Pectus excavatum

Yleisyys

The pectus excavatum se on rintakehän vika, jolle on tunnusomaista rintakehän keskellä oleva painauma.

Kuva: Vaikea pierukaivos nuorella potilaalla

Syyt, jotka johtavat tämän lähes aina synnynnäisen epämuodostuman, joka tunnetaan myös nimellä pectus excavatum tai suppilon rintakehä, puhkeamiseen, ovat epäselviä; joidenkin tutkijoiden mukaan se voi olla perinnöllinen epämuodostuma, joka siirtyy vanhemmilta lapsille.
Rintaontelo pahenee kasvun myötä.
Esteettistä epämukavuutta lukuun ottamatta pectus excavatum se on yleensä oireeton; vain vakavimmat muodot aiheuttavat merkittävää sydämen ja keuhkojen puristumista, mikä johtaa sydän- ja verenkierto- ja hengitysvaikeuksiin.
Hoito on yleensä ei-kirurgista; leikkaus on itse asiassa varattu vain vakavimpiin tapauksiin.

Mikä on pectus excavatum?

The pectus excavatum on "rintakehän poikkeama, jolle on tunnusomaista rintalastan keskiosan ontto. Itse asiassa niissä on erityisen ilmeinen onkalo rintakehän keskellä.

Lähes aina synnynnäinen, poikkeavuus tunnetaan myös kaivettuna tai suppilon rinnassa (tai rintakehässä).

Mitä termi synnynnäinen tarkoittaa?
Sairaus määritellään synnynnäiseksi, kun se on ollut syntymästä lähtien. Synnynnäinen vika voi tarttua perinnöllä (eli vanhemmilta lapselle) tai täysin satunnaisesti.

PECTUS EXCAVATUM ONKO SE VAKAVA VIKA?

Sen esteettisen epämukavuuden lisäksi se aiheuttaa monille vaikuttaville kohteille pectus excavatum (varsinkin jos se on hyvin voimakas) voi aiheuttaa sydän- ja verenkierto- ja hengitysvaikeuksia.

EPIDEMIOLOGIA

The pectus excavatum se on rintakehän etuosan yleisin epämuodostuma: itse asiassa noin 90% rintalastan muodonmuutoksista (eli rintalastasta) edustaa pectus excavatum.
Tilastollisesta tutkimuksesta havaittiin, että 40%: lla tutkittavista, joilla on suppilon rintakehä, on vähintään yksi perheenjäsen, jolla on sama rintakehän poikkeavuus.
Miehet kärsivät varmasti enemmän kuin naiset (suhde on 3: 1); Tältä osin jotkut akkreditoidut lähteet raportoivat, että suppilon rinnassa esiintyvyys miespuolisten lasten keskuudessa on yhtä tapausta jokaista 300–400 vastasyntynyttä kohden.

Syyt

Tarkat syyt pectus excavatum ovat tällä hetkellä epäselviä.
Niille, joilla on sukututkimuksia pectus excavatumista, on mahdollista, että yksi tai useampi perinnöllinen geneettinen mutaatio on poikkeaman syy.
Tällä hypoteesilla on kuitenkin vielä joitakin avoimia kohtia, kuten vastuussa olevan geenin tai geenien tunnistaminen ja tartuntatapa.

MITÄ MENETTELY JOHTAA STERNUMIN INFOSSATURAAN?

Alkuperän syinä rintalastan uppoamisprosessi on myös vähän tunnettu.
Tutkijat epäilevät, että se johtuu ruston liiallisesta kasvusta, joka yhdistää kylkiluut rintalastan kanssa.

