Syringomyelia

Yleisyys

Syringomyelia on neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista nesteellä täytettyjen kystien muodostuminen selkäytimeen.

Kuva: syringomyelia.

Sivustolta: mdguidelines.com

Pitkällä aikavälillä näiden kystien, ruiskujen, läsnäolo vahingoittaa selkäydintä; esiintyy erilaisia ​​vaivoja, kuten kipua useissa kehon osissa, jäykkyyden ja heikkouden tunne, lihasten surkastuminen, refleksien menetys, kouristukset jaloissa jne.
Syringomyelia voi johtua eri syistä; useimmissa tapauksissa se liittyy pikkuaivojen epämuodostumaan, joka tunnetaan nimellä Chiari -epämuodostuma.
Oikean diagnoosin saamiseksi tarvitset: potilaan perusteellisen fyysisen tutkimuksen, hänen sairaushistoriansa analyysin ja joitain diagnostisia kuvantamistestejä.
Ainoa tapa tyhjentää ruiskut ja ratkaista (ainakin osittain) oireet on turvautua leikkaukseen.

Mikä on syringomyelia?

Syringomyelia on harvinainen patologinen tila, jossa yksi tai useampi nesteellä täytetty kystat muodostavat selkäydinkanavaan.
Jos kystat (joita kutsutaan myös ruiskuiksi tai fistuloiksi) laajenevat, ne voivat vahingoittaa vakavasti selkäydintä ja heikentää hermosignaalien siirtoa.

MITÄ KYSYT ON JA MITÄ SISÄLTÄÄ?

Ruiskut ovat kanavia tai onteloita (kreikkaksi "syrinx"tarkoittaa" putkea "), joka sisältää aivo -selkäydinnestettä (tai viinaa).

Kuva: kolme aivokalvoa, jotka ympäröivät keskushermostoa.

Aivokalvot ovat suojakalvoja: uloin on kovakalvo; keskimmäinen on arachnoid, ja lopuksi sisin on pia mater.

Araraknoidaalinen tila arachnoidin ja pia materin välissä sisältää aivo -selkäydinnestettä.

CSF on väritön neste, joka ympäröi keskushermostoa (tai keskushermostoa), suojaa sitä kaikilta traumoilta, ravitsee sitä ja säätelee sen sisäistä painetta (kallonsisäinen paine).
Kefalorakidian neste tuotetaan aivokammioiden sisällä, tarkalleen korioidipunosten tasolla; täältä se virtaa subaraknoidaaliseen tilaan, joka on alue aivokalvon pia materin ja arachnoidisen aivokalvon välissä.

EPIDEMIOLOGIA

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan syringomyelian esiintyvyys olisi noin 8 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Yleensä sen tyypilliset oireet ilmenevät 25–40 -vuotiaana ja niiden kehitys on yleensä hidasta.
Monilla syringomyeliapotilailla on myös "aivojen rakenteellinen muutos, joka tunnetaan nimellä Chiari-epämuodostuma (tai Arnold-Chiari- tai Arnold-Chiari-oireyhtymä).

Syyt

Syringomyelia voi olla synnynnäinen sairaus, joka on läsnä syntymästä tai hankittu, eli syntynyt elämän aikana tietyn tapahtuman jälkeen tai yhdistettynä tiettyyn sairauteen.

Synnynnäinen syringomyelia

Synnynnäiset syringomyelian muodot johtuvat Arnold-Chiarin oireyhtymästä.
Arnold-Chiarin oireyhtymä on pikkuaivojen (eli pikkuaivojen) epämuodostuma, jolle on tunnusomaista aivopohjan perusosan alaspäin suuntautuva siirtymä alaspäin, tarkalleen aukon magnumin ja selkäydinkanavan suuntaan.

Toisin sanoen se on "pikkuaivojen tyrä, jossa osa pikkuaivoista ulottuu selkäytimen sisältävään kanavaan tunkeutuvasta aukosta.

