Yleisyys
Lewyn kehon dementia on kolmanneksi yleisin dementian muoto ihmisillä Alzheimerin taudin ja verisuonten dementian jälkeen.
Sen erityinen nimi johtuu siitä, että liukenemattomia proteiiniaggregaatteja, joita kutsutaan Lewy -kappaleiksi, muodostuu joidenkin aivojen neuronien sisään.
Lewyn kehon dementian diagnosointi ei ole helppoa; lääkäri perustuu "oireiden tarkkaan arviointiin (joka on hyvin vaihtelevaa), joihinkin diagnostisiin kuvantamistesteihin (CT- ja magneettikuvaus) ja testeihin, jotka sulkevat pois patologioita samankaltaisista häiriöistä.
Valitettavasti Lewyn kehon dementia on parantumaton ja hengenvaarallinen sairaus.
Mikä on Lewyn kehon dementia?
Lewyn kehon dementia (tai Lewyn kehon dementia) on aivojen neurodegeneratiivinen sairaus, joka aiheuttaa asteittaista kognition heikkenemistä.
Sen nimi johtuu epätavallisesta läsnäolosta aivokuoren ja substantia nigra potilaista, liukenemattomista proteiiniaggregaateista, joita kutsutaan Lewy -kappaleiksi.
Alfa-synukleiinina tunnetusta proteiinista koostuvat Lewy-elimet ovat samoja epänormaaleja klustereita, jotka löytyvät Parkinsonin tautia ja monijärjestelmän atrofiaa sairastavien ihmisten neuroneista.
Materia nigra
Siellä substantia nigra - tunnetaan myös nimellä Sommeringin musta aine - on tietty aivojen alue, joka sijaitsee keskiaivojen ja diencephalonin välissä, lähellä aivojen jalkoja.
Sisään substantia nigra voidaan tunnistaa kaksi aluetta: ns pars compacta (tai kompakti osa) ja ns pars reticulata (tai ristisilloitettu osa).
Eri erityistoimintojen ansiosta nämä kaksi aluetta mahdollistavat eri moottoritoimintojen suorittamisen ja ohjaamisen.
EPIDEMIOGIA
Lewyn kehon dementia muodostaa 10-15% kaikista tunnetuista dementian muodoista, ja leviämisen myötä se tulee pian Alzheimerin taudin (ylivoimaisesti yleisin dementia, 50-70 jokaista 100 dementiaa) ja verisuonisairauden (noin 25 tapausta sadasta).
Lewyn kehon dementia vaikuttaa molempiin sukupuoliin samalla esiintymistiheydellä ja, kuten useimmat dementiat, esiintyy useammin 65 -vuotiailla ja sitä vanhemmilla (siksi se on yleisempää vanhuudessa).
Syyt
Kuten monet dementian muodot, myös Lewyn kehon dementia syntyy, koska aivojen neuronit kuolevat tai eivät toimi niin kuin pitäisi.
Vaikka asiaa koskevat tutkimukset esittävät edelleen joitakin kysymysmerkkejä, tutkijat uskovat, että edellä mainitut Lewy -elimet, jotka ovat muodostuneet jälkimmäisen sytoplasmaan, aiheuttavat aivosolujen kuoleman (tai toimintahäiriön).
NÄKYMÄT TARKENNETTAVAKSI
Lewyn elinten roolista lääkärit ja tutkijat eivät ole vielä selventäneet ainakin kahta näkökohtaa:
- Mikä saa sen muodostumaan jossain vaiheessa ihmisen elämää;
- Kuinka ne vahingoittavat niitä sisältäviä neuroneja.
Tähän toiseen kohtaan liittyy "hypoteesi - jota ei ole vielä tieteellisesti todistettu" - jonka mukaan Lewyn ruumiit häiritsisivät aivokuoren ja aivokuoren neuronien välistä kemiallista signalointia. substantia nigra; kemiallinen signalointi, jonka päätoimijoiden joukossa on molekyylejä, joita yleensä kutsutaan välittäjäaineiksi.
RISKITEKIJÄT
Erilaisten tutkimusten jälkeen lääkärit ja tutkijat ovat tulleet siihen tulokseen, että olosuhteet, jotka suosivat Lewyn kehon dementian puhkeamista - tai riskitekijöitä - ovat:
- Edistynyt ikä
- Tietty perheen taipumus sairauteen.
On tunnistettu erityisiä geneettisiä mutaatioita, jotka - jos ne siirtyvät vanhemmilta lapselle - lisäävät dementian kehittymisen mahdollisuutta. Tiedemiehet haluavat kuitenkin huomauttaa, että nämä geneettiset poikkeavuudet ovat hyvin harvinaisia.
