Määritelmä
Amyotrofinen lateraaliskleroosi on vakava neurodegeneratiivinen sairaus, jonka kohde on keskushermostossa (aivoissa ja selkäytimessä) sijaitsevat motoriset neuronit.
Luultavasti tämä tila tunnetaan paremmin lyhenteellä "ALS", mutta se tunnetaan myös nimellä Gehrigin tauti tai motorinen neuronitauti.
Yleensä ALS esiintyy yli 50 -vuotiailla potilailla.
Syyt
Kuten mainittiin, amyotrofinen lateraaliskleroosi johtuu motoristen neuronien etenevästä rappeutumisesta. Tämän ilmiön tarkkaa syytä ei kuitenkaan ole vielä täysin tunnistettu, mutta siitä on monia hypoteeseja.
Mahdollisista syistä, joiden oletetaan edistävän hermosolujen heikkenemistä, muistamme: ALS: n suvussa esiintymisen, glutamaattitasojen epätasapainon aivo -selkäydinnesteessä (mikä voi aiheuttaa myrkyllisyyttä motorisille neuroneille), moottorin neuronien proteiiniaggregaatit, myrkyllisten aineiden kertyminen motorisiin hermosoluihin, mitokondrioiden toimintahäiriö, neurotrofisten kasvutekijöiden puute motorisissa neuroneissa ja gliasolujen toimintahäiriö.
Lisäksi tupakointitottumuksilla ja kemikaaleille tai lyijylle ja muille metalleille alttiilla henkilöillä näyttää olevan suurempi riski sairastua ALS: ään.
Oireet
ALS -oireet alkavat yleensä ilmetä ylä- ja alaraajoista, käsistä ja jaloista ja levitä sitten kaikkiin kehon lihaksiin, myös hengityselimiin.
Siksi ALS -potilailla voi esiintyä oireita, kuten kävelyvaikeuksia, jalkojen ja käsivarsien heikkoutta, vapinaa, puhe- ja nielemisvaikeuksia, lihaskramppeja, kyvyttömyyttä ylläpitää oikeaa asentoa, nivelten jäykkyyttä, käheyttä, hengenahdistusta ja hengenahdistusta.
Nämä oireet ilmaantuvat vähitellen ja pahenevat ajan myötä.
Taudin viimeisessä vaiheessa potilaat halvaantuvat, joten he joutuvat käyttämään pyörätuolia, eivät enää pysty puhumaan ja syöttämään.
Tauti vaikuttaa myös hengityslihaksiin, joten potilaat tarvitsevat koneellista ilmanvaihtoa voidakseen hengittää.
Tietoa ALS -lääkkeistä amyotrofisen lateraaliskleroosin hoitoon ei ole tarkoitettu korvaamaan terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta. Ota aina yhteys lääkäriisi ja / tai asiantuntijaasi ennen ALS -lääkkeiden ottamista.
Lääkkeet
Valitettavasti tällä hetkellä ei ole lääkkeitä ALS: n hoitoon. Tämän taudin seuraukset ovat aina traagisia. Yleensä kuolema johtuu vakavasta hengitysvajeesta, noin 3-5 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta.
Kuitenkin on olemassa lääke, jota käytetään ALS: n hoidossa: rilutsoli. Tämä lääke näyttää hidastavan taudin kulkua, mutta ei pysäytä sitä. Lisäksi vaste hoitoon vaihtelee potilaasta toiseen ja tulokset eivät aina ole odotettuja.
Mahdollisen rilutsolipohjaisen hoidon ohella suoritetaan oireenmukainen hoito, jonka tarkoituksena on vähentää - mahdollisuuksien mukaan - taudin aiheuttamia oireita.
ALS -potilaita voidaan auttaa fysioterapian, puheterapian ja toimintaterapian avulla. Taudin viimeisissä vaiheissa käytetään kuitenkin koneellista ilmanvaihtoa ja keinotekoista ruokintaa.
Lopuksi, ei ole harvinaista, että ALS -potilaat kokevat masennuksen; siksi näissä tapauksissa myös psykoterapiasta voi olla apua.
Seuraava on ainoa lääke, joka on hyväksytty ALS -hoidossa ja joitain esimerkkejä farmakologisista erikoisuuksista; lääkärin tehtävänä on valita potilaalle sopivin vaikuttava aine ja annos sairauden vakavuuden ja terveydentilan perusteella potilaasta ja hänen reaktiostaan hoitoon.
Riluzole
Kuten mainittiin, rilutsoli (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) on ainoa lääke, joka on tällä hetkellä hyväksytty ALS: n hoitoon. Tämä vaikuttava aine vähentää glutamaatin vapautumista aivoissa ja selkäytimessä. Kemiallinen lähetin voi olla hyödyllinen rappeutumisen estämisessä motorisiin neuroneihin, jotka luonnehtivat amyotrofista lateraaliskleroosia.
Rilutsolia on saatavana suun kautta tablettien tai oraalisuspension muodossa.
Yleensä käytetty lääkeannos on 50 mg, joka otetaan kahdesti päivässä 12 tunnin välein annostelun ja toisen välillä.On erittäin tärkeää, että rilutsoli otetaan aina samaan aikaan päivästä (esim. aamulla ja illalla).