HANKITTU SYRINGOMYELIA

Tärkeimmät syyt, jotka voivat johtaa hankitun syringomyelian puhkeamiseen, ovat:

• Selkäydinvamma. Syringomyeliaan johtavien erilaisten traumojen joukossa on nikamamurtuma.
• Aivokalvontulehdus. Aivokalvontulehdus on keskushermostoa ympäröivien kalvojen tulehduksia (HUOM: keskushermosto koostuu aivoista ja selkäytimestä). Aivokalvontulehduksen alkuvaiheessa voi olla "virus- tai bakteeri -infektio.
  Arachnoiditis eli arachnoid -tulehdus on aivokalvontulehduksen muoto, joka useimmiten voi aiheuttaa syringomyelian.
• Kasvain selkäytimessä. Asiantuntijoiden mukaan kasvainmassan läsnäolo selkäydinkanavan sisällä estäisi CSF: n normaalin verenkierron, jolloin syntyisi paikallinen keräys ja sitten ruisku.
• Jäykkä selkärangan oireyhtymä. Se on erityinen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista kiinnittyminen selkäytimen ja selkärangan välillä; adheesioita, jotka estävät ytimen virtaamisen normaalisti.
  Tyypillisiä oireita ja merkkejä jäykästä selkärangan oireyhtymästä ovat: jalkakipu, selkäkipu, skolioosi, virtsankarkailu tai pidätys, lihasheikkous ja tunnottomuus jne.
• "Verenvuoto" selkäytimessä (tai hematomyelia). Hematomyelia voi olla spontaania tai traumaattista ja vaikuttaa yleensä harmaan aineen valtimoihin, ja yleensä traumat, jotka voivat johtaa hematomyeliaan, ovat iskuja nikamiin.

Lukijoita muistutetaan, että jotkin syringomyelian muodot syntyvät ilman selvää syytä tai tulkittavaa syytä. Näissä tilanteissa puhumme idiopaattisesta hankitusta syringomyeliasta.

KESKEYTETYT PISTEET

Lääkärit ja tutkijat yrittävät edelleen ratkaista joitakin ruiskujen muodostumiseen ja selkäydinvaurioihin liittyviä kysymyksiä.
Joidenkin teorioiden mukaan näyttää siltä, ​​että ruiskut ovat peräisin "subaraknoidaalisen tilan CSF -virtauksen esteestä" ja että selkäydinvaurio johtuu kystien selkäytimeen kohdistamasta paineesta.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Syringomyelia Oireet

Syringomyelian klassiset merkit ja oireet ovat:

• Lihasheikkous ja atrofia
• Refleksien menetys
• Herkkyyden menetys kipulle ja ympäristön lämpötilalle (HUOM: toisin sanoen iho ei voi tuntea voimakasta lämpöä tai pakkasta)
• Jäykkyys selässä, hartioissa, käsissä ja jaloissa
• Kipu niskassa, käsivarsissa, käsissä ja selässä
• Suolen ja virtsarakon ongelmat. Potilas menettää peräaukon ja virtsarakon sulkijalihasten hallinnan.
• Äärimmäinen lihasheikkous ja jalkakouristukset
• Kipu ja tunnottomuus kasvoissa

Nämä ilmenemismuodot, jotka alkuvaiheessa eivät yleensä ole kovin merkittäviä, ovat seurausta ruiskujen selkäydinvaurioista.

Synnynnäinen syringomyelia

Vaikka synnynnäiset ruiskut ovat läsnä syntymästä lähtien, ne aiheuttavat yleensä ensimmäisiä oireita aikuisiässä. Syy tähän selittyy sillä, että kystat kestävät kauan, ennen kuin ne aiheuttavat huomattavia vaurioita selkäytimelle.
Chiarin epämuodostumien lisäksi synnynnäistä syringomyeliaa sairastavat potilaat voivat myös kärsiä vesipäästä ja araknoidiitista.

