Yleisyys
Ependymoma on aivokasvain, joka on peräisin ependymaalisista soluista; nämä solut reunustavat aivojen kammioita ja selkäytimen keskuskanavaa.
Diagnoosiprosessi sisältää useita testejä, koska ennen hoitoa on hyödyllistä jäljittää kasvaimen tarkka sijainti ja vakavuus.
Kirurgisesti poistettavat ependymomat on poistettava. Seuraavat hoidot (sädehoito ja kemoterapia) riippuvat poistomenettelyn laadusta.
Lyhyt muistutus aivokasvaimista
Kun puhumme aivokasvaimista tai aivokasvaimista tai aivokasvaimista, tarkoitamme hyvän- tai pahanlaatuisia syöpäsolujen massoja, jotka vaikuttavat aivoihin (siis alue telencephalonin, diencephalonin, pikkuaivojen ja aivorungon välille) tai selkäytimeen. Yhdessä aivot ja selkäydin muodostavat keskushermoston (CNS).
Seurauksena geneettisistä mutaatioista, joiden tarkkaa syytä ei tiedetä kovin usein, aivokasvaimet voivat:
- ovat peräisin suoraan keskushermoston solusta (tässä tapauksessa puhumme myös primaarisista aivokasvaimista);
- ovat peräisin pahanlaatuisesta kasvaimesta, joka esiintyy muualla kehossa, kuten keuhkoissa (tässä toisessa tapauksessa niitä kutsutaan myös toissijaisiksi aivokasvaimiksi).
Kun otetaan huomioon keskushermoston äärimmäinen monimutkaisuus ja suuri määrä erilaisia soluja, jotka muodostavat sen, aivokasvaimia on monia erilaisia: viimeisimpien arvioiden mukaan 120-130.
Pahanlaatuisuudesta riippumatta tai ei, aivokasvaimet on melkein aina poistettava ja / tai hoidettava sädehoidolla ja / tai kemoterapialla, koska ne aiheuttavat usein neurologisia ongelmia, jotka eivät ole yhteensopivia normaalin elämän kanssa.
Mikä on ependymoma?
Ependymoma on aivokasvain, joka on peräisin ependymasta tai epiteelistä, joka linjaa aivokammioita ja selkäytimen keskuskanavaa.
Ependymaa kutsutaan niin, koska se koostuu tietyistä glia -soluista, joita kutsutaan ependymosyyteiksi tai yksinkertaisemmin ependymal -soluiksi.
Ependymomat voivat olla sekä hyvänlaatuisia kasvaimia että pahanlaatuisia kasvaimia.
Ero hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen kasvaimen välillä
Hyvänlaatuinen kasvain on epänormaalien solujen massa, joka kasvaa hitaasti, sillä on vähän tunkeutumistehoa ja "yhtä huono (jos ollenkaan) etäpesäke."
Päinvastoin, pahanlaatuinen kasvain on epänormaali solumassa, joka kasvaa nopeasti, sillä on suuri tunkeutumisteho ja lähes aina suuri etäpesäke.
Huomaa: infiltratiivisella voimalla s tarkoittaa kykyä vaikuttaa viereisiin anatomisiin alueisiin. Metastaattisella voimalla toisaalta viitataan kasvainsolujen kykyyn levitä veren tai imukierron kautta muihin elimiin ja kudoksiin kehosta (etäpesäke).
GLIA, GLIA -SOLUT JA EPENDYM
Glia tarjoaa soluillaan tukea, vakautta ja ravintoa monimutkaiselle neuroniverkostolle, joka on läsnä ihmiskehossa ja jonka tehtävänä on välittää hermosignaaleja.
Aivokammiot (korostettu kullalla). Keskushermostossa glia -solujen elementtejä ovat astrosyytit, oligodendrosyytit, ependymaaliset solut ja mikroglia -solut.
Perifeerisessä hermostossa (PNS) glia -solujen elementit ovat Schwann -soluja ja satelliittisoluja.
Ependymosyyttien toiminnan ansiosta ependyma osallistuu aivo -selkäydinnesteen (tai nesteen) kiertoon ja tuotantoon.
EPENDYMOMES -TYYPINEN SIJAINTI
Ependymoomat voivat kehittyä sekä aivoissa että selkäytimessä.
Ne, joilla on aivot, voivat toisinaan levitä selkäytimeen CSF: n kautta.
