Karnitiinin kemia
Karnitiini on aminohappojohdannainen, joten hiili-, vety-, happi- ja typpipohjainen kvaternaarinen yhdiste, joka on sähköisesti neutraali, mutta jolla on sekä positiivisia että negatiivisia paikallisia varauksia (kemiallisella kielellä tätä tilaa kutsutaan kahtaisioniksi).
Farmakologisesti aktiivinen muoto on L-karnitiini, mutta sen tärkeimmät johdannaiset asetyyli-L-karnitiini ja propionyyli-L-karnitiini ovat yhtä hyvin tunnettuja.
: lysiini. Biosynteesiprosessin loppuun saattamiseksi tarvitaan useita entsyymejä sekä askorbiinihapon tai C -vitamiinin ja rauta -ionin (Fe 2+) saatavuus.Karnitiinin biologinen rooli
Karnitiini on aminohappojohdannainen, joka on välttämätön useimpien nisäkkäiden, lintujen, bakteerien ja kasvien aineenvaihdunnalle.
Karnitiini on välttämätön rasvahappojen kuljettamiseksi sytoplasmasta mitokondrioiden matriisiin, jossa ne hapetetaan energiaksi ATP: n (adenosiinitrifosfaatti) muodossa.
Lisäksi karnitiini mahdollistaa "detoksifikaation" mitokondrioille mahdollisista asyyliryhmien kertymisistä, jotka johtuvat eri ravintoaineiden aineenvaihdunnasta.
.Karnitiinin vajaatoiminnan tyypilliset oireet vaihtelevat vakavuuden mukaan; vakavimmat muodot liittyvät patologisiin tiloihin, ensisijaisiin geneettisiin vikoihin, sekundaarisiin geneettisiin vikoihin tai patologioiden aiheuttamiin puutteisiin, lääkkeisiin.
Karnitiinin puutteen tärkeimmät oireet ovat:
- Väsymys, väsymys, keskittymiskyvyn puute
- Kasvun viivästyminen, ruokahaluttomuus
- Vaikeissa tapauksissa: kardiomyopatia, maksan steatoosi.