Mikä on vesipää?
Termi hydrocephalus viittaa vakavaan sairauteen, joka johtuu subaraknoidaalisen tilan ja aivokammioiden sisältämän aivo -selkäydinnesteen epänormaalista lisääntymisestä.
Tämä suhteeton CSF -nousu tapahtuu, kun kallonsisäinen paine on aiemmin noussut (kallonsisäinen verenpaine). Hydrokefaluksen syy voi olla: aivokasvain, aivoverenvuoto, aivokalvontulehdus, aivotulehdus, keskushermoston epämuodostumat jne.
Tärkeimmät hydrokefaluksen merkit ovat: pään ympärysmitan lisääntyminen, niskakipu, epilepsia ja kouristukset.

HANKITTU SYRINGOMYELIA

Ruiskujen muodostumista käynnistävästä tapahtumasta ensimmäisten oireiden ilmaantumiseen voi kulua kuukausia tai vuosia, joten selkäydinvaurio etenee hyvin hitaasti, kuten synnynnäisessä syringomyeliassa.
Tyypillisesti kun trauma (posttraumaattinen syringomyelia) on "alkuperä c", taudin merkit näkyvät vain kehon toisella puolella.

MILLOIN NÄHDÄ LÄÄKÄRI?

Jos sinulla on yksi tai useampi edellä mainituista oireista, on suositeltavaa ottaa välittömästi yhteyttä lääkäriisi ajoittaaksesi perusteellinen vierailu häiriöiden syiden selvittämiseksi.
Asiantuntija-arvio on ratkaisevan tärkeä, koska syringomyelia johtuu yleensä muista jo olemassa olevista sairauksista (jotka vaativat asianmukaista hoitoa).
Ne, jotka ovat joutuneet vakavan selkävamman uhreiksi, eivät voi aluksi kokea syringomyeliaan liittyviä vaivoja. Tämä voi kuitenkin kehittyä tietyn ajan kuluttua ja muuttua oireelliseksi jopa muutaman kuukauden tai vuoden kuluttua. Siksi, jos epäilyttäviä oireita ilmenee, on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriisi ja ilmoittaa kärsineestä traumaattisesta tapahtumasta.

Komplikaatiot

Syringomyelia on mahdollisesti rappeuttava sairaus, koska ruiskut voivat laajentua, vahingoittaa yhä enemmän selkäydintä ja vielä merkittävästi muuttaa potilaan hermostotoimintaa.
Jotkut klassiset ilmaisut näistä komplikaatioista ovat:

• Skolioosi. Se on "selkärangan epänormaali kaarevuus.
• Laaja krooninen kipu. Mitä suuremmat selkäydinvauriot ovat, sitä voimakkaampi ja kestävämpi kipeä tunne niskassa, käsivarsissa, käsissä ja selässä tulee.
• Vakavia moottorivaikeuksia. Jos surkastuminen ja lihasten heikkous pahenevat, kärsivällä voi myös olla vakavia kävelyongelmia.

Diagnoosi

Syringomyelian diagnosoimiseksi ensimmäinen vaihe on fyysinen tutkimus ja sairaushistoria -analyysi.
Siksi, kun nämä kaksi alustavaa tarkastusta on suoritettu, diagnostiset kuvantamistestit, kuten ydinmagneettinen resonanssi (NMR), CT -skannaus, ovat perustavanlaatuisia; joillekin potilaille tarvitaan myös lannerangan pistos.

TAVOITTEEN TARKASTUS

Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri arvioi oireenmukaista tilannetta ja pyytää potilasta kuvaamaan yksityiskohtaisesti tuntemansa valitukset.

KLIINISEN HISTORIAN TUTKIMUS

Kun lääkäri analysoi potilaan sairaushistoriaa, hän etsii mahdollisia laukaisijoita ja mahdollisia tilanteita, jotka altistavat taudille. Niitä tutkitaan esimerkiksi:

• Potilaan aiemmin kärsimät patologiat
• Tutkimushetkellä esiintyneet patologiat
• Toistuvat patologiat perheessä, johon potilas kuuluu (perheenjäsen, jolla on samanlaisia ​​häiriöitä jne.)
• Tilanteet, joissa potilas on kärsinyt selkäydinvammasta.

