Biologinen rooli
Sikiön punasoluissa on mahdollista tunnistaa muu kuin aikuinen hemoglobiini.
- Rakenteen näkökulmasta sikiön hemoglobiini (α2γ2) eroaa aikuisen hemoglobiinista (α2Β2), koska siinä on kaksi gamma -ketjua kahden alfa -ketjun sijaan
- Erityisesti sikiön hemoglobiini koostuu kahdesta α -ketjusta ja kahdesta γ -ketjusta, jotka koostuvat vastaavasti 141 ja 146 aminohaposta. happoja.
- Tämä rakenteellinen muutos antaa sikiön hemoglobiinille affiniteettia happea suuremmaksi; toisin sanoen se sitoutuu happea sitkeämmin kuin aikuisen hemoglobiini
Toiminnallisesti sikiön hemoglobiini (HbF tai hemoglobiini F.) mahdollistaa sikiön tehokkaamman hapen poistamisen äidin verestä.
- sikiön veren alhaisen PO2-arvon vuoksi sikiön hemoglobiini voi kuljettaa jopa 20-30% enemmän happea kuin äiti, kuten alla olevasta kaaviosta näkyy; tämä johtuu siitä, että 2,3-bisfosfoglysereraatin affiniteetti on alhaisempi kuin aikuisen hemoglobiini
Havaitsemme sikiön hemoglobiinin dissosiaatiokäyrän siirtymistä vasemmalle suhteessa aikuiseen
Hapen siirtymistä sikiön vereen istukan esteen läpi suosii myös korkeampi hemoglobiinipitoisuus, joka on noin 50% korkeampi kuin äidin veressä.
Normaalit arvot
Sikiön hemoglobiinin synteesi alkaa noin kuudennella raskausviikolla ja korvaa vähitellen alkion hemoglobiinit Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) ja Portland (ζ2γ2), jotka syntyvät raskauden ensimmäisinä viikkoina.
Ilmentyminen ajan mittaan ja erilaisten ihmisen globiiniketjujen eri kudoksissa.
Ihmisen globiiniketjut ilmaistaan prosentteina hemoglobiinista kokonaismäärästä
Aikuisen hemoglobiinia luonnehtivien beeta -globuliinien synteesi, joka on tuskin havaittavissa sikiön elämän aikana, saavuttaa normaalin järjestelmän vasta kohdun ulkopuolisen elämän kolmannen kuukauden lopussa.
- syntyessään sikiön hemoglobiini muodostaa noin 70-90% vastasyntyneen punasolujen kokonaishemoglobiinista
- sikiön hemoglobiinin synteesi jatkuu myös syntymän jälkeen, mutta vähenee vähitellen ja muodostaa alle 8% kaikesta hemoglobiinista kuuden kuukauden aivohalvauksen aikana
- ensimmäisen elinvuoden aikana sikiön hemoglobiinipitoisuus laskee yleensä alle 1%: n tasolle
- Normaaleilla aikuisilla sikiön hemoglobiiniarvot ovat välillä 0,3–1,2%, alle 3,5% hemoglobiini A2 (α2, δ2) ja loput prosenttiosuudet (yleensä> 96%) kuuluvat tyypin A hemoglobiiniin.
Ihmisen eri globiiniketjujen erilainen ilmeneminen ajan mittaan, käsityksestä aikuiselämään, riippuu tiettyjen geenien aktivoitumisesta ja deaktivoinnista.
Korkean sikiön hemoglobiini
Patologinen merkitys
- Kohdassa normaali sikiö tuottaa pienen määrän aikuisen hemoglobiinia (2,5-5%). Thalassemia major-sikiö tuottaa vielä vähemmän (alle 2%). Raskauden aikana on mahdollista havaita, onko sikiöllä talassemia maior. aikuisen hemoglobiinin määrän määrittämiseksi kordotsenteesillä otetussa verinäytteessä.
- Pieni prosentti sikiön hemoglobiinista ilmenee myös aikuiselämän aikana, ja sen pitoisuudet voivat vaihdella suuresti sellaisten tekijöiden vaikutuksesta kuin ikä, sukupuoli tai perimän erityispiirteet. Jotkut potilaat kärsivät sikiön hemoglobiinin ns. Perinnöllisestä pysyvyydestä, joka on hyvänlaatuinen tila, jossa sikiön hemoglobiinipitoisuudet (> 10%) säilyvät jopa aikuisikään asti. On havaittu, kuinka tämä ominaisuus, yleensä oireeton, voi lievittää vakavuutta tietyistä hemoglobinopatioista ja talassemioista.
- Lääkehoito, joka pystyy lisäämään sikiön hemoglobiinipitoisuutta, tuo merkittäviä etuja joillekin potilasryhmille, kuten potilaille, jotka kärsivät sirppisoluanemiasta tai beeta -talassemiasta. Näiden lääkkeiden prototyyppi oli hydroksiurea, antineoplastinen lääke, jolla on myelosuppressiivinen vaikutus.
