Yleisyys
Hydrops fetalis on vakava sairaus, jolle on tunnusomaista nesteen kertyminen sikiön tai vastasyntyneen ihonalaisiin kudoksiin ja seroosisiin onteloihin.
Sikiön hydropseja on kaksi alatyyppiä: ei-immuuni sikiön hydropit ja immuuni sikiön hydropit.
Immuunihydraatit sikiö puolestaan riippuvat lähes aina äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta Rh-tekijän kanssa.
Sikiön hydropsin mahdollisia oireita ovat: nesteen esiintyminen seroosissa onteloissa tai ihonalaisissa kudoksissa (turvotus), hengitysvaikeudet, kalpeus, mustelmat, keltaisuus, anemia ja sydämen vajaatoiminta.
Sikiön hydropsin hoito riippuu laukaisevasta syystä ja käynnissä olevista oireista.
Mikä on sikiön hydrops?
Hydrops fetalis on vakava sairaus, jolle on tunnusomaista nesteen kertyminen ainakin kahdelle sikiön tai vastasyntyneen (vastasyntyneen) kehon alueelle.
Nesteen kertyminen voi tapahtua ihonalaisissa kudoksissa - näissä tilanteissa lääkärit puhuvat turvotuksesta - tai seroosisissa onteloissa.
- Vatsa: Nesteen kertymistä vatsaonteloon (tai vatsakalvoon) kutsutaan askiitiksi.
- Perikardium. Nesteen kertyminen perikardiaaliseen onteloon tunnetaan perikardiaalisena effuusiona.
- Keuhkopussin. Nesteen kertyminen keuhkopussin onteloon tunnetaan keuhkopussin effuusiona.
Syyt
Käynnistävien syiden perusteella lääkärit ajattelivat erottaa sikiön hydropit kahteen alatyyppiin: ei-immuuni sikiön hydropit ja immuuni sikiön hydropit.
EI-IMMUNAALINEN FETAALINEN HYDROPE
Yli 90% kliinisistä tapauksista ei-immuuni hydrops fetalis on yleisin sikiön hydropsin alatyyppi.
Sen esiintyminen on seurausta interstitiaalisten nesteiden lisääntymisestä tai "imusolmukkeiden tukkeutumisesta".
Syitä ei-immuunille hydrops-sikiölle ovat:
- Sydän- ja verisuonitaudit, kuten rytmihäiriöt, sepelvaltimotauti, shuntteja valtimo, sydänlihastulehdus, sydämen kasvaimet, Fallotin tetralogia tai Ebsteinin epämuodostuma.
- Kromosomaaliset poikkeavuudet, kuten Turnerin oireyhtymä, trisomia 21 tai Noonan -oireyhtymä.
- Erilaiset infektiot, kuten toksoplasmoosi, vihurirokko, vesirokko, kuppa, Lymen tauti, AIDS ja sytomegaloviruksen, herpes simplex -viruksen, enteroviruksen tai parvoviruksen aiheuttamat tartuntataudit.
- Keuhkojen epämuodostumat, kuten keuhkojen hypoplasia.
- Virtsarakon epämuodostumat.
- Synnynnäisen pallean tyrän jaksot.
- Vaikea anemia, joka johtuu talassemiasta tai raudan puutteesta.
IMMUNE FETAL HYDROPE
Sikiön immuunijärjestelmän vedet syntyvät äidin veriryhmän ja tulevan syntymättömän lapsen veriryhmän välisen yhteensopimattomuuden seurauksena. Itse asiassa, kun edellä mainittu tilanne syntyy, äiti tuottaa vasta -aineita sikiön punasoluille, jotka hyökkäävät jälkimmäisiin ja aiheuttavat erilaisia komplikaatioita, mukaan lukien nesteen kertyminen ihonalaisiin kudoksiin ja / tai seroosionteloihin (eli "hydrops fetalis") .
Useimmissa tapauksissa sikiön immuunivedyt johtuvat äidin ja sikiön yhteensopimattomuudesta Rh-tekijän (tai Reshus-tekijän) kanssa.
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Hydropsin sikiön oireet ja merkit vaihtelevat suhteessa itse hydropsin sikiön vakavuuteen.
VALOMUOTOT: TYYPPISET Oireet
Yleensä lievemmät sikiön hydropsin muodot aiheuttavat askitesia ja kalpeutta.
Lukijoita muistutetaan, että jopa lievässä muodossa sikiön hydrops on edelleen vakava sairaus.
VAKAVIA MUOTOJA: TYYPPISIÄ Oireita
Yleensä vaikeimmat sikiön hydropsin muodot aiheuttavat:
- Hengitysongelmia
- Ihon mustelmien tai purppuraisten pisteiden esiintyminen iholla
- Sydämen vajaatoiminta;
- Vaikea anemia;
- Vaikea keltaisuus;
- Turvotus eri kehon osissa.
