siamilaiset kaksoset

Yleisyys

Siamilaiset kaksoset tai yhdistetyt kaksoset ovat pari homotsygoottisia (siksi identtisiä) kaksosia, jotka ovat syntyneet fyysisesti yhdistyneinä ja jakavat usein yhden tai useamman elimen.

Prosessi, joka johtaa kahden siamilaisen kaksoksen syntymiseen, on hyvin samankaltainen kuin normaalin homotsygoottisen kaksosen syntymä: yksinkertaistaminen riippuu hedelmöitetyn munasolun (tsygootin) jakautumisesta kahteen puolikkaaseen sillä erotuksella, että Siamilaisten tapauksessa tämä jako on epätäydellinen.
Siamilaiset kaksoset luokitellaan anatomisen liiton muodon mukaan, ja joissakin nivelissä on elintärkeitä elimiä, ja tämä on yksi tärkeimmistä kahden henkilön kuolemansyistä.
Useimmat yhdistyneet kaksoset syntyvät jo kuolleina tai kuolevat muutama tunti syntymän jälkeen. Pariskunnat, jotka selviävät ja joiden liitto on rajoitettu muutamiin anatomisiin rakenteisiin, voivat leikata eron vuoksi.

Homotsygoottiset ja heterotsygoottiset kaksoset

Kaksoset ovat yksilöitä, jotka ovat syntyneet "yhdestä raskaudesta", joka tässä tapauksessa määritellään monisikiöraskaudeksi.
Kaksosia on kaksi päätyyppiä:

• Homotsygoottiset kaksoset, joita kutsutaan myös monoovulaarisiksi.
• Heterotsygoottiset kaksoset, joita kutsutaan myös biovulaarisiksi.

Kuva: Homotsygoottisten ja heterotsygoottisten kaksosten käsitys. Kuten voidaan nähdä, kaksi heterotsygoottista kaksoset ovat peräisin kahdesta munasta, jotka on hedelmöittänyt yhtä monta siittiötä; tuloksena olevia tsygootteja on kaksi ja ne kehittyvät yksittäisten raskauksien tapaan. Tämä selittää, miksi heterotsygoottiset kaksoset voivat myös olla hyvin erilaisia ​​toisistaan. Sivustolta: en.wikipedia.org

Monisikiöraskaudet päättyvät heterotsygoottisten kaksosten syntymään 65-75% tapauksista ja homotsygoottisten kaksosten syntymiseen loput 25-35% tapauksista.

HOMOZYGOT CUFFLINKS

Homotsygoottiset kaksoset ovat peräisin samasta tsygootista, joka varhaisessa kehitysvaiheessaan (tarkalleen 1. ja 12. päivän välillä hedelmöittymisestä) jakautuu sen sijaan, että pysyisi yhtenäisenä, kahteen tai useampaan samanarvoiseen ja erilliseen osaan (HUOM: tsygootti on solu joka muodostuu siittiöiden yhdistyessä munasolun kanssa hedelmöityksen aikana; tämä solu käy nopeasti läpi eri alajakoja, jotka muodostavat morulan ja sitten blastosystin).
Tsygootin jakautuminen antaa siis mahdollisuuden kehittää kaksi tai useampia alkioita (määrä riippuu niiden osien lukumäärästä, joihin tsygootti on jaettu), joilla on sama geneettinen perintö, ovat samaa sukupuolta ja ovat lähes identtinen (myös somaattisissa piirteissä).
Mahdolliset erot fyysisellä tasolla ja joidenkin sairauksien esiintyvyydessä johtuvat kunkin homotsygoottisen kaksosen erilaisista elämäntapoista ja erilaisista kasvuolosuhteista.

Mikä voi erottaa kaksi tai useampia homotsygoottisia kaksosia elämän aikana?

