Sirppisoluanemia

" sirppisoluanemia

Oireet ja komplikaatiot

Sirppisoluanemiaan, kuten kaikkiin aneemisiin muotoihin, liittyy kalpeus, voimattomuus (väsymys ja helppo väsymys), kylmä iho (erityisesti raajoissa) ja päänsärky.

Vaikka sirppisoluanemiaa esiintyy syntymästä lähtien, useimmilla vastasyntyneillä ei ole erityisiä merkkejä tai oireita ennen neljän vuoden ikää.

Homotsygooteissa sirppisoluanemian tyypillisin oire, joka tunnetaan myös sirppisolusairautena, liittyy ns. Tuskallisiin kriiseihin; nämä ovat jaksottaisia ​​ja yksittäisiä jaksoja, jotka alkavat äkillisesti ja vaihtelevat voimakkuudeltaan ja kestoltaan (muutamasta tunnista) muutamaan viikkoon).Syy näihin kriiseihin löytyy verenvirtauksen esteestä, jonka aiheuttaa sirppimäisten punasolujen kasautuminen. Tämä "tukkeutuminen" voi tapahtua nivelissä, rintakehässä, vatsassa tai tietyissä elimissä (kivulias jaksot rajoittuvat alueeseen, jossa verisuonten vajaatoimintaa esiintyy). Tuskallisten jaksojen taajuus on myös vaihteleva; Jotkut sirppisoluanemiaa sairastavat ihmiset kokevat niitä hyvin harvoin, kun taas toiset kärsivät melko usein kohtauksista, jopa kymmenkunta tai enemmän vuodessa.Vakavimmissa jaksoissa sairaalahoito voi olla tarpeen kivun lievittämiseksi suonensisäisillä lääkkeillä.

Muita yleisiä oireita sirppisoluanemiasta kärsivillä potilailla ovat keltaisuus (ihon ja silmänpinnan keltainen värjäytyminen liiallisesta hemolyysistä), käsien ja jalkojen turvotus ja kipu (verenkiertohäiriön ja siitä johtuvan turvotuksen vuoksi), kasvun hidastuminen lapsilla murrosiän viivästyminen, näköongelmat ja lisääntynyt alttius infektioille (johtuen pernan vaurioista, jotka liittyvät epänormaalien punasolujen liialliseen kataboliaan).

Lisääntynyt hemolyysi (punasolujen tuhoamisprosessi) voi johtaa systeemiseen raudan ylikuormittumiseen ja liialliseen bilirubiinin muodostumiseen, johon liittyy hyperbilirubinemia ja sappikivipigmentaatiot. sydämen kompensoiva toiminta (joka lyö nopeammin hypoksian kompensoimiseksi), voi johtaa sen liialliseen laajentumiseen.

Akuutti keuhko -oireyhtymä on yksi sirppisoluanemian vaarallisimmista komplikaatioista ja tärkein kuolinsyy.Kuten keuhkokuume, se johtuu punasolujen soluttautumisesta keuhkoihin tai sen tarttuvista prosesseista.

Mahdollinen aivojen veren kuljettavien kapillaarien tukkeutuminen altistaa potilaille suuremman aivohalvauksen riskin. Kapillaaripysähdys ja tromboosi voivat myös aiheuttaa sekundaarisia sydänkohtauksia luissa, munuaisissa, maksassa ja verkkokalvossa. Keuhkojen tasolla verenkierron tukkeutuminen voi aiheuttaa keuhkovaltimoverenpainetaudin, kun taas huomattava veren ulosvirtaus pystyssä olevasta peniksestä aiheuttaa priapismia.

Hoito, hoito ja hoito

Lisätietoja: Lääkkeet sirppisoluanemian hoitoon

Sienilääkkeiden puuttuminen on rajoittanut sirppisoluanemian hoidon interventioihin, joilla pyritään parantamaan elinoloja. Nesteet ja kipulääkkeet ovat erityisen hyödyllisiä tuskallisissa kriiseissä, kun taas verensiirrot ovat välttämättömiä vaikeimmissa aneemisissa kuvissa.

Ennaltaehkäisevä hoito antibiooteilla varhaislapsuudesta mahdollistaa infektioriskien rajoittamisen, kun taas riittävä ravitsemus, lepo ja terve elämä rajoittavat taudin vaikutuksia. Tässä mielessä potilaan on vältettävä mahdollisimman paljon olosuhteita, jotka suosivat punasolujen sirppimistä, vähentävät stressiä, pitävät itsensä hyvin nesteytettynä, välttävät korkeita lämpötiloja ja pysyvät korkeilla vuorilla. Säännöllinen matalan intensiteetin harjoitus, kuten asiantuntija on määrännyt, on tärkeää, mutta liiallisia ponnisteluja on vältettävä; ruokavaliossa on kuitenkin kiinnitettävä erityistä huomiota foolihapon saamiseen (tuoreissa vihreissä lehtivihanneksissa). Näiden käyttäytymissääntöjen hyväksyminen vähentää myös merkittävästi akuuttien tuskallisten kriisien riskiä.

Hydroksiurea, lääke, jota tavallisesti käytetään onkologiassa, voi vähentää tuskallisten kriisien esiintymistiheyttä ja verensiirtojen tarvetta, koska se kykenee stimuloimaan sikiön hemoglobiinin (vastasyntyneille tyypillinen proteiini, joka auttaa estämään sirppis punasolujen muodostumista) synteesiä ) Hydroksikarbamidin käyttökelpoisuutta rajoittavat huolet leukemian lisääntyneestä riskistä potilailla, jotka saavat kroonista hoitoa. Tämän ja muiden mahdollisten sivuvaikutusten osalta vain sirppisoluanemian hoitoon erikoistunut lääkäri voi määrittää hydroksiurea -hoitomenetelmät. Tällä hetkellä testataan muita lääkkeitä ja luonnonuutteita, joilla voi olla sama stimuloiva vaikutus synteesiin sikiön hemoglobiinista: Jo muutaman vuoden ajan konkreettisia toiveita on ollut myös kantasolujen ja geeniterapian vallankumouksellisella alalla.

Luuydinsiirto perustuu sirppisoluanemiasta kärsineen luuytimen korvaamiseen jollakin muulla terveeltä luovuttajalta. Tämä interventio voi olla tehokas lääke, mutta valitettavasti se on melko monimutkainen ja riskialtis menettely, jota on vaikea toteuttaa myös luovuttajien löytämisen suurten vaikeuksien vuoksi.

Lukuisten hoitojen ja riittävän ennaltaehkäisyn ansiosta sirppisoluanemiasta kärsivien potilaiden elinikä on pidentynyt jatkuvasti, jopa 50 vuoteen asti.Yleisimmät kuolinsyyt ovat samanaikaiset infektiot, diffuusi keuhkoembolia, elintärkeiden valtimoiden tromboosi ja munuaisten vajaatoiminta .

Muut artikkelit aiheesta "Sirppisoluanemia - oireet ja parannuskeinot"

1. Sirppisoluanemia
2. Sirppisoluanemia - lääkkeet sirppisoluanemian hoitoon