Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Yleisyys

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista gastrinoomien esiintyminen haimassa tai pohjukaissuolessa.

Kuva: Haiman ja pohjukaissuolen kuva Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aikana. Apteekki- ja lääkkeet.com -sivustolta

Gastrinomat ovat lähes aina pahanlaatuisia kasvaimia, jotka erittävät merkittäviä määriä gastriinia. Gastriinihormonin korkeiden pitoisuuksien esiintyminen veressä stimuloi voimakkaasti mahalaukun haponeritystä, aiheuttaen jatkuvia mahahaavoja, voimakasta vatsakipua, ripulia jne.
Diagnoosi vaatii lukuisia testejä, koska erilaiset patologiat voivat aiheuttaa samoja oireita kuin Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.
Paras kirurginen toimenpide edustaa parasta terapeuttista ratkaisua, mutta tämä on mahdollista vain tietyissä olosuhteissa, mutta mahdolliset vaihtoehdot ovat erilaisia, mutta ne rajoittuvat lähes aina oireiden parantumiseen.

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymällä tarkoitamme merkkien ja oireiden joukkoa, jotka liittyvät useiden mahahaavojen esiintymiseen mahalaukun liiallisen happamuuden vuoksi, joka johtuu gastriinin erittymisestä yhdellä tai useammalla haiman ja / tai pohjukaissuolen kasvaimella, joita kutsutaan gastrinoomiksi.

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä tunnetaan muuten nimellä ZES, joka on lyhenne englannista Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.

Haima ja pohjukaissuoli

Haima on eksokriininen ja endokriininen rauhanen, joka muun muassa tuottaa myös ruoansulatukseen tarvittavia entsyymejä.
Pohjukaissuoli on sitä vastoin ohutsuolen (tai ohutsuolen) ensimmäinen kanava ja edustaa perustavaa laatua ruoansulatusentsyymeille, joiden on puututtava nieltyyn ruokaan.

MITÄ ON GASTRINOMA JA MISTÄ SE TULEE?

Gastrinoma on lähes aina pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin ns. Gastriinia erittävistä G-soluista, jotka sijaitsevat joillakin mahalaukun, pohjukaissuolen ja haiman alueilla.
Gastriini on peptidihormoni, joka erittyessään edistää ruoansulatusprosessille välttämättömien aineiden, kuten suolahapon ja ruoansulatusentsyymien, tuotantoa.

GASTRINOMIEN VAIKUTUKSET

Gastrinomat aiheuttavat gastriinin liikaeritystä → suuret määrät tätä hormonia tekevät mahasta erittäin happaman → huomattava mahalaukun happamuus aiheuttaa peptisiä haavaumia (mahalaukun ja / tai pohjukaissuolen limakalvon eroosioita).
Zollinger-Ellisonin oireyhtymään liittyvät peptiset haavaumat vaikuttavat pääasiassa pohjukaissuoleen ja jejunumiin, jotka edustavat ohutsuolen alku- ja väliosaa.

Muut gastrinoomien vaikutukset:

• Lisääntynyt ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni)
• Lisääntynyt VIP (vasoaktiivinen suolipeptidi)
• Glukagonipitoisuuden nousu

MISSÄ GASTRINOMIT VOIVAT MUODATA?

Gastrinomat, joita esiintyy Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aikana, sijaitsevat pääasiassa pohjukaissuolessa (60-65%) ja haimassa (30%). Ne voivat kuitenkin muodostua myös imusolmukkeisiin, jotka ovat edellä mainittujen kohtien vieressä, vatsassa, maksassa, sappitiehyissä, munasarjoissa, sydämessä ja keuhkoissa.

Kuva: endoskooppinen kuva gastriinin ylimäärän aiheuttamasta mahahaavasta. Sivustolta en.wikipedia.org

Jos mahalaukun lokalisointi selittyy gastriinia erittävien G -solujen läsnäololla mahassa, syyt, jotka johtavat gastrinoomien kehittymiseen muissa pienissä kohdissa, ovat tuntemattomia.

EPIDEMIOLOGIA

SEZ on hyvin harvinainen: sen vuotuinen ilmaantuvuus on itse asiassa 0,5–2 tapausta miljoonaa ihmistä kohden.
Se vaikuttaa pääasiassa 30-50 -vuotiaisiin yksilöihin ja suosii miehistä sukupuolta.