• Tupakointi ja tupakan käyttö yleensä
• Työn tyyppi
• Ympäristön saastuminen
• Virran tyyppi
• Liikunta
• Stressi

HUOMAUTUS: jakautumishetken mukaan monosygoottiset kaksoset saavat erityispiirteitä; itse asiassa jos tsygootin jakautuminen tapahtuu:

• kolmen ensimmäisen päivän aikana hedelmöittymisestä raskaus on kaksisuuntainen ja kaksisuuntainen, eli siinä on kaksi istukkaa ja kaksi erilaista lapsivesipussia;
• hedelmöityksen jälkeisen 4. ja 8. päivän välillä sikiöillä on vain yksi istukka mutta kaksi lapsivesipussia;
• 9. ja 12. päivän välillä sikiöillä on myös lapsivesi.

siamilaiset kaksoset

Siamilaiset kaksoset, joita harvemmin kutsutaan yhdistetyiksi kaksosiksi, ovat pari homotsygoottisia kaksosia, jotka ovat syntyneet fyysisesti toisiinsa yhdeksi kehon osaksi.
Joskus fyysinen liitto on niin syvä, että kaksosilla on yksi tai useampi elin.

MIKSI TERM SIAMESE GEMINI KÄYTETÄÄN?

Kuva: yhteiset kaksoset Chang ja Eng Bunker, jotka ovat kotoisin Siiamista (nykyinen Thaimaa) ja joista termi "siamilaiset kaksoset" on peräisin.

Termin "Siamilaiset kaksoset" käyttö johtuu Changista ja Eng Bunkerista, kahdesta yhdistyneestä kaksosesta Siamista (nykyään Thaimaa), jotka ovat kuuluisia ympäri maailmaa esityksistään sirkuksen kanssa Phineas Taylor Barnum.
Changista ja Eng Bunkerista tuli fyysisesti yhdistyneitä rintakehän alaosan rintakehän tasolla ja kaksi maksaa yhdistettyinä todellisiksi julkkiksiksi vuodesta 1829 lähtien. Sirkusnäytöksissä heitä esiteltiin "siamilaisina kaksosina", termi, joka tästä hetkestä lähtien korvasi "nyt vähän käytetyt" yhdistetyt kaksoset.
Jos Chang ja Eng Bunker olisivat eläneet uudempaa aikaa, he olisivat eronneet leikkauksella ja olisivat voineet elää toisenlaisen elämän.

EPIDEMIOLOGIA

Siamilaisten kaksosten syntymä on hyvin harvinainen ilmiö: joidenkin arvioiden mukaan se tapahtuisi itse asiassa kerran 119 000 synnytyksessä (HUOM: tämä on keskiarvo).
Useimmissa tapauksissa (70-80%) yhdistyneet kaksoset syntyvät jo kuolleina (kuolema syntyessään) tai kuolevat pian synnytyksen jälkeen.Kuoleman syy liittyy yhteisiin elimiin ja niiden epämuodostumiin.
Vielä tuntemattomasta syystä siamilaiset kaksoset ovat useammin naisia: joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan naisten ja miesten suhde olisi itse asiassa 3: 1.
Maailman alueet, joilla on todennäköisempää havaita siamilaisia ​​kaksosia, ovat Latinalainen Amerikka (erityisesti Brasilia), Lounais-Aasia ja jotkut Afrikan valtiot.

Syyt

Miksi yhdistyneet kaksoset syntyvät?
On olemassa kaksi teoriaa, ja ne molemmat keskittyvät tsygootin jakautumiseen (tai erottamiseen), tyypillistä useille homotsygoottisille raskauksille.

• Vanhimman teorian mukaan, jakso, joka johtaisi siamilaisten kaksosten muodostumiseen, viivästyttäisi tsygootin jakautumista, joka sen sijaan, että tapahtuisi 12. hedelmöityspäivän aikana, tapahtuisi myöhemmin, yleensä 13. ja 15. päivän välillä.
  Tämä viivästyminen merkitsisi sitä, että erottaminen ei lopu lopullisesti; tämän epätäydellisen jakautumisen vuoksi kaksi tulevaa alkiota yhdistetään fyysisesti yhdessä vaiheessa.
• Nykyaikaisen teorian mukaan (ja nyt vielä akkreditoitu), siamilaisten kaksosten muodostuminen johtuisi aiemmin täysin jakautuneen tsygootin kahden osan uudelleenlaatimisesta.
  Toisin sanoen toisen teorian mukaan erottaminen on oikein ja tapahtuu homotsygoottisten kaksosien normaalien aikojen mukaisesti (siis 12 päivän kuluessa hedelmöittymisestä), mutta sitten tapahtuisi osittainen uudelleenlaatiminen kahdesta osasta, jotka aiemmin muodostivat tsygootin .. vain.
  Uudelleenlaadinnan syyt ovat edelleen täysin tuntemattomia.

