Yleisyys
ADEM, joka tunnetaan myös nimellä akuutti levinnyt enkefalomyeliitti, on neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista tulehdus, joka vaikuttaa aivoihin ja selkäytimeen, sekä keskushermoston ja joskus ääreishermoston hermojen demyelinaatioprosessi.
Todennäköisesti ADEM on autoimmuunisairaus.
ADEM: n tyypillisiä oireita ovat: pahoinvointi, oksentelu, näköhäiriöt, sekavuus, uneliaisuus, raajojen heikkous, nielemisvaikeudet, taipumus pudota ja kouristukset.
Edistyneemmissä ja vaikeissa vaiheissa ADEM voi johtaa koomaan.
Oikean diagnoosin saamiseksi seuraavat ovat välttämättömiä: fyysinen tutkimus, sairaushistoria, aivojen magneettikuvaus ja lannerangan puhkeaminen.
Tällä hetkellä ainoat ADEM -potilaiden käytettävissä olevat hoidot koostuvat seuraavista: kaksi lääkehoitoa, joista toinen perustuu kortikosteroideihin ja toinen immunosuppressantteihin ja syöpälääkkeisiin, ja lopuksi plasmafereesi.
Mikä on ADEM?
ADEM tai akuutti levinnyt enkefalomyeliitti on autoimmuuninen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista aivoihin ja selkäytimeen vaikuttava tulehdusprosessi sekä keskushermostoon ja joskus myös ääreishermostoon kuuluvien hermojen demyelinoiva prosessi.
EPIDEMIOLOGIA
ADEM on hyvin harvinainen sairaus; sen esiintyvyys on itse asiassa 8 tapausta 1 000 000 ihmistä kohti vuodessa.
Se voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta tilastolliset tutkimukset ovat osoittaneet, että se vaikuttaa pääasiassa lapsiin ja nuoriin (HUOM: 5–8 -vuotiaat ovat ehdottomasti eniten kiinnostuneita).
ADEM vaikuttaa miehiin ja naisiin suunnilleen yhtä paljon.
Hänen kuolleisuus on 5%.
Syyt
Autoimmuunisairaudet ovat erityisiä sairauksia, joille on ominaista immuunijärjestelmän liiallinen ja väärä vaste. Itse asiassa henkilöillä, joilla on autoimmuunisairaus, solu- ja glykoproteiinielementit, jotka muodostavat immuunijärjestelmän, tunnistavat jotkut ihmiskehon elimet ja / tai kudokset vieraiksi ja hyökkäävät siksi niihin; toisin sanoen ne toimivat ihmiskehon elimiä ja / tai kudoksia vastaan, koska ne toimivat virus-, bakteeri- tai sienitauteja vastaan.
Aggressio, jota immuunijärjestelmä harjoittaa puolustettavaa organismia vastaan, sisältää vaurioita tai enemmän tai vähemmän olennaisia muutoksia asiaan liittyvissä elimissä ja kudoksissa.
Useimmissa tapauksissa tarkat mekanismit, jotka saavat yksilön immuunijärjestelmän kääntymään organismia vastaan, jonka sen on tarkoitus suojata ja siten laukaista autoimmuunisairaus, ovat epäselviä, ellei tuntemattomia.
ADEM -erityistapauksessa tiedetään, että laukaiseva / suosiva tekijä on hyvin usein aikaisempi virus- tai bakteeri -infektio tai harvemmin aiempi rokotus. "ADEM virus- tai bakteeri -infektion jälkeen" saa nimen infektion jälkeinen ADEM (tai akuutti levinnyt infektion jälkeinen enkefalomyeliitti); rokotuksen jälkeinen ADEM käyttää sitä vastoin rokotuksen jälkeistä ADEM: ää (tai akuuttia levinnyttä rokotuksen jälkeistä enkefalomyeliittiä).
Infektion jälkeinen ADEM
Infektion jälkeinen ADEM vaikuttaa 50–75 prosenttiin potilaista, joten suurin osa kliinisistä tapauksista.
Viruksia, joita pidetään mahdollisina ADEM: n laukaisijoina, ovat: influenssavirus, Enterovirus, tuhkarokkovirus, vesirokkovirus, sikotauti, vihurirokkovirus, Epstein Barrin virus, sytomegalovirus, Herpes simplex -virus, hepatiitti A -virus ja Coxsackievirus.
Mitä tulee infektion jälkeiseen bakteeri-ADEMiin, bakteerit, jotka voivat mahdollisesti aiheuttaa sen, ovat: Mycoplasma pneumoniae, beetahemolyyttinen streptokokki, suvun bakteerit Leptospira Ja Borrelia burgdorferi (bakteeri, joka on vastuussa Lymen taudista).
Rokotuksen jälkeinen ADEM
Rokotuksen jälkeinen ADEM vaikuttaa vain harvoille potilaille, joten se on hyvin harvinaista.
Rokotuksista, joista tämä ADEM -muoto voi johtua, erottuu seuraava:
- Semple-tyyppinen raivotautirokote (eli raivotautia vastaan), jota ei enää käytetä;
- Rokotteet hepatiitti B: tä, hinkuyskää, kurkkumätää, sikotautia, tuhkarokkoa, vihurirokkoa, pneumokokkikeuhkotautia, vesirokkoa, japanilaista aivotulehdusta ja polioa vastaan.
Väärinkäsitysten välttämiseksi on korostettava, että edellä mainitut rokotteet liittyvät ADEM: n esiintymiseen vain hyvin harvoissa tapauksissa; luopuminen ADEMin pelosta altistaa asianomaisen terveydelle ja hengelle varmasti suuremmille riskeille.