Syyt

Kuten kaikki pahanlaatuiset kasvaimet, gastrinoomat ovat myös seurausta geneettisistä DNA -mutaatioista.Erityisesti näiden mutaatioiden syyt ovat edelleen tuntemattomia.

YHTEISTYÖ MIESTEN KANSSA 1

Noin 25% potilaista, joilla on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, kärsii "toisesta sairaudesta, jota kutsutaan nimellä tyypin 1 moninkertainen endokriininen neoplasia (MEN1)".

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Zollinger-Ellisonin oireyhtymän oireet

Zollinger-Ellisonin oireyhtymälle tyypillisiä oireita ovat vatsakipu ja ripuli.
Niiden kanssa ne voivat myös esiintyä hyvin usein:

• Pahoinvointi ja verinen oksentelu (tai hematemesis)
• Hapan refluksi ja jatkuva närästys
• Kipu ja epämukavuus tunne vatsan yläosassa
• Heikkouden tunne
• Laihtuminen ruokahaluttomuuden vuoksi
• Aliravitsemus
• Anemia

MILLOIN NÄHDÄ LÄÄKÄRI?

On hyvä ottaa yhteyttä lääkäriisi, jos sinulla on jatkuvaa vatsakipua tai vatsakipua, johon liittyy toistuvia ripulia, oksentelua ja pahoinvointia.

On tärkeää olla unohtamatta näitä häiriöitä, koska sairaus, kuten Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, on vaikea hoitaa onnistuneesti, jos se diagnosoidaan myöhään.

Komplikaatiot

Mahahaavan eritysten jatkuvan läsnäolon vuoksi mahahaavan uusiutuminen voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja perforaatiota.
Lisäksi koska gastrinoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, on olemassa riski, että ne voivat levittää etäpesäkkeitä erityisesti maksaan.

Huomaa: etäpesäkkeet ovat syöpäsoluja, jotka ovat muuttaneet alkuperäisestä sijainnistaan ​​ja muuttaneet muualle saastuttaen imusolmukkeita ja / tai muita kehon elimiä.

Diagnoosi

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosoimiseksi tarvitaan yksityiskohtainen testi ja menettely:

• Fyysinen tutkimus, jonka aikana lääkäri arvioi potilaan valittamia oireita ja mahdollisia kliinisiä oireita.
• Analyysi potilaan kliinisestä ja suvusta. Tieto siitä, onko kärsivällä henkilöllä tai on ollut lähisukulaisia ​​(vanhempia tai sisaruksia), joita MEN1 koskee, voi olla tärkeä tieto, kun otetaan huomioon näiden kahden sairauden ei -harvinainen yhteys.
• Verikokeet. Niitä käytetään veren gastriinipitoisuuden (gastrinemia) mittaamiseen. Jos gastriini on kohonnut, se voi olla Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, mutta myös muut sairaudet, kuten mahalaukun surkastuminen, munuaisten vajaatoiminta, feokromosytooma tai tuhoisa anemia.
• Stimulaatiotesti sekretiinillä. Sekretiinin (myös kehon erittämä peptidihormoni, joka vähentää mahalaukun happamuutta liian korkea) laskimonsisäinen injektio aiheuttaa ZES -potilailla hyvin erityisen reaktion, joka koostuu pohjimmiltaan äkillisestä lisääntymisestä (Huom. yli 30 minuuttia) veren gastriinipitoisuuksista.
• Ylä -ruoansulatuskanavan endoskopia. Se koostuu "valon ja kameran kanssa varustetun instrumentin käyttöönotosta potilaan ruoansulatusjärjestelmässä, joka pystyy osoittamaan mahalaukun ja pohjukaissuolen sisäpuolen. Ohut ja joustava, tämä laite, jota kutsutaan myös endoskoopiksi tarjoaa mahdollisuuden ottaa näyte soluista biopsiaan.
  Tutkimuksen aikana potilas on tajuissaan, mutta rauhoittunut.
• CT (laskennallinen aksiaalinen tomografia), MRI (ydinmagneettinen resonanssi), ultraääni ja somatostatiinireseptoriskannaus (SRS). Niitä käytetään tunnistamaan gastrinoomien tarkka sijainti ja niiden ulkonäkö (yksittäinen, moninkertainen jne.).
• Endoskooppinen ultraääni. Se koostuu ultraäänianturin asettamisesta ruoansulatuskanavaan mahalaukun ja pohjukaissuolen tutkimiseksi ja mahdollisesti myös kudosnäytteen ottamiseksi biopsiatutkimukseen.
• Kromograniini A: n mittaus. Kromograniini A on merkki neuroendokriinisista kasvaimista, kuten MEN1: n aiheuttamista.