EPENDIMOMA: TYYPIT JA NIIDEN KASVUASTE
Keskushermosto (CNS).
Aivokasvaimet on jaettu neljään asteeseen - tunnistettu neljällä ensimmäisellä roomalaisella numerolla - niiden kasvuvoiman mukaan.
Asteen I ja II aivokasvaimet kasvavat hyvin hitaasti ja sisältävät "pienen aivojen alueen; ne ovat yleensä hyvänlaatuisia".
Sitä vastoin asteen III ja IV aivokasvaimet laajenevat nopeasti ja tunkeutuvat ympäröiviin kudosalueisiin; ne ovat yleensä pahanlaatuisia.
Asteen I tai II aivokasvain voi ajan myötä muuttua asteen III tai IV kasvaimeksi.
On olemassa vähintään neljä ependymoomatyyppiä, jotka eroavat ominaisuuksistaan ja kolmessa neljässä tapauksessa myös asteesta:
- Subependymoma. Se on hyvin hitaasti kasvava I asteen aivokasvain, joka yleensä muodostuu aivojen kammioiden lähelle
- Myxopapillary ependymoma. Kuten subependymoma, se on hitaasti kasvava asteen I aivokasvain, mutta toisin kuin edellisessä tapauksessa, se pyrkii kehittymään selkäytimen alaosissa.
- Varsinainen ependymoma. Se on hitaasti kasvava II asteen gliooma, joka voi olla peräisin aivokammioista tai niiden välittömästä läheisyydestä.
- Anaplastinen ependymoma.Se on luokan III pahanlaatuinen aivokasvain, joka yleensä esiintyy aivoissa (lähellä kammioita) tai posteriorisessa kallon kuopassa ja vain harvoissa tapauksissa selkäytimessä.Kuten mikä tahansa pahanlaatuinen kasvain, sillä on kasvu arvostella erittäin nopeasti.
EPIDEMIOLOGIA
Ependymoomat muodostavat 2-4% kaikista keskushermostosyövistä.
Ne voivat vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin: entisessä ne ovat melko harvinaisia ja vaikuttavat pääasiassa alle 45 -vuotiaisiin; toisessa ne ovat kuudenneksi yleisin aivokasvain ja vaikuttavat erityisesti alle 3 -vuotiaisiin (30% tapauksista).
Syyt
Ependymoomat ja lähes kaikki ihmisen aivokasvaimet syntyvät syistä, joita ei vielä tunneta.
RISKITEKIJÄT
Lääkärit ja tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että on ainakin kaksi tilannetta, jotka voivat edistää ependymoman esiintymistä:
- Aiempi pään sädehoito. On tarpeen täsmentää, että joillakin tutkijoilla on tässä suhteessa "erilainen mielipide: he uskovat itse asiassa, että sädehoidolla ei ole haitallisia vaikutuksia.
- Kärsii tyypin II neurofibromatoosista, harvinaisesta perinnöllisestä perinnöllisestä sairaudesta, joka aiheuttaa erilaisia kasvaimia hermostossa.
Oireet ja komplikaatiot
Ependymoman oireet ja merkit riippuvat ependymoman alkamispaikasta.
Jos kasvain sijaitsee selkäytimessä, potilas yleensä tuntee:
- Kipu niskassa tai selässä, riippuen kasvaimen massan tarkasta sijainnista.
- Käsien tai jalkojen tunnottomuus ja / tai heikkous.
- Ongelmia virtsarakon hallinnassa.
Jos kasvain sijaitsee aivoissa, oirekuva koostuu yleensä:
- Päänsärky
- Pahoinvointi ja oksentelu, erityisesti aamulla
- Kouristukset
- Huono näkö. Ne syntyvät, jos ependymoma sijaitsee näköhermon lähellä.
- Tunnottomuus ja heikkouden tunne raajoissa (sekä ylä- että alaosassa) vain yhdellä kehon puolella. Ne ovat tyypillisiä häiriöitä, kun ependymomat vaikuttavat aivojen etu- tai parietaalilohkoon.
- Ongelmia koordinaatiossa ja tasapainossa. Ne ovat tyypillisiä oireita, kun ependymoma on tapahtunut lähellä aivojen ajallista lohkoa.
- Mielialan muutokset (esim. Äkillinen ärtyneisyys) ja persoonallisuuden muutokset, joita esiintyy, kun ependymoma on lähellä aivojen etulohkoa.