PECTUS EXCAVATUM JA LIITTYVÄT TAUDIT

The pectus excavatum se on mahdollinen patologinen merkki joistakin sairaista tiloista. Tällaisia ​​sairauksia ovat:

• Marfanin oireyhtymä. Se on sidekudokseen vaikuttava geneettinen sairaus, joka aiheuttaa tuki- ja liikuntaelimistön epämuodostumia, sydän- ja verisuonitauteja, näköhäiriöitä, hengenahdistusta ja muita keuhkosairauksia, kasvojen muutoksia, kielivaikeuksia ja lopuksi erityisiä iho -oireita. Koska geneettinen sairaus, Marfanin oireyhtymä on parantumaton; siksi ei ole lääkkeitä tai muita hoitomuotoja, jotka voivat ratkaista sairauden. Ainoat saatavilla olevat hoidot lievittävät oireita ja parantavat potilaan terveyttä.

• 

  Kuva: riisitaudille ominaiset patologiset merkit. Termi craniotabe viittaa niskakalvon ja kahden kallon parietaalisen luun heikkenemiseen (tai pehmenemiseen) .Harrisonin sulcus on viimeisten kylkiluiden vaakasuora syvennys. kudos). Riisitauti. Rickets on luustosairaus (osteopatia), joka alkaa lapsuudessa ja riippuu luumatriisin mineralisaation puutteesta. Syynä tähän vikaan on D -vitamiinin puute, joka liittyy hyvin usein alhaiseen kalsiumin saanti ruokavalioon ja / tai vähentynyt altistuminen auringonvalolle. Edistyneessä vaiheessa riisi aiheuttaa luun epämuodostumia ja murtumia.

• Skolioosi. Se on "selkärangan epänormaali kaarevuus.

Useimmissa tapauksissa kuitenkin pectus excavatum se on "poikkeus itsessään, johon ei liity muita häiriöitä tai patologioita.

Oireet ja komplikaatiot

Tunnusmerkki pectus excavatum se on uponnut rintalastan. Ontelon syvyydellä on yleensä tapana pahentua elämän kuluessa: se näkyy pian syntymän jälkeen ja korostuu nuoruusiässä ja aikuisuudessa.
Tätä merkkiä lukuun ottamatta kuitenkin pectus excavatum se on yleensä oireeton (eli ilman ilmeisiä oireita).

KUN PECTUS EXCAVATUM ONKO SYY OIKEUKSIIN? Komplikaatiot

Kun pectus excavatum se on erityisen vakava, on mahdollista, että uponnut rintalastan puristaa sydämen ja keuhkot. Sydämen ja keuhkojen puristus heikentää näiden elinten normaalia toimintaa ja voi johtaa seuraaviin:

• Vähentynyt sietokyky liikuntaa ja ponnisteluja kohtaan yleensä
• Nopeampi syke (takykardia tai sydämentykytys)
• Toistuvat hengitystieinfektiot
• Rintakipu
• Murinaa tai muuta sydämen "ääntä"
• Väsymyksen tunne
• Hengityksen vinkuminen tai yskä

PECTUS EXCAVATUM JA ESTEETTINEN HÄIRIÖ

Monet yksilöt, joilla on suppilon rintakehä niissä on myös kaareva selkä ja ulkonevat kylkiluut ja lapaluut.
Näihin poikkeavuuksiin liittyy usein tietty esteettinen epämukavuus. Itse asiassa ihmiset, jotka kärsivät siitä, häpeävät fyysistä ulkonäköään ja välttävät yleensä kaikkia motorisia toimintoja, joissa heidän on riisuttava vaatteensa (kuten uinti).

Diagnoosi

Pectus excavatumin diagnosoimiseksi riittää yleensä fyysinen tutkimus, jonka aikana lääkäri analysoi rinnan ulkonäköä ja mittaa rintalastan ontelon.
Voit kuitenkin selvittää, onko pectus excavatum se on vakava siihen asti, että se vaikuttaa sydämen ja keuhkojen moitteettomaan toimintaan, lääkärin on turvauduttava muihin diagnostisiin testeihin, mukaan lukien:

• Rintakehän röntgenkuva (Rintakehän röntgenkuva)
• CT -skannaus (tai laskettu aksiaalinen tomografia)
• Elektrokardiogrammi (tai EKG)
• Echokardiogrammi
• Hengityselinten toimintakokeet

Mikä on lähettävä lääkäri, jos kyseessä on vaikea pectus excavatum?
Yleensä käsitellä vakavampia tapauksia pectus excavatum, ovat rintakirurgian asiantuntijoita.