Komplikaatiot
Hydrops fetalis on erittäin hengenvaarallinen sairastuneille lapsille.
Tapauksissa, joissa immuuni hydrops fetalis johtuu "äidin ja sikiön yhteensopimattomuudesta Rh-tekijän kanssa, potilaat, jotka selviävät synnytyksestä ja jopa seuraavista viikoista, ovat suuressa kernicterus-riskissä.
Kernitter on erityinen enkefalopatian muoto, jolle on tunnusomaista bilirubiinin kertyminen aivokudokseen.Ei ole yllättävää, että kernicter tunnetaan myös nimellä bilirubiinin enkefalopatia.
Diagnoosi
Yleensä sikiön hydropsien oikean diagnoosin saamiseksi on välttämätöntä turvautua "morfologiseen synnytyksen ultraääniin. Jälkimmäisen raportoimissa kuvissa on tyypillisiä" sikiön hydropsin "merkkejä:
- Suurten määrä lapsivesi;
- Suuren istukan läsnäolo;
- Epänormaali nesteen läsnäolo sikiön tiettyjen elinten ympärillä, mukaan lukien maksa, perna, sydän ja / tai keuhkot.
MITÄ DIAGNOSTISET TUTKIMUKSET VOIVAT VAHVISTAA?
"Sikiön hydropsin vakavuuden ymmärtämiseksi lääkärit voivat turvautua" lapsivesitutkimukseen tai säännöllisiin morfologisiin ultraäänitutkimuksiin.
MITEN SIIRTYTYT HYDROOPIN ALATYYPPI?
Sikiön hydropien alatyypin määrittämiseksi lääkäreiden on otettava äidin verinäyte ja etsittävä siitä vasta -aineita sikiön punasoluille. Näiden vasta-aineiden läsnäolo osoittaa, että sikiön hydropit ovat immuunialatyyppiä; niiden puuttuminen toisaalta tarkoittaa, että sikiön hydropit ovat ei-immuuni-tyyppisiä.
Sikiön hydropsin alatyypin tunnistaminen on välttämätöntä sopivimman hoidon suunnittelussa ja paremman (tai vähemmän epäedullisen) ennusteen toivossa.
Hoito
Sikiön hydropsin hoito vaihtelee useiden tekijöiden mukaan, mukaan lukien lähinnä laukaisusyyt ja käynnissä olevat oireet.
KÄSITTELY ENNENKUUSSA
Prenataalisessa iässä sikiön hydrops on hoidettavissa vain tietyissä olosuhteissa (esim. Anemia läsnä sikiön hydropsissa).
Tällaisissa olosuhteissa tyypillinen hoito on kohdunsisäinen sikiön verensiirto.
Kun synnytyshoidon mahdollisuudet puuttuvat, lääkärit edistävät sikiön ennenaikaista syntymää, koska vastasyntyneiden terapeuttiset mahdollisuudet ovat suurempia ja tehokkaampia. Sikiön ennenaikainen syntymä voi tapahtua erityisillä synnytystä stimuloivilla lääkkeillä tai keisarileikkauksella.
KÄSITTELY UUDELLAAN (TAI JOULUN JÄLKEEN)
Sikiön hydrops -hoitoja vastasyntyneillä ovat:
- Verensiirto jälkimmäisen puhdistamiseksi sikiön punasolujen vasta -aineista siirtyi äidiltä lapselle, kun ensimmäinen tarjosi verenkierron toisessa;
- Keuhkopussin tai vatsaonteloon kertyneen nesteen poistaminen ruiskulla;
- Lääkkeiden antaminen sydänongelmien hallintaan (sydämen vajaatoiminta)
- Lääkkeiden antaminen, jotka stimuloivat munuaisia poistamaan ihonalaisissa kudoksissa olevaa ylimääräistä nestettä;
- Hengityslaitteiden, kuten keinotekoisen ilmanvaihdon koneiden käyttö.
Ennuste
Hyvin usein sikiön hydrops aiheuttaa vauvan kuoleman joko vähän ennen syntymää tai pian syntymän jälkeen, joten ennuste on yleensä epäsuotuisa.
Ehkäisy
Useiden vuosikymmenien ajan on ollut mahdollista estää sikiön immuunivetyjä lääkkeellä, jota kutsutaan RhoGAMiksi (tai Rho-immunoglobuliiniksi). RhoGAM antaa vain ja yksinomaan raskaana oleville naisille, joilla on "äidin ja sikiön välinen yhteensopimattomuus Rh-tekijän kanssa". äidin immuunijärjestelmä tuottaa vasta -aineita sikiön punasoluille, jotka ovat aineita, jotka laukaisevat hydrope -sikiön immuunijärjestelmän.