Päänsärky, NAUSEA ja oksentelu
Päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu johtuvat kallonsisäisen (tai kallonsisäisen) paineen noususta. Tämä kasvu voi tapahtua kahdesta syystä, usein samanaikaisesti:
- Koska kasvava kasvainmassa vastustaa aivo -selkäydinnesteen normaalia virtausta.
- Koska turvotus muodostuu kasvainmassan ympärille
Oireiden ulkonäön rytmi
Asteen I tai II ependymoman oireet ilmenevät vähitellen (voi kestää kuukausia), koska kasvainmassa kasvaa hitaasti.
Päinvastoin, asteen III ependymoman oireita esiintyy yleensä pian kasvaimen ilmestymisen jälkeen, koska kasvainmassan kasvu on erittäin nopeaa.
Diagnoosi
Epäiltyä ependymoma -tapausta vastaan lääkärit aloittavat diagnostiset tutkimukset perusteellisella fyysisellä tutkimuksella ja "jänteen refleksien analyysillä".
Sitten he suorittavat silmätestin ja esittävät potilaalle joitain kysymyksiä henkisen tilan ja kognitiivisten kykyjen (päättely, muisti jne.) Arvioimiseksi.
Lopuksi, epäilysten poistamiseksi ja kasvaimen sijainnin ja tarkan koon tuntemiseksi he käyttävät erityisiä testejä, kuten:
- Ydinmagneettinen resonanssi
- CT -skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia)
- Biopsia kasvaimesta
- Lumbaalipunktio
TAVOITTEET JA JÄLKIJÄRJESTELMÄTUTKIMUS, SILMÄTESTI JA MENTAL-COGNITIVE ARVIOINTI
- Fyysinen tutkimus sisältää potilaan ilmoittamien tai ilmentämien oireiden ja merkkien analyysin. Vaikka se ei tarjoa tiettyjä tietoja, se voi olla erittäin hyödyllinen meneillään olevan patologian tyypin ymmärtämiseksi.
- Tutkimalla jänteen refleksejä lääkäri arvioi hermo -lihas- ja koordinaatiohäiriöiden esiintymisen tai puuttumisen.
- Käyttämällä silmätestiä lääkäri tarkkailee näköhermoa ja analysoi sen osallistumista.
- Mielenterveyden ja kognitiivisten kykyjen arviointi suoritetaan tarkoituksena ymmärtää, millä keskushermoston alueella on mahdollisesti kehittynyt kasvain. pikemminkin kuin aivoissa ja niin edelleen.
Ydinmagneettinen resonanssi (NMR)
Ydinmagneettikuvaus (MRI) on kivuton diagnostinen testi, jonka avulla voit tarkastella ihmiskehon sisäisiä rakenteita ilman ionisoivaa säteilyä (röntgensäteitä).
Sen toimintaperiaate on melko monimutkainen ja perustuu magneettikenttien luomiseen, jotka lähettävät signaaleja, jotka ilmaisin voi muuntaa kuviksi.
Aivojen ja aivojen magneettikuvaus antaa tyydyttävän kuvan näistä kahdesta osastosta, mutta joissakin tapauksissa visualisoinnin laadun optimoimiseksi saattaa olla tarpeen pistää laskimoon varjoainetta laskimoon. Tällaisissa tilanteissa testistä tulee minimaalisesti invasiivinen, koska varjoaineella (tai väliaineella) voi olla sivuvaikutuksia.
Klassinen magneettikuvaus kestää noin 30-40 minuuttia.
tietokonetomografia
CT on diagnostinen toimenpide, joka käyttää ionisoivaa säteilyä luodakseen erittäin yksityiskohtaisen "kolmiulotteisen" kuvan kehon sisäelimistä.
Vaikka se on kivutonta, sitä pidetään invasiivisena röntgensäteilyn vuoksi, ja se, kuten magneettikuvaus, saattaa vaatia varjoaineen käyttöä - joka ei ole vapaa mahdollisista sivuvaikutuksista - visualisoinnin laadun parantamiseksi.
Klassinen CT-skannaus kestää noin 30-40 minuuttia.
BIOPSIA
Kasvainbiopsia käsittää neoplastisen massan solunäytteen ottamisen ja histologisen analyysin laboratoriossa.Se on sopivin tutkimus, jos haluat jäljittää kasvaimen pääominaisuudet (tyyppi, aste ja pahanlaatuisuus).