Rintakehän röntgen

Rintakehän röntgenkuvaus on diagnostinen röntgenkuvaus, jonka avulla voidaan visualisoida rintakehän tärkeimmät anatomiset rakenteet: sydän, keuhkot, tärkeimmät verisuonet, suurin osa kylkiluista, rintalastan luusto ja osa selkäranka nikama.
Se on kivuton toimenpide, mutta sitä pidetään silti minimaalisesti invasiivisena, koska se altistaa potilaan tietylle annokselle haitallista ionisoivaa säteilyä.

tietokonetomografia

CT -skannaus on toinen diagnostinen kuvantamistesti, joka mahdollistaa melko selkeän kuvan sisäelimistä (Huom. Tässä tapauksessa tarkastellut elimet ovat rintakehän tasolla olevat elimet).
Toteutuksen aikana potilas altistuu vähimmäismäärälle haitallista ionisoivaa säteilyä. Siksi testiä pidetään invasiivisena.

Haller -indeksi, joka mitataan CT -skannauksella, on rintakehän leveys ja rintalastan ja selkärangan välinen etäisyys.Haller -indeksin korkea arvo tarkoittaa vakavaa pectus excavatum.
Haller -indeksi 2,5 on tyypillinen normaalille rinnalle; Päinvastoin, Hallerin indeksi 3,2 on ominaista pectus excavatum vakava.

SÄHKÖKARDIOGRAMMI

EKG mittaa sydämen sähköistä toimintaa asettamalla joitain elektrodeja rintaan ja raajoihin.Sydämen supistumissignaalin kulkuäänityksen perusteella kardiologi pystyy tunnistamaan mahdolliset rytmihäiriöt (takykardia, rytmihäiriöt jne.) .).
EKG on yksinkertainen tutkimus, ei vaadi erityistä valmistelua eikä ole invasiivinen.

EKOKARDIOGRAMMI

"Echokardiogrammi on ultraäänitutkimus, joka näyttää yksityiskohtaisesti sydämen anatomian ja jälkimmäisen mahdolliset poikkeavuudet." Sen avulla voidaan itse asiassa korostaa eteisiä ja kammioita erottavan väliseinän viat, venttiiliviat, sydänlihaksen (eli sydänlihaksen) epämuodostumat, pumppaamisvaikeudet ja puristukset, joita sydän kokee vierekkäisten anatomisten rakenteiden vaikutuksesta.
Echokardiogrammi on yksinkertainen ja ei-invasiivinen tutkimus, joka sisältää potilaan rintaan sijoitetun ultraäänianturin (anturin) käytön.

HENGITYKSEN TOIMINTAKokeet

Eniten suoritettuja hengityselinten testejä ovat:

• Spirometria. Nopea, käytännöllinen ja kivuton spirometria tallentaa keuhkojen sisäänhengitys- ja uloshengityskapasiteetin ja arvioi keuhkojen läpi kulkevien hengitysteiden avautumisen.
• Stressitesti. Siinä arvioidaan, kuinka enemmän tai vähemmän intensiiviseen fyysiseen toimintaan osallistuvan potilaan syke, verenpaine ja hengitys vaihtelevat.

Hoito

Anatominen vika johtuu pectus excavatum se voidaan ratkaista leikkauksella.
On kuitenkin muistettava, että leikkaus tapahtuu yleensä vain silloin, kun rintalastan ontelo on hyvin vakava.
Pienissä rintaonteloissa leikkausta harkitaan vain esteettisistä syistä; näissä tapauksissa lääkärit eivät itse asiassa halua puuttua millään tavalla tai tehdä sitä yksinkertaisen fysioterapian avulla.
Viime aikoina on kehitetty erityinen terapeuttinen työkalu, ns tyhjiökello.