Oireet ja komplikaatiot
Kuten muutkin dementian muodot, Lewyn kehon sairaus aiheuttaa lieviä oireita vain alkuvaiheessa. Itse asiassa, kun aivojen neuronien osallistuminen tulee yhä laajemmaksi, kognitiivisten kykyjen häiriöillä ja muutoksilla on taipumus pahentua loputtomasti. Lisäksi taudin loppuvaiheessa on mahdotonta suorittaa edes yksinkertaisimpia päivittäisiä askareita.
Vaikka jokainen potilas edustaa omaa tapaustaan, Lewyn kehon dementian ilmentymät ovat yleensä sekoitus Alzheimerin taudin oireita ja Parkinsonin taudin oireita.
Siten yksityiskohtiin mennessään oireenomainen kuva sisältää:
- Huomion ja valppauden ongelmat.
Ne ovat hyvin yleisiä ja hieman epäluotettavia. Itse asiassa niillä on taipumus vaihdella tunneittain, vuorotellen äkilliset parannukset yhtä äkilliseen pahenemiseen. - Ongelmia kolmiulotteisessa havainnossa ja esineiden etäisyyksien määrittämisessä.
- Vaikeus arvioida, suunnitella ja ajatella.
- Muistin menetys.
Se on yleisempi sairaus taudin myöhäisvaiheissa. - Visuaaliset hallusinaatiot tai sellaisten asioiden näkeminen, joita ei ole olemassa.
Ne ovat hyvin usein. - Kuulohallusinaatiot, eli olemattomien asioiden kuuleminen.
Ne ovat harvinaisempia kuin edelliset. - Moottoriongelmat, jotka seuraavat Parkinsonin taudin tyypillisiä oireita.
Yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat jäykkyys ja liikkeiden hidastuminen, kasvojen tyhjä ilme, uneliaisuus, taipunut kävely, kävely, sekoittaminen, epävarma tasapaino ja raajojen vapina.
Parkinsonin taudin tyypilliset oireet vaikuttavat noin 2/3: een Lewyn ruumiin dementiaa sairastavista ihmisistä ja ovat vastuussa putoamisesta ja väliaikaisesta tajunnan menetyksestä.
Mitä kehittyneempi dementia on, sitä vakavampia kaikki nämä häiriöt ovat. - Erityiset unihäiriöt, jotka johtavat siihen, että potilas nukahtaa päiväsaikaan ja tuntee levottomuutta yöllä ja vaikeuttaa nukahtamista.
- Sekavuus
- Masennus
- Puheongelmat
- Ongelmia pureskelussa ja nielemisessä.
Nämä häiriöt ovat erityisen voimakkaita taudin loppuvaiheessa ja ovat mahdollisia syitä hengitysteiden keuhkokuumeeseen tai tukehtumiseen.
MITEN PARKINSONIN Oireet selitetään?
Kuinka kauan potilas elää ensimmäisen oireen jälkeen?
Vaikka jokainen potilas edustaa omaa tapaustaan, Lewyn kehon dementiaa sairastavat elävät tyypillisesti noin 7-8 vuotta ensimmäisen oireen ilmaantumisen jälkeen.
MILLOIN NÄHDÄ LÄÄKÄRI?
Lääkärit suosittelevat ottamaan yhteyttä heihin heti, kun ensimmäiset dementian merkit ilmenevät.
Tämä vähentää taudin vaikutusta potilaaseen, kun se muuttuu yhä vakavammaksi.
Diagnoosi
Lewyn kehon dementian diagnosointi on monimutkaista ainakin parista syystä:
- Oireiden samankaltaisuus muiden dementian muotojen (erityisesti Alzheimerin taudin) oireiden kanssa.
- Tällaisen dementian tunnistavan tutkimuksen tai instrumentaalisen testin puuttuminen. Tämä johtaa usein lääkäreihin jatkamaan poissulkemista (differentiaalidiagnoosi).
Tyypillisesti Lewy -dementian epäillyn tapauksen diagnostiikkatyö sisältää useita erilaisia arviointeja, mukaan lukien:
- Sairaushistoria -analyysi, jota seuraa huolellinen fyysinen tutkimus.
- Neurologinen tentti
- "Psyykkisten kykyjen analyysi
- Laboratoriokokeet
- Magneettikuvaus (MRI) ja / tai CT -skannaus (laskettu aksiaalinen tomografia), jotka molemmat viittaavat aivoihin.
KLIININEN HISTORIA JA TARKOITUS
Kliinisen historian analyysi on lääketieteellinen tutkimus, jonka tarkoituksena on selvittää, miten ja milloin ensimmäiset häiriöt ilmenivät, jos potilas kärsii tai on kärsinyt aiemmin tietyistä patologioista, jos hän käyttää tiettyjä lääkkeitä jne.
Tärkeimmät oireet:
- Tarkkuuden ja valppauden puute
- Visuaaliset hallusinaatiot
- Tyypillisiä Parkinsonin taudin oireita
Toisaalta objektiivinen tutkimus on potilaan ilmenneiden (tai valittamien) oireiden havaitseminen ja kerääminen.
