Nefroottinen oireyhtymä

Yhteinen eri patologioille, nefroottinen oireyhtymä on kliininen kuva, jolle on tunnusomaista:

• proteiinin esiintyminen virtsassa (proteinuria), joka muuttuu vaahtoavaksi
• veren proteiinimäärän väheneminen (dysprotidemia ja hypoalbuminemia)
• yleistynyt turvotus (turvotus), aluksi kasvoissa, sitten laajennettu muihin kehon kohtiin, kuten jalkoihin, nilkkoihin ja vatsaan

Usein on myös:

• Hyperlipidemia (pääasiassa kohonnut kokonaiskolesteroli tai jopa triglyseridemia)
• Veren hyytymishäiriö: tromboembolian riski

Jotta voitaisiin puhua nefroottisesta oireyhtymästä, proteiinien läsnäolon virtsassa on oltava glomerulaarista alkuperää, eli sen on oltava osoitus glomerulaarisen kapillaariseinämän läpäisevyyden vakavasta muutoksesta.

Munuaisten glomerulus ja munuaisten toiminta

Nefroni on munuaisten toiminnallinen yksikkö, toisin sanoen pienin anatominen muodostus, joka kykenee suorittamaan kaikki elimen osoitetut toiminnot. Jokainen noin kahdesta miljoonasta nefronista, jotka ovat läsnä kussakin kahdessa munuaisessa, on jaettu kahteen komponenttiin:

• munuaisten tai Malpinghin solu (glomerulus + Bowmanin kapseli): vastaa suodatuksesta
• putkimainen järjestelmä: vastuussa imeytymisestä ja erittymisestä

joka suorittaa kolme perusprosessia:

• suodatus: esiintyy glomeruluksessa, erittäin erikoistuneessa kapillaarijärjestelmässä, joka sallii kaikkien pienten veren molekyylien kulkea vastustaen vain suurempien proteiinien ja verisolujen (punasolut, valkosolut ja trombosyytit) kulkua. Suuremmat proteiinit eivät käy läpi fyysisiä ongelmia, pienemmät hylätään negatiivisten sähkövarausten vuoksi
• uudelleen imeytyminen ja eritys: ne tapahtuvat putkimaisessa järjestelmässä, jotta ne voivat imeä liikaa suodatettuja aineita (esim. glukoosia, jota elimistö ei voi varaa menettää virtsaan) ja lisätä suodatettujen aineiden erittymistä riittämättömällä tavalla

Nefroottisen oireyhtymän läsnä ollessa glomerulaarisen esteen selektiivisyys heikkenee sekä molekyylimittojen että sähkövarauksen suhteen: näin ollen merkittävät proteiinimäärät menetetään virtsan mukana.

Oireet

Turvotus on nefroottisen oireyhtymän tyypillisin oire ja kliininen merkki.

Ihonalainen ja pehmeä, aluksi paikallisesti periorbitaalialueella, erityisesti aamulla, turvotuksella on taipumus levitä muille alueille, kuten jalkojen takaosaan, presacral -alueelle ja vatsaan, tai yleistyä (anasarca), johon liittyy askites ja keuhkopussin effuusio ja / tai perikardi. Turvotuksen kehittyminen on havaittavissa päivittäisen kehon painon arvioinnin avulla: mitä enemmän tämä kasvaa, sitä enemmän nesteitä kertyy välitiloihin.

Vaahtoutuminen virtsassa on merkki proteinuriasta. Tumma, teenvärinen tai coca-cola-virtsa on toisaalta tyypillinen nefriittiselle oireyhtymälle, joka on samanlainen tila kuin edellinen, mutta jolle on ominaista myös punasolujen virtsaneritys.

Proteiinien, erityisesti immunoglobuliinien, virtsan menetykseen voi liittyä "lisääntynyt alttius infektioille. Potilas voi tuntea itsensä heikoksi, voimattomaksi ja esiintyä kaktisena vain vakavimmissa tapauksissa ja nyt harvinaisena.

Seerumiproteiinien elektroforeesi osoittaa albumiinin vähenemisen lisäksi a2- ja Β -globuliinien määrän lisääntymistä.

Syyt ja luokittelu

Nefroottinen oireyhtymä jaetaan sen alkuperästä riippuen ensinnäkin ensisijaiseksi ja toissijaiseksi; ensimmäisessä tapauksessa se on munuaissairauksien ilmentymä, toisessa systeemisten sairauksien ilmeneminen tai joka tapauksessa muissa elimissä munuaisten lisäksi.

Nefroottisen oireyhtymän ensisijaiset tai ensisijaiset muodot (diagnoosi on histologinen ja vaatii siksi munuaisbiopsiaa):

1. Minimaalinen muutos glomerulopatia
2. Kalvoinen glomerulonefriitti
3. Focal segmentaalinen glomeruloskleroosi
4. Membrano-proliferatiivinen glomerulonefriitti

Nefroottisen oireyhtymän toissijaiset muodot:

1. Aineenvaihduntasairaudet: diabetes mellitus; Amyloidoosi
2. Immuunitaudit: Systeeminen lupus erythematosus; Schonlein-Henoch-purppura, nodosaarinen polyarteriitti, Sjogrenin oireyhtymä, sarkoidoosi
3. Kasvaimet: leukemiat, lymfoomat, multippeli myelooma; Karsinoomat (keuhko, vatsa, paksusuolen, rinta, munuaiset); Melanooma
4. Nefrotoksisuus: kulta-suolat, penisillamiini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet; litium, heroiini
5. Allergeenit: Hyönteisten puremat; Käärmeen purema; Antitoksiiniseerumi
6. Tarttuvat taudit
   • Bakteeri: infektion jälkeinen glomerulonefriitti; tartunnan saaneesta shuntista; bakteeri endokardiitti, lue
   • Virus: hepatiitti B ja C, HIV, Epstein-Barr, herpes zooster
   • Alkueläimet: malaria
   • Helmintit: skistosomit, filariat
7. Sukupuoliperäinen: Alportin oireyhtymä, Fabryn tauti
8. Muut: Raskauden toksemia (preeklampsia); Pahanlaatuinen verenpaine

Pienillä lapsilla nefroottinen oireyhtymä johtuu 90%: ssa tapauksista minimaalinen vaurio glomerulonefriitti tai polttopiste ja segmentaalinen glomeruloskleroosi. Tämä prosenttiosuus laskee 50 prosenttiin yli 10 -vuotiailla lapsilla.

