Lipomatoosi

Määritelmä

Lipomatoosi on sairaus, jossa esiintyy epänormaalia ja rajattua lipidikudoksen laajentumista: sille on itse asiassa ominaista yksittäisten tai useiden lipoomien muodostuminen, jotka voivat levitä kaikkiin kehon rasva -alueisiin.

Lipomatoosia kutsutaan myös lipodystrofiaksi, ja sen kulku voi vääristää potilaan kuvaa ja aiheuttaa muutoksia kehon rakenteen harmoniassa.
Lipomatoosi on hyvin laajalle levinnyt tila, ja siitä johtuva ongelma on pääasiassa esteettinen. Tämä riippuu kuitenkin vahvasti häiriön henkilökohtaisesta tulkinnasta sekä potilaan kärsivän lipomatoosin tyypistä. .

ominaisuudet

Kuten mainittiin, lipomatoosille on ominaista suuren määrän lipoomien muodostuminen, joilla on taipumus levitä kehon eri alueille.
Lipomat koostuvat pääasiassa rasvakudoksesta (mutta joissain tapauksissa ne voivat koskea myös muita kudoksia), niiden koostumus on pehmeä, ne ovat liikkuvia ja yleensä oireettomia. Näitä rasvan kertymiä, jotka ilmenevät ihonalaisen helpotuksen muodossa, pidetään useimmissa tapauksissa hyvänlaatuisina kasvaimina.
Tästä huolimatta lipomatoosista syntyvä kliininen kuva voi aiheuttaa tulkintaongelmia differentiaalidiagnoosin suhteen.Lipoomat itse asiassa pyrkivät tunkeutumaan eri kudoksiin eivätkä ole alttiita rajaamaan itseään tietyillä alueilla: nämä tekijät vaikuttavat lipomatoosin erityispiirteisiin.

Luokitus

Lipomatoosin luokittelu ja tyypit

Koska lipodystrofia on ilmiö, joka vaikuttaa kaikkiin kehon alueisiin, voidaan erottaa selkeitä ja määriteltyjä kliinisiä kuvia vaurioituneen alueen perusteella.
Lipomatoosin tärkeimmät muodot ja niihin liittyvät ominaisuudet kuvataan lyhyesti alla.

Useita symmetrisiä lipomatooseja

Se edustaa yleisintä lipomatoosin muotoa, jossa lipomat ovat laajoja ja kehittyneet erityisesti alueella, johon kuuluvat niska, niska, nivus, reidet, hartialuu ja olkapäät. Lipomatoosia kutsutaan "symmetriseksi" korostamaan symmetriaa, jolla lipomat kehittyvät. Se on lipomatoosi, joka vaikuttaa pääasiassa ihmiseen, jonka geneettinen siirto on luonteeltaan autosomaalinen, mutta muut ominaisuudet voivat myös edistää taudin kehittymistä (krooninen alkoholismi).
Tässä patologiassa erotetaan kaksi muuta alakategoriaa:

• Useita symmetrisiä tyypin I lipomatooseja, jotka vaikuttavat pääasiassa kaulaan ja lapaluisiin, onttoihin laskimoihin ja henkitorveen, ovat eniten kärsineitä alueita, ja läsnä olevat lipomat voidaan siirtää syrjäytyneelle kohteelle härän kaltaisen ulkonäön vuoksi.
• Toisaalta tyypin II symmetriselle multippelille lipomatoosille on ominaista hyvin laajennetut ja liian kehittyneet lipomat, kuten lihavuuden kaltaisen tilanteen toistaminen. Useisiin symmetrisiin lipomatooseihin liittyy usein haavaumia (jotka johtuvat perifeerisen herkkyyden vähenemisestä) ja neuropatiaa. Lipoomien kirurginen poisto on ainoa mahdollinen lääke.

Lantion lipomatoosi

Tässä lipomatoosimuodossa lipomat lisääntyvät lantion retroperitoneaalisella alueella, ja tautia esiintyy enemmän aikuisilla miehillä, jotka ovat ylittäneet kolmannen vuosikymmenen. Syyt, jotka laukaisevat lantion lipomatoosin, ovat epävarmoja; kuitenkin on muotoiltu joitain hypoteeseja, joiden mukaan tauti liittyy paikalliseen lihavuuteen, mutta ei ole olemassa tiettyjä todisteita tämän suhteen osoittamiseksi. liittyy toissijaisia ​​oireita, kuten ummetus, kuume, lantionkipu, hydronefroosi (munuaisten turvotus) ja usein virtsaamistarve.

Epiduraalinen lipomatoosi

Tässä tilassa lipomat paikallistuvat epiduraalisessa rasvakudoksessa. Sitä esiintyy lihavilla ihmisillä, joilla on endogeeninen tai iatrogeeninen (lääkkeen aiheuttama) hyperkortisonemia. Epiduraalinen lipomatoosi voi olla oireeton tai joissakin tapauksissa aiheuttaa selkäkipuja ja heikentynyttä lihasvoimaa jaloissa. Lisäksi epiduraalinen lipomatoosi on todettu joillakin potilailla, joilla on Cushingin oireyhtymä.