PATOLOGINEN ANATOMIA
ADEM -potilaiden keskushermoston elinten havainnoinnista kävi ilmi, että tulehdukselliset leesiot vaikuttavat pääasiassa sekä aivopuoliskon, pikkuaivojen, aivorungon että selkäytimen subkortikaaliseen ja keskushermostoon.
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Tyypillisesti infektion jälkeisen ADEM: n tyypilliset oireet ilmaantuvat 1-3 viikkoa tartunnan laukaisemisen jälkeen ja koostuvat:
- Kuume;
- Pahoinvointi;
- Hän vetäytyi;
- Sekavuus
- Visuaaliset ongelmat (esim. Näön hämärtyminen tai kaksoiskuvat);
- Uneliaisuus
- Heikkous käsissä ja / tai jaloissa;
- Taipumus pudota
- Nielemisvaikeudet
- Kouristukset.
Mitä tulee ADEM-rokotuksen jälkeisiin klassisiin oireisiin, ne ilmenevät 1–3 kuukauden kuluttua rikkoneesta rokotuksesta ja koostuvat:
- Pahoinvointi;
- Hän vetäytyi;
- Visuaaliset vaikeudet (esim. Näön hämärtyminen tai kaksoiskuvat);
- Sekavuus
- Uneliaisuus
- Heikkous käsissä ja / tai jaloissa;
- Nielemisvaikeudet
- Taipumus pudota
- Kouristukset.
MUUT Oireet ADEM
Edellä mainittujen oireiden lisäksi ADEM voi olla vastuussa: hemipareesista, parapareesista ja kallon hermohalvauksesta.
Komplikaatiot
Edistyneimmässä vaiheessa ja ilman asianmukaista lääketieteellistä apua ADEM voi johtaa koomaan.
Diagnoosi
ADEM -diagnoosin oikea määrittäminen edellyttää seuraavia asioita:
- Fyysinen tarkastus;
- Anamneesi Sen antamat tiedot ovat välttämättömiä sen ymmärtämiseksi, onko ADEM infektion jälkeinen tai rokotteen jälkeinen.
- Aivojen magneettikuvaus, jonka avulla voidaan nähdä valkoiseen aineeseen vaikuttavien tulehdusprosessien seuraukset;
- Lannepunktio ja sen seurauksena aivo -selkäydinnesteen analyysi. Tämän testin avulla voidaan erottaa ADEM tunnetuimmasta ja yleisimmästä multippeliskleroosista, jonka oireet ovat suurelta osin päällekkäisiä.
Hoito
ADEM -hoitojen saatavuus on hyvin vähäistä, koska tähän asti investoinnit, joilla pyritään löytämään sopivia hoitoja ja uusia terapeuttisia lääkkeitä, ovat aina olleet hyvin vähäisiä.
Tällä hetkellä ainoat ADEM -potilaiden käytettävissä olevat hoidot ovat: kortikosteroideihin perustuva lääkehoito, toinen immunoterapiaa ja syöpälääkkeitä koskeva lääkehoito ja lopuksi plasmafereesi.
Kortikosteroidipohjainen hoito
Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä eli lääkkeitä, jotka toimivat tulehdusprosesseja vastaan.
Niiden pitkäaikainen tai holtiton käyttö voi vaikuttaa vakavasti ihmiskehon terveyteen ja johtaa esimerkiksi: osteoporoosin, diabeteksen, kaihin tai lihavuuden puhkeamiseen.
ADEM: n läsnä ollessa kortikosteroidien käyttö on ensilinjan hoito.
Aluksi kyseinen hoito tapahtuu suonensisäisesti ja sisältää suuria farmakologisia annoksia; Tässä vaiheessa eniten käytettyjen kortikosteroidien joukossa on raportoitu metyyliprednisolonia ja deksametasonia.
Sitten 3-6 viikon kuluttua lääkkeen antamisesta tulee suun kautta ja siihen liittyy pieniä prednisoloniannoksia.
Joidenkin tilastotutkimusten mukaan metyyliprednisolonia käyttävät potilaat hyötyisivät enemmän kuin potilaat, jotka käyttävät deksametasonia.
Kortikosteroidit
- Suonensisäinen metyyliprednisoloni ja deksametasoni suurina annoksina;
- Prednisoloni suun kautta, pieninä annoksina.
Immunosuppressantit
- Laskimonsisäiset immunoglobuliinit
Syöpälääkkeet
- Laskimoon mitoksantroni;
- Syklofosfamidi.
Plasmanvaihto
Sen avulla voidaan poistaa osa tulehdustilasta vastuussa olevista immuunisoluista.
Ennuste
Erilaisten lääketieteellisten tutkimusten mukaan ADEM -ennuste:
- Se on suotuisa useimmissa tapauksissa (jopa yli 70% potilaista), ja neurologiset toiminnot voivat palautua, jotka voivat olla täydellisiä tai puolivalmiita. Puolivalmiilla "hän tarkoittaa, että jotkut vammat ovat edelleen olemassa, motoriset (esim. Ataksia tai hemipareesi) ja / tai kognitiiviset (esim. Lyhytaikainen muistinmenetys tai huomion menetys);
- Se on erittäin epäedullinen vähintään 5 prosentille, mikä vastaa kuolleisuutta.
On tosiasia, että ADEM: n negatiivinen ennuste riippuu suurelta osin kortikosteroidihoidon puutteesta.
Lopuksi on huomattava, että ADEM -lapsilla on suurempia toiveita saada suotuisa ennuste kuin aikuisilla.
