Tunnetuin karnitiinin aktiivisuus on sen rooli pitkäketjuisten rasvahappojen kuljettajana mitokondrioiden matriisissa, jossa rasvahapot muuttuvat energiaksi beeta-hapetusprosessin kautta. L-karnitiinia käytetään ravintolisänä. ja urheilukentät.
sen kokonaiskarnitiinista, joka vastaa kokonaisuudessaan 25%.Endogeeninen synteesi tapahtuu alustasta TML (6-N-trimetyylisiini), joka puolestaan johtuu aminohapon lysiinin metyloinnista. askorbiinihapon ja raudan läsnäolo. HTML hajotetaan sitten HTML-aldolaasilla (pyridoksaalifosfaatti, joka vaatii entsyymiä), jolloin muodostuu 4-trimetyyliaminobutyraldehydiä (TMABA) ja glysiiniä. Tämän jälkeen TMABA dehydrataan gamma-butyrobetaiiniksi NAD + -riippuvaisessa reaktiossa, jota katalysoi TMABA-dehydrogenaasi. Gamma-butyrobetaine hydroksyloidaan sitten gamma-butyrobetaine-hydroksylaasilla (sitova entsyymi) L-karnitiiniksi, joka vaatii rautaa Fe2 +: n muodossa.
Yhteenvetona:
- 6-N-trimetyylislysiini (TML) saadaan metyloimalla lysiini
- Trimoksyylisyoksigenaasin avulla TML hydroksyloidaan raudan ja askorbiinihapon (C -vitamiini) läsnä ollessa hydroksimetyyliamiiniksi (HTML)
- Aldolaasin avulla HTML jaetaan 4-trimetyyliaminobutyraldehydiksi (TMABA) + glysiiniksi
- TMABA-dehydrogenaasin ja NAD +-katalyysin vaikutuksesta TMABA dehydrataan gamma-butyrobetaiiniksi
- Gamma-butyrobetaine-hydroksylaasin aktiivisuuden kautta gamma-butyrobetaine hydroksyloidaan sitten L-karnitiiniksi, joka vaatii rautaa Fe2 +: n muodossa.