Mielenkiintoinen kopio siitä, miltä homotsygoottiset kaksoset näyttävät, kun tsygootti jakautuu 1-3 päivän, 4-8 päivän, 8-12 päivän ja 13-15 päivän kuluttua. Kuten voidaan arvata, tämä kuva pitää hypoteesina, että siamilaiset kaksoset muodostuvat siksi, että tsygootin jakautuminen on viivästynyt oikeaksi.

RISKITEKIJÄT

Tällä hetkellä siamilaisten kaksosten syntymää suosivia tekijöitä ja olosuhteita ei vielä tiedetä.

Oireet ja komplikaatiot

Siamilaisia ​​kaksosia kantavilla raskaana olevilla naisilla ei ole erityisiä oireita tai merkkejä lukuun ottamatta monisikiöraskauksille tyypillisiä oireita tai merkkejä (ks. Taulukko).

Tyypillisiä moniraskauksien aiheuttamia vaikutuksia:

• Erittäin nopea kohdun kasvu
• Väsyneempi kuin yhdessä raskaudessa
• Pahoinvointi ja oksentelu useammin kuin yhdessä raskaudessa

Siamilaiset sikiöt jakavat korionin, istukan ja lapsivesipussin. Nämä ominaisuudet eivät kuitenkaan ole heille yksinomaisia: itse asiassa on mahdollista, että joillakin homotsygoottisilla ei-siiamilaisilla sikiöillä on edellä mainitut yhteiset rakenteet (katso tältä osin kuva, joka kuvaa mitä tapahtuu, kun tsygootin jakautuminen tapahtuu 1. -3. päivä, 4. -8. päivä, 8. -12. päivä ja 13. -15. päivä hedelmöityksestä).

KOKOISET KAKSIKOT

Yhdistetyt kaksoset luokitellaan sen mukaan, miten ne on fyysisesti liitetty yhteen.
Yleisimpiä tapoja liittyä (tai liittyä) ovat:

• Rintakehä-omphalopagus-risteys (tai rintakehän-omphalopagus-yhdistyneet kaksoset). Tämä yhdistämismenetelmä on ylivoimaisesti yleisin (28% tapauksista), jolle on tunnusomaista rintakehän ja vatsan osan fuusio. Thoraco-omphalopagus-kaksoset jakavat usein sydämen ja joskus maksan ja osan ruoansulatuskanavasta (ohutsuolesta ja paksusuolesta).
• Thoracopagus -risteys (tai thoracopagus -yhdistyneet kaksoset). Nämä kaksi ruumista on yhdistetty rinnan tasolle ja niillä on aina yhteinen sydän. Tämä yhteys esiintyy 18,5%: ssa tapauksista.
• Omphalopagus -risteys (tai yhdistetyt omphalopagus -kaksoset). Kahden ruumiin fuusio sijaitsee vatsan tasolla lähellä napaa. Siamilaiset omphalopagus -kaksoset jakavat maksan, osan ruoansulatuskanavasta, palleasta ja muista vatsan elimistä, mutta eivät koskaan sydäntä.
• Loinen risteys (tai loiset yhdistyneet kaksoset). Nämä kaksi kappaletta ovat selvästi epäsymmetrisiä ja yhdistäminen voi tapahtua missä tahansa kehossa.Tämä yhteys on ominaista suuremmalla kaksosella, joka on varustettu lähes kaikilla tärkeillä anatomisilla rakenteilla, ja pienemmällä kaksosella, joka on epätäydellinen ja riippuvainen toisesta (tämä selittää termin "loinen"). Parasiittiset kaksoset muodostavat 10% tapauksista.
• Craniopagus -risteys (tai craniopagus -yhdistyneet kaksoset). Nämä kaksi yksilöä yhdistyvät yksinomaan kallon tasolla. Craniopagus -risteys, joka vaikuttaa 6% tapauksista, voi esiintyä jälkikäteen (kallon niska -alue), edestä (eli otsan tasolla) tai sivuttain.
  Liittoja ei ole koskaan havaittu kasvojen tasolla.