Kuva: Syringomyelia ydinmagneettisella resonanssilla. Ruisku on ympyröity punaisella.

Ydinmagneettinen resonanssi (NMR)

Ydinmagneettista resonanssia (NMR) on kahta eri tyyppiä:

• Klassinen magneettikuvaus. Luomalla magneettikenttiä magneettikuvaus antaa "yksityiskohtaisen kuvan selkäytimestä altistamatta potilasta haitalliselle ionisoivalle säteilylle.
• Kontrastin MRI. Käytetty laite on sama kuin klassisessa magneettikuvauksessa. Ainoa ero on se, että potilaalle ruiskutetaan varjoainetta, jota käytetään paljastamaan mahdolliset selkäytimen kasvaimet tai muut vastaavat poikkeavuudet.
  Kontrastineste on tutkimuksen ainoa vasta -aihe: sillä voi itse asiassa olla myrkyllisiä vaikutuksia tai laukaista allergia.

CT (TIETOKONEELLINEN AXIAL TOMOGRAPHY)

Tietokoneen aksiaalinen tomografia (CT) tarjoaa selkeitä kuvia sisäelimistä, mukaan lukien selkäydin. Suorituksen aikana kohde altistuu vähimmäismäärälle haitallista ionisoivaa säteilyä; siksi testiä on pidettävä, vaikkakin minimaalisesti, invasiivisena.

LUMBAALIPUNKTIO

Lannepiste koostuu näytteen ottamisesta aivo -selkäydinnesteestä ja sen analysoinnista laboratoriossa. Lannerangan L3-L4 tai L4-L5 väliin työnnettyä neulaa käytetään CSF: n poistamiseen.
Lannepunktio on erittäin hyödyllinen syringomyelian syiden tutkimiseen: itse asiassa se voi havaita kaikki aivokalvon infektiot.

Hoito

Kun syringomyelian oireet häiritsevät normaalia arkea, leikkaus on ainoa lääke.
Toisaalta, kun syringomyelia ei aiheuta häiriöitä, tilannetta seurataan yksinkertaisesti (valvontaperiaate).

VALVONTAPERIAATE

Valvonnan periaate koostuu potilaan altistamisesta säännöllisille magneettikuvauksille ja neurologisille kontrollikokeille. Tämä lähestymistapa on tarkoitettu potilaille, joilla on oireettomat ruiskut (eli jotka eivät aiheuta ilmeisiä oireita).
Vaikka tämä on hyvin etäinen hypoteesi, on mahdollista, että kystat häviävät spontaanisti.

LEIKKAUS

Hyväksyttävä leikkaus valitaan syringomyelian aiheuttaneiden (tai mukana olevien) olosuhteiden perusteella.

• Chiarin epämuodostumien tapauksessa, leikkaava kirurgi voi turvautua seuraaviin toimenpiteisiin: posteriorisen lohkon dekompressio, selkäytimen dekompressio (dekompressiivinen laminektomia) ja dura materin dekompressioviilto. Kaikilla kolmella toimenpiteellä pyritään vähentämään puristusta pikkuaivojen ja selkäytimen vahingoittamiseksi yrittämällä lisätä niiden käytettävissä olevaa tilaa. Enemmän tilaa tarkoittaa parantavaa nesteen virtausta ja siten mahdollista ruiskujen tyhjennystä.
  Kun posteriorinen fossa purkautuu, osa niskakalvon takaosasta poistetaan.
  Dekompressiivisella laminektomialla poistetaan selkärangan osa, joka rajoittaa reiän, jonka läpi selkäydin kulkee.
  Lopuksi, kovakalvon dekompressioviillolla uloin aivokalvo viillotetaan.
• Selkäydinsyövän tapauksessa, kirurgi poistaa kasvainmassan siten, että nesteen virtaus palautuu. Irrottamisen jälkeen ruisku tyhjennetään automaattisesti, jolloin oireet, jotka olivat tunnusomaisia ​​ennen interventiota, vähenevät.
• Jos kyseessä on jäykkä selkärangan oireyhtymä, kirurgi voi turvautua eri menetelmiin. Tärkein niistä koostuu "liuottamisesta" tartunnoista, jotka estävät pylvään selkäytimeen.

