Tätä ihosairautta tukee autovasta -aineiden läsnäolo, jotka on virheellisesti kohdistettu epidermiksen pohjakalvoon.Tämän vuorovaikutuksen tulos on jälkimmäisen irtoaminen alla olevasta dermiksestä, josta seuraa rakkulainen puhkeaminen.
Rakkoisen pemfigoidin rakkulat ovat suuria ja kireitä (eli kiinteitä eivätkä löysiä), niiden sisältö on selkeä ja niihin liittyy voimakasta kutinaa; usein nämä vauriot voivat esiintyä normaalinäköisellä iholla tai punoittavien plakkien reunalla. Toisaalta limakalvojen osallistuminen on melko harvinaista.
Bullous pemphigoidilla on suhteellisen hyvänlaatuinen krooninen kulku, ja spontaanin remission jaksot vaihtelevat relapsien kanssa. Vain joissakin tapauksissa tauti korreloi huonon ennusteen kanssa, mikä johtaa potilaan kuolemaan.
Diagnoosi perustuu kliiniseen esitykseen ja ihon biopsiaan, jota tukee ihon ja seerumin immunofluoresenssi.
Bullousisen pemfigoidin hoitoon kuuluu systeemisten ja paikallisten kortikosteroidien käyttö. Useimmat potilaat tarvitsevat pitkäaikaista ylläpitohoitoa, johon voidaan käyttää erilaisia immunosuppressantteja.
ulkonäöltään normaali tai punoittava. Nämä leesiot, joissa on seroosia tai seerumin verta, aiheuttavat voimakasta kutinaa.
Bullous pemphigoidille on immunologisesti ominaista, että siinä on auto -vasta -aineita, jotka ovat virheellisesti kohdistuneet organismin kahta terveellistä ja normaalia rakenneproteiinia vastaan.
hemidesmosomien tasolla (eli pohjakalvon tartunta -alueilla);
