Mikä on Pernicious Anemia?
Pernicious anemia on aneeminen muoto johtuen B12 -vitamiinin puutteesta. Kun tämä varsin laajalle levinnyt ja vaikeasti hoidettava anemia on ansainnut adjektiivin tuhoisaksi sen kyvystä aiheuttaa vakavia vaurioita ja tärkeitä haitallisia vaikutuksia. Onneksi tuhoisesta anemiasta on tullut melko harvinaista ja helposti hoidettavissa.
Syyt
Vaarallinen anemia voi kehittyä monista syistä, mutta useimmiten ongelma johtuu B12 -vitamiinin imeytymisen puutteista. Erityisesti tuhoisa anemia johtuu usein ns. Luontaisen tekijän puutteesta, glykoproteiinista, joka on välttämätön edellä mainitun hivenaineen oikeaan imeytymiseen. Tätä ainetta erittää mahalaukun parietaaliset solut, joista noin 90%: lla potilaista, joilla on tuhoisa anemia, hyökkää ja tuhoaa epänormaaleja vasta -aineita, jotka voivat myös vaikuttaa suoraan luontaiseen tekijään ja estää sen sitoutumisen vitamiiniin tai suoliston reseptoriin ... Näissä tapauksissa puhumme autoimmuunista tai tyypin A atrofisesta gastriitista, kroonisesta tulehdusprosessista, joka vaikuttaa mahalaukun limakalvoon ja vähentää sen toimivuutta.
Atrofisella gastriitilla voi olla myös ei-immuuni alkuperää, esimerkiksi johtuen erilaisesta kroonisesta gastriitista, mukaan lukien helicobacter pylori (tyypin B atrofinen gastriitti).
Haitallisen anemian riskitekijät
Aikuiset ja vanhukset, perinnöllinen anemia, pohjoismainen etnisyys, endokriiniset autoimmuunisairaudet, kuten Addisonin tauti, krooninen kilpirauhastulehdus, Gravesin tauti, hypoparatyroidismi, hypopituitarismi, myasthenia gravis, sekundaarinen amenorrea, tyypin I diabetes, kivesten toimintahäiriö vitiligo.
Potilailla, joilla on tuhoisa anemia, on raportoitu olevan kolminkertainen mahasyövän riski.
Ohitus ja mahalaukun resektiot
Normaaleissa olosuhteissa luontaisen tekijän läsnäolon ansiosta B12 -vitamiini imeytyy ohutsuolen alaosaan, jota kutsutaan ileukseksi. Tämän alueen kirurgiset leikkaukset voivat näin ollen johtaa vuosien kuluttua B12 -vitamiinin puutoksiin ja siitä johtuvaan haitalliseen anemiaan.
Sama pätee, kun vatsa tai osa siitä poistetaan (gastrectomia) tai kun mahalaukun ohitusleikkausta käytetään painon vähentämiseksi vakavasti liikalihavilla potilailla; tällaisissa olosuhteissa itse asiassa sisäisen tekijän synteesi mahalaukun tasolla puuttuu.
Ruokapulat
Runsasruoan saannista johtuva tuhoisa anemia on nyt tullut erityisen harvinaiseksi; yksilöt, jotka ovat alttiimpia tälle riskille, ovat tiukkoja kasvissyöjiä ja köyhiä, erityisesti vanhuksia (alhaisemman ruoansulatus- ja imeytymistehon vuoksi).
B12 -vitamiini ruoassa
B12 -vitamiinia esiintyy pääasiassa liharuokissa, kun taas ihmiskehossa se on keskittynyt maksaan, jossa muutaman milligramman varastot kattavat tarpeet pitkiä aikoja (jopa 3-5 vuotta). vitamiini löydettiin ja eristettiin, tuhoisaa anemiaa hoidettiin suurilla määrillä raakaa naudanmaksaa. Nykyään B12 tuotetaan laboratoriossa bakteerifermentaatiolla; samoin pieniä määriä tuottavat jotkut ihmisen suolistossa asuvat mikro -organismit.
B12 -vitamiinin imeytyminen
Mahassa, kun läsnä on riittävä määrä suolahappoa, elintarvikkeissa oleva B12 -vitamiini vapautuu ja sitoutuu helposti syljen polypeptidiin R. Kun se saavuttaa pohjukaissuolen, tämä kompleksi liuotetaan haiman proteaaseilla ja B12 -vitamiini sitoutuu tekijään Linnan sisäinen erittyy mahalaukun parietaalisolujen. Tämän kompleksin imeytyminen on reseptorivälitteistä ja tapahtuu ileumissa. Hyvin pieni osa imeytyy yksinkertaisella diffuusiolla (noin yksi tai kaksi prosenttia), ja tämä selittää suun kautta annettavien lääkkeiden hyödyllisyyden edellyttäen, että ne ovat melko korkeita ja riittävän lähellä toisiaan.
Muut mahdolliset syyt
Vaarallinen anemia voi johtua myös kroonisesta H. pylori tai vähentämällä mahalaukun happamuutta haava-aineilla (H2-antagonistit, protonipumpun estäjät).
Lopuksi loisten (kuten vitamiinia kuluttavan botriumkefaalisen maton) suolistosairaudet ja erilaiset imeytymishäiriöt (jotka johtuvat keliakiasta, Crohnin taudista jne.) Voivat johtaa B12 -vitamiinin puutteisiin.
Kliiniset merkit ja oireet
Useimmilla potilailla, joilla on tuhoisa anemia, on kohonnut gastriinitaso, mahalaukun erittämä hormoni, joka lisää mahalaukun eritystä, mikä yleensä puuttuu tai on puutteellista näillä ihmisillä.
Usein vahingollisessa anemiassa havaitaan atrofinen glossiitti (Hunterin glossiitti), jossa kielen limakalvo on sileä ja punoitus reunoilla ja kärjessä.Potilas valittaa parageusiasta eli muuttuneesta makuaistista. .
Haitallisen anemian aikana iho ja kallot voivat saada lievän keltaisuuden, joka johtuu "punasolujen korotetusta kataboliasta ja seerumin epäsuoran bilirubiinipitoisuuden noususta. Väri on kuitenkin yleensä vaalea ja potilas valittaa keskittymisvaikeuksista, "hypokloorihydria tai achlorhydria, ärtyneisyys, päänsärky, masennus, tasapainohäiriöt ja heikentyneet henkiset kyvyt (keskittymisvaikeudet, muistivaje).
Vaikeimmissa ja riittämättömästi hoidetuissa muodoissa tuhoisa anemia vaikuttaa myös hermostoon, ja levinnyt parestesia etenkin raajoissa ja heikentynyt kipu.
Vaarallinen anemia kuuluu megaloblastisten anemioiden luokkaan, koska sille on ominaista punasolujen läsnäolo, merkittävästi lisääntynyt tilavuus, lyhyt elinikä ja paljon pienempi määrä kuin normaalisti.
Hoito ja hoito
Katso myös: Vaarallinen anemia - lääkkeet pahan anemian hoitoon
Hoito käyttää B12 -vitamiinin lihaksensisäisiä injektioita, yleensä noin 30 päivän välein.
Vaihtoehtoisesti tai yhdessä on mahdollista käyttää suun kautta huomattavasti suurempia annoksia kuin päivittäinen tarve.