FYSIOTERAPIA

Fysioterapeuttiset hoidot koostuvat venyttely- ja lihasten vahvistamisharjoituksista, joiden pitäisi korjata ryhtiä ja hidastaa uppoamisprosessia.
Fysioterapia toimii parhaiten nuorilla, koska heidän luunsa kasvu on edelleen muokattavissa.

VAKUUM BELL

Kuva: tyhjiökello. Lähde: wikipedia.org

Siellä tyhjiökello se on kellon muotoinen imukuppi, joka on yhdistetty pumppuun ja rakennettu siten, että sitä käytetään rintalastan kanssa.
Sijoitetaan rintaan sopivaan kohtaan, koska imukupin sisällä syntyy "tyhjiö" -vaikutus (pumpun ansiosta), tyhjiökello näyttäisi vähentävän pectus excavatum.
Niiden mukaan, jotka uskovat, että hoito tyhjiökello on tehokas, jotta huomattavia tuloksia saadaan, hoidon on joka tapauksessa kestettävä monta kuukautta tai vuotta.
Mitä tulee vasta -aiheisiin: lyhyellä aikavälillä niitä ei näytä olevan; kun taas pitkällä aikavälillä ne on vielä määritettävä.
Siellä tyhjiökello se on saksalaisen insinöörin Eckart Kloben keksintö.

Huomio: lääkärit neuvovat olemaan käyttämättä tyhjiökello jos kyseessä on angiopatia, aortan aneurysma, hemofilia ja osteoporoosi.

LEIKKAUS

Leikkaus sen korjaamiseksi pectus excavatum se voidaan tehdä eri tavoin. Kaksi päämenetelmää ovat:

• Ravitchin tekniikka. Se on "perinteinen kirurginen toimenpide, jonka aikana kirurgi tekee" useiden senttimetrien viillon rintaan ja puuttuu "avoimesti".
  Menetelmä koostuu pohjimmiltaan rintalastan osan poistamisesta ja rintalastan kohdistamisesta uudelleen erityisellä metallityökalulla.Metallityökalu, joka toimii todellisena korjaavana työkaluna, jätetään paikalleen vähintään 6-12 kuukaudeksi: tämä on aika, joka kuluu ruston uudistumiseen ja rintalastan kalkkeutumiseen oikeassa asennossa.
• Nuss -menettely. Se on laparoskooppinen leikkaus. Sen toteuttamiseen kuuluu kahden pienen viillon tekeminen rintakehän sivuille. Näiden kahden viillon kautta kirurgi asettaa kameralla varustetun instrumentin orientoitumaan rintakehän sisään ja kiinnittämään siihen yhden tai useampia metallitankoja . rintalastan epämuodostuman korjaamiseksi.
  Menettelyn etuna on se, että se on minimaalisesti invasiivinen, mutta sen haittana on, että metallitankoja on pidettävä paikallaan noin 24 kuukautta.

Kahta tekniikkaa verrattiin
Nuss -menettely on vähemmän vaarallinen kuin perinteinen interventio; lisäksi sillä on seuraavat edut:

• Se on vähemmän tuskallista (erityisesti leikkauksen jälkeisessä vaiheessa)
• Siinä säädetään "lyhyemmästä sairaalasta
• Sillä on nopeammat toipumisajat
• Se jättää vähemmän havaittavia arpia
  

Siitä huolimatta Ravitch -tekniikka on edelleen hyvä ratkaisu, koska korjaava metalli -instrumentti voidaan poistaa jo 6 kuukauden kuluttua toimenpiteestä.

Ennuste

Pahimpia muotoja lukuun ottamatta pectus excavatum se on pieni anatominen vika, joka ei vaikuta sairastuneiden elämään.