Aikuisilla nefroottinen oireyhtymä johtuu useimmiten membraanisesta glomerulonefriitista, jota seuraa fokaalinen ja segmentaalinen glomeruloskleroosi ja minimaalinen muutos glomerulonefriitissä. Noin 30 prosentilla aikuisista, joilla on nefroottinen oireyhtymä, on systeeminen sairaus (diabetes mellitus, amyloidoosi, systeeminen lupus erythematosus tai syöpä, erityisesti paksusuolen tai keuhkojen).

Pediatrisessa iässä nefroottinen oireyhtymä on yleisempi miehillä, kun taas aikuisiässä ilmaantuvuus kahden sukupuolen välillä on tasainen.

Miten nefroottisen oireyhtymän oireet ja komplikaatiot syntyvät?

Glomerulaaristen kapillaarien seinämien läpäisevyyden lisääntyminen

↓

Proteiinin kulkeutuminen virtsaan (proteinuria)

↓

Plasman proteiinien väheneminen (hypoproteinemia tai hypoprotidemia tai hypoalbuminemia)

_______________________|_______________________

|
Onkoottisen tai kolloidi-osmoottisen verenpaineen alentaminen

↓

Massiivisen turvotuksen + hypovolemian esiintyminen

↓

Munuaisten verenkierron väheneminen

↓

Lisääntynyt reniinieritys aktivoimalla reniini-angiotensiinijärjestelmä ja lisääntynyt aldosteronin vapautuminen

↓

suolan ja veden kertyminen ja turvotuksen paheneminen

+ mahdollinen lievä verenpaine + glomerulusten suodatusnopeuden nousu

↓

nefronien kuluminen toiminnallisen ylikuormituksen vuoksi

|
Lisääntynyt lipoproteiinien kompensoiva synteesi maksassa + joidenkin lipidimetaboliaa säätelevien tekijöiden virtsan menetys

↓

Hyperlipidemia (kohonneet plasman triglyseridit, LDL- ja VLDL -arvot)

↓

Lipiduria (lisääntynyt lipidipitoisuus virtsassa)

+ Lisääntynyt sydän- ja verisuoniriski nopeutuneen ateroskleroosin seurauksena

Nefroottisen oireyhtymän läsnä ollessa virtsasta tärkein proteiini on albumiini (selektiivinen proteinuria); kuitenkin myös muita plasman proteiineja (ei-selektiivinen proteinuria), kuten transferriiniä, hyytymisen estäjiä ja hormonaalisia kantajia, voi esiintyä vaihtelevassa määrin; näiden elementtien menetys selittää taudin mahdolliset komplikaatiot (aliravitsemus, infektiot, tromboosi, anemia, heikkous). Esimerkiksi maksa tuottaa suuren määrän fibrinogeenia vasteena plasman proteiinien vähenemiseen. antitrombiini III: n ja muiden antikoagulanttitekijöiden munuaisten vajaatoiminta, syntyy kuva hyperkoagulatiivisuudesta, joka esiintyy usein nefroottisessa oireyhtymässä. helpottaa sen sijaan anemiaa, kun taas IgG: n ja joidenkin tekijöiden väheneminen Täydennys, kuten Properdin, lisää herkkyyttä infektioille. Kolekalsiferolia sitovan globuliinin puute johtaa "D3 -vitamiinin aineenvaihdunnan muutokseen, joka vähentää kalsiumin imeytymistä suolistossa ja sekundaarista hyperparatyreoosia.

Hoito

Hoidon valinta riippuu tietysti taudista, jonka nefroottinen oireyhtymä on seuraus ja ilmentymä.

Yleensä hoito käsittää diureettisten lääkkeiden antamisen, joka saattaa liittyä ihmisen albumiinin infuusioon; tämän lähestymistavan tarkoituksena on vähentää turvotusta. Kaikki muutokset rasva-aineenvaihdunnassa voidaan korjata ottamalla lipidejä alentavia lääkkeitä, kuten statiineja. Lisääntynyt tromboottinen riski voidaan korjata käyttämällä antikoagulantteja. Jos nefroottinen oireyhtymä ilmentää tulehduksellisia sairauksia tai autoimmuunisairauksia, potilas voi hyötyä immunosuppressiivisista lääkkeistä (syklosporiini) ja tulehduskipulääkkeistä (kortikosteroidit).

Tämä liittyy nukkumaanmenoon, nesteen saannin maailmanlaajuiseen rajoittamiseen, vähärasvaisen ja vähärasvaisen ruokavalion nauttimiseen ja pidättäytymiseen lääkkeistä, jotka voivat pahentaa munuaisvaurioita, jotka liittyvät nefroottiseen oireyhtymään (varjoaineet, antibiootit ja tulehduskipulääkkeet, kuten ibuprofeeni, naprokseeni ja selekoksibi).