Kivulias lipomatoosi

Kivulias lipomatoosi (tai Dercumin oireyhtymä) vaikuttaa pääasiassa ikääntyviin naisiin. Patologia ilmenee useilla ja tuskallisilla lipoomeilla.

Vatsan, välikarsinan ja vatsan lipomatot

Tämäntyyppinen lipomatoosi liittyy usein sairauksiin, kuten diabetes mellitukseen ja häiriöihin, kuten nesteen vuotamiseen vatsakalvoon ja hengenahdistukseen (hengitysvaikeudet).

Krabben lipomatoosi

Krabben lipomatoosi on perinnöllinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista ihonalaisten rasvasolmujen (lipoomien) kehittyminen, jotka eivät ole kovin suuria, mutta suhteellisen ärsyttäviä ja kivuliaita. Ne sijaitsevat ensisijaisesti käsivarsissa, reisissä ja rungossa, alueilla, joilla on "herkkyyden muutos".
Krabben lipomatoosi on geneettinen sairaus, joka välittyy autosomaalisena hallitsevana piirteenä.

Roch-Leri mesosomaattinen lipomatoosi

Roch-Leri mesosomaattinen lipomatoosi kuuluu harvinaisten lipomatoosien luokkaan. Myös tässä tapauksessa kyseessä on "autosomaalisesti hallitseva sairaus, jonka lipomat leviävät käsivarsiin, reisiin ja vartaloon. Roch-Leri-mesosomaattisen lipomatoosin kohteena olevat potilaat osoittavat kipua vain, jos lipomat painetaan kovaa pintaa vasten ja liittyvät verisuoniin tai lihassolut, yleensä ne eivät kehity pahanlaatuisiksi kasvaimiksi.

Muut lipomatoosin muodot voidaan luokitella:

• Epäsymmetrinen lipomatoosi.
• Peräaukon ja perianaalisen lonkan lipomatoosi.
• Haiman lipomatoosi.
• Olkavarren lipomatoosi olkaluu.

Syyt

Yleensä lipomatoosia suosivia syitä tutkitaan edelleen. Akkreditoidun geneettisen alttiuden lisäksi näyttää kuitenkin siltä, ​​että lipomatoosi liittyy neurologisiin ja hormonaalisiin muutoksiin, jotka voivat vaikuttaa lipoman muodostumiseen ja sen jälkeiseen kasvuun.
Lisäksi on olemassa teoria, jonka mukaan lipomatoosi - siis lipomien muodostuminen - liittyy traumaattiseen alkuperään.
Lopuksi - joillekin lipomatoosityypeille - on olemassa olosuhteita, jotka voivat olla riskitekijöitä (tai joissakin tapauksissa laukaiseva syy) häiriön muodostumiselle, kuten alkoholin väärinkäyttö (alkoholismi), tietyntyyppisten huumeiden tai lihavuus.

Oireet ja komplikaatiot

Lipomatoosin oireet voivat olla erilaisia ​​riippuen alueesta, jolla se esiintyy, ja sen laajuudesta riippuen, joten tämän häiriön oireet riippuvat potilaan vaikuttavan lipomatoosin muodosta.
Yleisesti ottaen lipomatoosia aiheuttavat lipomat ovat yleensä oireettomia ja edustavat enemmän kuin mitään muuta esteettistä vahinkoa.
Joissakin tapauksissa ne voivat kuitenkin aiheuttaa kipua ja johtaa ei -toivottuihin seurauksiin. Tämä tapahtuu esimerkiksi, jos lipoomat painostavat hermopäätteitä, elimiä, kudoksia tai verisuonia niiden massalla tai mahdollisesti volyymin kasvaessa.
Juuri elimiin ja kudoksiin kohdistuvan mahdollisen puristuksen vuoksi liposomi voi aiheuttaa - riippuen vaurioituneesta alueesta - useita vakavia komplikaatioita, jotka edellyttävät nopeaa lääkärin hoitoa. Näistä muistamme:

• Nielemisvaikeudet
• Hengitysongelmia
• Sydänvaivat;
• Ruoansulatuselimistö
• Halvaus;
• Vahva kipu.

Lopuksi, ei pidä unohtaa, että - vaikkakin harvinaista - on mahdollista, että lipomatoosi voi monimutkaistua ja kehittyä mahdollisiksi pahanlaatuisiksi syöpämuodoiksi.

Hoito

Kuten mainittiin, yksi lipomatoosin mahdollisista syistä löytyy hormonaalisesta ja neurologisesta epätasapainosta. Näin ollen, jos osoitettiin, että neuronaaliset häiriöt ja hormonaaliset modulaatiot olivat todellisia altistavia tekijöitä lipomatoosille, on mahdollista jatkaa häiriön farmakologista hoitoa.
Jos lipomatoosia ei voida ratkaista lääkehoidolla, rasvan ja lipoomien kertymisen kirurginen poistaminen on ainoa tie eteenpäin.
Tätä varten on mahdollista turvautua kosmeettisiin kirurgisiin tekniikoihin, kuten rasvaimuun tai rasvaveistokseen.
Luonnollisesti siinä tapauksessa, että lipomatoosi kehittyy pahanlaatuiseksi kasvainmuodoksi, potilasta on hoidettava asianmukaisella syöpälääkkeellä (farmakologinen eikä lääkärin lausunnon mukaan).