Molemmissa tapauksissa on erityisen tärkeää kyseenalaistaa myös potilaan läheinen sukulainen (tai henkilö, joka viettää paljon aikaa hänen kanssaan) saadakseen yksityiskohtaisemman oirekuvan.
NEUROLOGINEN TUTKIMUS JA MENETTELYT
Neurologinen tutkimus koostuu jänteen refleksien, motoristen taitojen (tasapaino jne.) Ja aistitoimintojen analyysistä.
Toisaalta henkisten kykyjen arviointiin liittyy kognitiivisten kykyjen (eli päättelyn, arvostelukyvyn, kielen jne.) Ja niiden heikentymisasteen tutkiminen.
Lewyn kehon dementiaan perehtyneelle lääkärille kaksi tällaista tutkimusta voi antaa elintärkeää tietoa.
LABORATORIOTESTIT
Laboratoriokokeista on syytä huomioida erityisesti:
- Verikokeet
- Virtsa -analyysi
- Toksikologiset testit
- Verensokerin mittaus
Niiden toteuttaminen palvelee enemmän kuin mitään muuta differentiaalidiagnoosin näkökulmasta, joten sairastavien olosuhteiden sulkeminen pois samanlaisista oireista. Esimerkiksi verikokeiden avulla voimme sulkea pois hypoteesin, jonka mukaan häiriöt liittyvät B12 -vitamiinin puutteeseen.
MRI JA CT
Ydinmagneettinen resonanssi ja CT ovat kaksi diagnostista kuvantamistestiä, joiden avulla voit:
- Arvioi kasvainten, aivohalvausten ja aivoverenvuotojen esiintyminen. Sen varmistaminen, että nämä olosuhteet eivät ole mukana, on erittäin tärkeä tieto lopullisen diagnoosin kannalta.
- Tarkkaile termillä tunnistetun aivojen alueen ulkonäköä substantia nigra. Lewyn kehon dementian tapauksessa tämä tietty aivojen osa muuttuu erikseen.
Hoito
Kuten useimmat dementiat, Lewyn kehon sairaus on neurodegeneratiivinen sairaus, josta on nykyisen lääketieteellisen tietämyksen mukaan mahdotonta parantaa. On kuitenkin olemassa hoitoja, jotka pystyvät vähentämään oireita ja parantamaan, joskin rajoitetusti, sairaiden yksilöiden terveydentilaa (oireenmukainen hoito).
LÄÄKKEET SYMPTOMAATTISEEN TERAPIAAN
Lewy -kehon dementiassa käytettävät lääkkeet ovat eri tehoisia eri potilailla:
- Asetyylikoliiniesteraasin estäjät.
Tähän ryhmään kuuluvat lääkkeet, jotka voivat olla tehokkaita hallusinaatioita, sekavuutta ja uneliaisuutta vastaan, ovat donepetsiili, galantamiini ja rivastigmiini.
Sivuvaikutukset: pahoinvointi, ripuli, päänsärky, toistuva väsymys ja lihaskrampit. - Levodopa.
Sen tarkoituksena on vähentää parkinsonin oireita ja siten liikeongelmia.
Sivuvaikutukset: pahentaa aistiharhoja. - Masennuslääkkeet.
Niitä käytetään Lewyn kehon dementian tapauksissa, joihin liittyy masennus. - Klonatsepaami.
Joillakin yksilöillä se lievittää unihäiriöitä - Psykoosilääkkeet, erityisesti haloperidoli.
Niitä annetaan harvoin ja pieninä annoksina (koska ne ovat vastuussa vakavista sivuvaikutuksista), kun potilas ilmoittaa vakavista arviointivaikeuksista.
Sivuvaikutukset: voi aiheuttaa jäykkyyttä ja liikkumattomuutta
MUUT HOITOT, JOTKA OVAT OSA Oireterapiasta
- Fysioterapia. Sitä käytetään parantamaan motorisia häiriöitä ja tasapaino -ongelmia.
- Toimintaterapia. Sen tavoitteena on tehdä potilaasta mahdollisimman riippumaton muista ja palauttaa hänet sosiaaliseen kontekstiin.
- Kieliterapia. Se lievittää puhehäiriöitä (jotka vaikuttavat kommunikaatiotaitoihin) ja parantavat nielemistaitoja.
- Kognitiivinen stimulaatio. Se sisältää harjoituksia muistin, kielen ja ajattelutaitojen parantamiseksi.
- Näköongelmien korjaus. Se voi olla osittainen lääke näön hallusinaatioille, joita potilaat yleensä kärsivät.
- Kevyt liikunta (yksinkertainen kävely riittää) ja kaikenlaisten alkoholijuomien, tupakansavun ja kahvin kieltäytyminen. Nämä ehdotukset (HUOM: ensimmäiseksi henkilön on seurattava potilasta askel askeleelta) annetaan yöunen parantamiseksi.