Toisaalta harvinaisempia tapoja liittyä ovat:

• Pääjalkaisten risteys (tai yhdistyneet pääjalkaiset kaksoset). Näillä kahdella yksilöllä on pää, jolla on kaksi kasvot yleensä vastakkain. Heillä on myös usein yhteinen ylävartalo.
  Pääjalkaisten kaksosten aivojen epämuodostumat eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.
• Sifalinen (tai siamilainen siamilainen kaksoset) risteys. Näillä kahdella yksilöllä on vain yksi pää ja yksi kasvot, mutta niillä on neljä korvaa ja kaksi runkoa.
• Kefalotorakopagusliitos (tai yhdistetyt kefalotorakopagus -kaksoset). Nämä kaksi yksilöä ovat fuusioituneet päähän ja rintakehään, ja niillä voi olla kaksi tai vain yksi kasvot.
• Xiphagus -risteys (tai xiphagus -kaksoset). Nämä kaksi ruumista on yhdistetty rintalastan alemman rintakehän tasolle. Xifagisilla kaksosilla on yleensä maksa.
  Kaksoset Chang ja Eng Bunker olivat xiphopagus.
• Ischiopagus -risteys (tai ischiopagus -kaksoset). Nämä kaksi ruumista ovat sulautuneet selkärangan lantion alueelle ja niillä on usein yhteisiä ruoansulatuskanava, maksa, sukupuolielimet ja peräaukko. Ischiopagus -kaksosilla on neljä käsivartta ja kaksi tai neljä jalkaa.
• Parapagon risteys (tai kaksoispapago). Nämä kaksi yksilöä on liitetty toisiinsa lonkan tasolla. Risteys voi sisältää lantion yksin tai jopa vatsan.
  Joissakin parapaghi -kalvosinnapeissa on yksi runko, kaksi käsivartta ja kaksi kasvot.

Muita tapoja liittyä:

• Pygopagus (tai iliopagus) risteys
• Rachipaguksen risteys
• Yhteys onfaloischiopago

Komplikaatiot

Yhdistetyt kaksoset vaativat keisarileikkauksen. Keisarileikkaus on nyt turvallinen toimenpide, mutta se on edelleen kirurginen toimenpide mahdollisine riskeineen ja mahdollisine komplikaatioineen.
Kuten jo mainittiin, useimmissa tapauksissa siamilaiset kaksoset syntyvät kuolleina (40-60% tapauksista) tai kuolevat muutama päivä syntymän jälkeen (25-30% tapauksista).

Diagnoosi

Yhdistettyjen kaksosten parin läsnäolo äidin kohdussa voidaan todistaa jo raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana yksinkertaisella ultraäänellä.
Näissä tapauksissa lääkärit neuvoo äitiä tekemään perusteellisempia diagnostisia testejä, kuten "korkeamman tason ultraäänitutkimus, magneettikuvaus tai sikiön sydänkardiogrammi; nämä tutkimukset mahdollistavat paremman visualisoinnin nivelen ominaisuuksista, elinten jakamisesta ja toiminnasta tai sydämestä.

VÄÄRÄ-POSITIIVINEN

Ennen kymmenettä viikkoa diagnostiset testit voivat johtaa harhaan lääketieteen asiantuntijoita antamalla vääriä positiivisia tuloksia. Väärin positiivinen on väärä hälytystilanne, jossa instrumentaaliset testit korostavat virheellisesti siamilaisten kaksosten läsnäolon, vaikka nämä todellisuudessa ovat tavallisia homotsygoottisia kaksosia, joita ei ole liitetty yhteen.
Virheellinen arviointi tulosten analysoinnissa johtuu yleensä siitä, että siamilaiset kaksoset, kuten jotkut terveet homotsygoottiset kaksoset, jakavat korionin ja lapsivesipussin.