Syringoperitoneaalisen shuntin mahdolliset komplikaatiot:

• Selkäydinvamma
• Infektiot
• Nesteiden kierrätyslohkot
• Verenvuoto selkäytimessä (hematomyelia)

Näiden erityisten kirurgisten tekniikoiden lisäksi on myös menettely, jonka tarkoituksena on väliaikaisesti vähentää oireita ja kivuliaita tunteita (palliatiivinen hoito), joka tunnetaan kirurgisena shuntina.
Kirurginen shuntti on tyhjennysjärjestelmä, joka koostuu joustavasta putkesta, jonka avulla ruiskut voidaan tyhjentää. Yleensä ylimääräinen neste valutetaan vatsaan (syringoperitoneaalinen shuntti) samalla tavalla kuin hydrokefalia (ventrikuloperitoneaalinen shuntti).
Koska menetelmä on melko herkkä eikä ilman komplikaatioita, lääkäri arvioi tilanteen huolellisesti ennen sen toteuttamista ja keskustelee mahdollisista riskeistä potilaan kanssa.

Kuka suorittaa leikkaukset?
Leikkaava kirurgi on lääkäri, joka on erikoistunut neurokirurgiaan, joka on kirurgian haara, joka käsittelee erityisesti keskus- ja ääreishermoston ongelmia ja sairauksia.

HOITO LOPETTUMISTAPAUKSESSA

Jopa oikein hoidettuna syringomyelia voi uusiutua jonkin ajan kuluttua (uusiutuminen).
"Mahdollisen uusiutumisen havaitsemiseksi viipymättä on suositeltavaa käydä määräajoin asianmukaiset lääkärintarkastukset ja selän ydinmagneettinen resonanssi.
Yhden tai useamman ruiskun uudistaminen vaatii toisen leikkauksen, usein kysta -tyhjennyksen, jonka hyödyt voivat kuitenkin olla vain väliaikaisia.

JOITA NEUVOJA

Syringomyelia voi vaikuttaa vakavasti potilaan elämänlaatuun ja jokaiseen päivittäiseen toimintaan. Siksi on hyvä käytäntö:

• Vältä painojen nostamista, selän rasittamista ja "kuormittamista", koska ne ovat kolme toimintaa, jotka voivat pahentaa oireita, erityisesti kipua.
• Ota yhteyttä hyvään fysioterapeuttiin. Asianmukaisen fysioterapian ansiosta on mahdollista parantaa liikkuvuutta, vahvistaa lihaksia ja kestää paremmin ponnisteluja.
• Hoida kroonista kipua sopivilla lääkkeillä. Jos kipu on kroonista ja tuskallista, potilaan tulee pyytää lääkäriä suunnittelemaan "riittävä kivunlievityshoito".
• Etsi lohtua rakkailtasi (ystäviltä tai sukulaisilta) ja liity tukiryhmään syringomyeliaa sairastaville. On kaksi eri tapaa parantaa mielialaa, usein masentuneita sairauden asettamien rajoitusten vuoksi.

Ennuste

Ennuste riippuu syringomyelian aiheuttaneiden syiden vakavuudesta ja leikkauksen tehokkuudesta.

• Se riippuu liipaisimien vakavuudesta, koska mitä vakavampi syringomyelian laukaiseva tila, sitä todennäköisemmin taudin seuraukset ovat pysyviä.
  
• Se riippuu hoidon tehokkuudesta, koska lääketieteellinen interventio ei aina palauta normaalia nesteen virtausta, aivan kuten se ei aina mahdollista syringomyeliaan liittyvien kystien lopullista poistamista.