Solujen poistaminen ependymomasta tapahtuu yleensä yleisanestesiassa (siis potilaan ollessa nukkumassa) ja siihen liittyy kallon puhkaiseminen, jotta voidaan pistää erityinen neula näytteenottoa varten halutulle alueelle.
On selvää, että kasvaimen biopsia suoritetaan kasvaimen tarkan paikan tunnistamisen jälkeen.
LUMBAALIPUNKTIO
Lannepunktio koostuu aivo -selkäydinnesteen ottamisesta ja sen analysoinnista laboratoriossa.
CSF: n poistamiseksi käytetään neulaa, jonka lääkäri pistää lannerangan L3-L4 tai L4-L5 väliin. Paikallispuudutteen injektio tehdään ilmeisesti pistoskohdassa.
Lannerangan suorittaminen ependymoman läsnä ollessa auttaa määrittämään, onko kasvain levinnyt aivoista CSF: ään.
Hoito
Kun ependymoma ei asu paikassa, johon ei ole pääsyä, on hyvä tehdä kaikki mahdollinen sen poistamiseksi kokonaan tai suurelta osin.
Muiden hoitojen - tässä tapauksessa sädehoidon ja joskus jopa kemoterapian - käyttö riippuu "poistamisen laajuudesta" ja kasvaimen ominaisuuksista.
LEIKKAUS
Täysin poistettavat ependymomat ovat luokan I tai II pieniä, ja ne ovat helposti saavutettavissa.
Päinvastoin, vain osittain poistettavat ependymomat ovat luokan III ja luokan I tai II ne, jotka sijaitsevat epämiellyttävissä ja vaikeasti tavoitettavissa paikoissa.
Poistotoimenpiteen lopussa (olipa se osittainen tai täydellinen, sillä ei ole väliä), potilaan on tarkkailtava täydellisen levon vaihetta, jota seuraa fysioterapiajakso.
Kokonaispoiston edut
Sädehoidon tarpeettomuuden lisäksi kasvainmassan täydellinen poistaminen voi myös tarkoittaa täydellistä palautumista kasvaimesta.
SÄDEHOITO
Kasvainsädehoito on korkean energian ionisoivan säteilyn käyttöön perustuva hoitomenetelmä, jonka tavoitteena on tuhota kasvainsolut.
Se hyväksytään ependymoman tapauksessa, kun:
- Leikkausleikkaus on epäkäytännöllinen, koska kasvaimen massa on sellaisessa asennossa, johon kirurgi ei pääse.
- Luokan I tai II kasvaimen kirurginen poisto oli osittaista, joten syöpäsoluja on jäljellä.
- Kasvain oli luokkaa III. Näissä tilanteissa jäljellä olevilla kasvainsoluilla on voimakas taipumus uudistaa ependymooma uudelleen (uusiutuminen) ja vaikuttaa aivojen terveeseen massaan.
KEMOTERAPIA
Kemoterapia on lääkkeiden antaminen, jotka kykenevät tappamaan kaikki nopeasti kasvavat solut, myös syöpäsolut.
Se otetaan huomioon, kun uusiutuminen tapahtuu.
Oireelliset hoidot
Kouristusten estämiseksi ja kasvaimen turvotukseen liittyvien häiriöiden lievittämiseksi lääkärit voivat määrätä kouristuksia estäviä lääkkeitä ja kortikosteroideja.
Sädehoidon tärkeimmät sivuvaikutukset
Kemoterapian tärkeimmät sivuvaikutukset
Kortikosteroidien tärkeimmät sivuvaikutukset
Väsymys
Kutina
Hiustenlähtö
Pahoinvointi
Hän vetäytyi
Hiustenlähtö
Väsymyksen tunne
Infektion haavoittuvuus
Osteoporoosi
Lihavuus
Ruoansulatushäiriöt
Hypertensio
Levottomuus
Univaikeudet
Ennuste
Ependymoman ennuste paranee, jos:
- Kasvain on heikkolaatuinen (parempi luokka I kuin luokka II).
- Diagnoosi on ajankohtainen. Tämä pätee erityisesti III asteen pahanlaatuisiin ependymoomeihin.
- Kasvainmassalla on mukava asento ja se on kooltaan pieni. Suuri, irrotettava ependymoma voi olla kohtalokas, vaikka se olisi luokkaa I tai II.