Hoito

Jos siamilaiset kaksoset selviytyvät synnytyksestä ja jos heidän liittymistyypinsä sallii sen, voidaan käyttää erotusleikkausta.
Yleensä yhdistyneiden kaksosten erottamiseen liittyvät kirurgiset toimenpiteet ovat hieman monimutkaisia, ja niitä tulee entistä enemmän, kun kaksosilla on yhteisiä elintärkeitä elimiä tai ne yhdistetään erittäin herkkiin paikkoihin (esim. Pää tai vatsa).
Viime vuosikymmeninä leikkaus on edistynyt merkittävästi, ja sen ansiosta on voitu harkita leikkausta myös silloin, kun kaksoset on yhdistetty, jos ne olisi kerran todettu parantumattomiksi.

MITÄ HENKILÖN HYVÄ MENETTELY RIIPUSTAA?

Erotusmenettelyn onnistuminen riippuu:

• Kaksosten terveydentila. Jos kaksoset ovat terveitä (tilastaan ​​huolimatta), erottelumenettely onnistuu todennäköisemmin.
• Yhteinen istuin. Jotkut kehon alueet ovat huomattavasti herkempiä kuin toiset. Esimerkiksi "kallon tasolla oleva liitto on varmasti vaikeampi hoitaa kuin" liitto xiphoid -ruston tasolla.
• Elimet ja muut yhteiset anatomiset rakenteet. Elintärkeiden elinten jakamisen tärkeydestä on jo keskusteltu edellä.
• Jälleenrakennustoimenpiteen tyyppi. Kun erottaminen on valmis, suunnitellaan toimenpide viillotettujen ja irrallisten anatomisiden rakenteiden rekonstruoimiseksi. Mitä monimutkaisempi jälleenrakennus, sitä suurempi on komplikaatioiden todennäköisyys.

Valitettavasti joissakin tapauksissa erotusoperaatiot, vaikka ne ovat toteutettavissa, päättyvät yhden tai molempien siiamilaisten kaksosten kuolemaan.

MILLOIN ON PARAS AIKA KÄYTTÖÖN?

Kirurgien mukaan paras aika operoida on 2. ja 4. elokuun välillä.
On kuitenkin täsmennettävä, että jokainen pari siamilaisia ​​kaksosia edustaa erityistapausta; sen vuoksi edellä mainittu optimaalisia interventioaikoja koskeva indikaatio voi vaihdella.

MIKSI EROTTAMISTA EI SUOSITELTA?

Huolimatta selviytyneestä synnytyksestä jotkut siiamilaiset kaksoset eivät ole erillään. Tämä tapahtuu, kun "asianmukaisen lääketieteellisen arvioinnin jälkeen varmistetaan, että leikkauksen riskit ovat selvästi suuremmat kuin hyödyt ja että siksi kaksosilla on pidempi elinajanodote yhdessä".

TIEDOT KESARIAN TOIMITUKSESTA

Kuten jo mainittiin, naisille, jotka kantavat yhdistyneitä kaksosia kohdussa, tehdään keisarileikkaus varotoimenpiteistä.Tämä tapahtuu tyypillisesti noin 2-4 viikkoa ennen odotettua toimituspäivää.

MUITA VINKKEJÄ ÄITILLE

Naisille, jotka odottavat synnyttävän pari siiamilaisia ​​kaksosia, lääkärit suosittelevat, että he käyvät usein ultraäänitutkimuksissa, jotta voidaan seurata yksityiskohtaisesti sikiön kasvua ja liittymisen ominaisuuksia.
Mitä enemmän sinulla on tietoa kaksosten liiton tyypistä ja asteesta, sitä parempi on leikkaukseen valmistautuminen (jos tietysti kaksi siamilaista kaksosta syntyvät elossa ja selviävät synnytyksen jälkeenkin).