Gastriinitasot veressä (mittayksikkö on pikogramma / millilitra tai pg / ml)

• Normaali henkilö: enintään 200 pg / ml
• Henkilö, jolla on ZES: vähintään 1000 pg / ml

Hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksessa gastriinojen kirurginen poisto on paras terapeuttinen ratkaisu. Aina ei kuitenkaan ole olemassa edellytyksiä tämän tyyppisten toimenpiteiden toteuttamiseksi käytännössä.
Vaihtoehtoinen ratkaisu on hoitaa tautia ikään kuin "mahahaava", jolloin potilaalle annetaan protonipumpun estäjiä (PPI) ja H2 -salpaajia (H2 -salpaajia). Näiden lääkkeiden antaminen vaikuttaa vain oireisiin ja lievittää niitä, mutta se ei saa kasvaimia taantumaan eikä suojaa potilasta mahdolliselta etäpesäkkeiden leviämiseltä.
Maksan etäpesäkkeet voidaan poistaa "kirurgisella leikkauksella vain, jos maksaan saapuneet pahanlaatuiset solut ovat keskittyneet" rajatulle alueelle ja niitä ei löydy syvältä.

MITEN JA MILLOIN TOIMITETAAN?

Gastrinomat voidaan poistaa kirurgisesti laparoskooppisen tai laparotomialeikkauksen avulla, jos ne ovat yksittäisiä ja hyvin paikallisia.
Vaihtoehtoisesti, mutta vain tietyissä tilanteissa, on mahdollista yrittää ratkaista ongelma jollakin seuraavista hoidoista:

• Kirurginen poisto rajoittuu suurimpaan gastrinoomaan.
• Embolisaatio. Lääkäri katkaisee verenkierron alueella, jossa kasvaimet sijaitsevat, mikä aiheuttaa syöpäsolujen kuoleman.
• Kasvainsolujen tuhoaminen radiotaajuisella ablaatiolla.
• Kemoterapia ja / tai sädehoito.

IPP- JA ANTI-H2-PERUSTEEN PERUSTEET

Protonipumpun estäjät (PPI) ja H2 -salpaajat (H2 -salpaajat) vähentävät mahahapon tuotantoa lievittäen massiivisen gastriinituotannon aiheuttamia oireita.
Tällaiset lääkkeet ovat tehokkaita, mutta vain suurina annoksina ja pitkään.
Pitkäaikainen hoito PPI- ja H2-salpaajilla voi aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia yli 50-vuotiaille, kuten: lonkka-, ranne- ja / tai nikamamurtumia.

Useimmin käytetyt IPP: t:

Eniten käytetyt H2 -salpaajat:

• Esomepratsoli
• Lansopratsoli
• Omepratsoli
• Pantopratsoli
• Rabepratsoli

• Ranitidiini
• Nizatidiini

MAKSA METASTAASIN TAPAUKSESSA

Jos maksametastaasit keskittyvät vain yhdelle maksan alueelle ja eristetään muusta elimestä, ne voidaan poistaa kirurgisesti.
Jos näitä ehtoja ei ole, ainoa toteuttamiskelpoinen lääke on maksansiirto, herkkä toimenpide, joka ei ole ilman mahdollisia komplikaatioita.

MUUT HOITOT

Jos mahahaava lävistää mahalaukun, tarvitaan erityisiä toimenpiteitä.
Jos ne aiheuttavat vakavaa verenhukkaa, toisaalta tarvitaan välitön verensiirto anemian korjaamiseksi.

Ennuste

Jos diagnoosi on oikea -aikainen, on suurempia mahdollisuuksia puuttua kirurgiseen leikkaukseen (koska kasvain voi silti esiintyä yhdessä muodossa) ja parantaa potilaan lopullisesti.
Tapauksissa, joissa gastrinoomaa ei poisteta ajoissa, se sijaitsee paikassa, johon on vaikea päästä käsiksi, tai liittyy MEN1: een, "kirurgisesta toimenpiteestä tulee" hyvin etäinen hypoteesi, jonka vuoksi potilas joutuu elämään oireiden kanssa tyypillistä Zollinger-Ellisonin oireyhtymälle (mahahaava, ripuli jne.).