvin harvinainen sairaus, jota ylläpitää munuaisreseptorien kyvyttömyys reagoida riittävästi ADH: hon, jota itse tuotetaan normaaleina määrinä; myös tässä tapauksessa on synnynnäisiä ja hankittuja muotoja, mukaan lukien krooninen munuaisten vajaatoiminta, hyperkalsemia ja hypokalemia.

Hoito

Lisätietoja: Diabetes Insipidus -lääkkeet

Keskusdiabetes insipiduksen hoito koostuu vasopressiinin antamisesta nenään, suun kautta tai ihon alle, mikä mahdollistaa oireiden ilmenemisen taantumisen. Joissakin ja valituissa tapauksissa hoito voi olla etiologista ja perustua sellaisenaan edistävän syyn poistamiseen (esim. Kasvainmassan poistaminen).

Nefrogeenisen diabeteksen läsnä ollessa ei ole lääketieteellistä hoitoa, ja tautia hallitaan suurilla vesimäärillä, natriumin rajoittamisella ruokavaliossa ja tiatsididiureettien käytöllä.