Määritelmä
Non-Hodgkinin lymfoomat edustavat heterogeenistä ja monimutkaista ryhmää pahanlaatuisia kasvaimia, jotka vaikuttavat imukudoksen elimiin ja soluihin. Ei kuitenkaan ole harvinaista, että non-Hodgkinin lymfoomat vaikuttavat myös imunestealueisiin, kun otetaan huomioon, että autoimmuunijärjestelmän solut sijaitsevat monilla kehon alueilla.
Hodgkinin ja non-Hodgkinin lymfooma
Hodgkinin lymfoomat eroavat ei-Hodgkin-tyyppisistä lymfoomista johtuen siitä, että jälkimmäisessä ei ole tietyntyyppisiä epänormaaleja soluja, nimeltään Reed-Sternberg: histologinen ero, vaikkakin ilmeisesti vähäinen, on ehdottoman merkittävä diagnostisiin ja operatiivisiin tarkoituksiin. Itse asiassa vain lymfooman biopsian tai molekyylianalyysin avulla lääkäri voi diagnosoida sairauden ja lymfooman tyypin oikein löytääkseen sopivimman ja tehokkaimman terapeuttisen ratkaisun.
Syyt
B-lymfosyytit ja T-lymfosyytit edustavat ei-Hodgkin-lymfooman kohdetta: ne ovat valkosoluja, jotka kuuluvat immuunijärjestelmään; kun ne alkavat lisääntyä valikoimattomalla ja sääntelemättömällä tavalla imusolmukkeissa ja muilla kehon alueilla, esiintyy lymfoomaa.
Non-Hodgkinin lymfoomat syntyvät kaulan, kainaloiden ja nivusien imusolmukkeiden huomattavan turpoamisen kautta; Kuitenkin 30 prosentilla non-Hodgkinin lymfoomapotilaista sairaus vaikuttaa myös suolistoon, luuytimeen, ihoon ja käsivarsiin.
Oireet ja esiintyvyys
Toisin kuin useimmat lymfoomat, kuume ja liiallinen yöhikoilu eivät ole lähes koskaan merkittäviä, vaikka ne ovat edelleen tyypillisiä oireita non-Hodgkinin lymfooman pitkälle edenneessä vaiheessa.
Non-Hodgkinin lymfoomat vaikuttavat erityisesti aikuisiin, jotka ovat 40-70-vuotiaita, ja niiden esiintyvyys on "3-5% verrattuna kaikkiin eri syöpiin. Yhteys on havaittu myös ei-Hodgkin-lymfoomien ja" AIDSin välillä: itse asiassa näyttää siltä, että lisäämään ei-Hodgkin-kasvainten esiintyvyyttä AIDS-immuunipuutosta sairastavilla ihmisillä. Jopa autoimmuunisairaudet (esim. keliakia), tupakointi, infektiot (esim. aiheuttama "herpesvirus"), liiallinen altistuminen auringonvalolle tai keinotekoisille UV-säteille tai altistuminen kemiallisille aineille (esim. liuottimet, ärsyttävät desinfiointiaineet, hapot, torjunta-aineet) ovat mahdollisia altistavia tekijöitä ei-Hodgkinin lymfoomalle.
Non-Hodgkinin lymfoomat, kuten useimmat lymfoomat yleensä, voivat aiheuttaa oireita tai olla täysin oireettomia akuutissa vaiheessa: joissakin non-Hodgkin-lymfooman muodoissa potilas ei havaitse minkäänlaista häiriötä, joten kasvain voi olla hiljaa pitkään ajanjaksot. Muissa tapauksissa non-Hodgkinin lymfoomat voivat kuitenkin ilmaantua äkillisesti, aggressiivisesti ja tuskallisesti; ne voivat olla kohtalokkaita ja potilaan kuolema voi tapahtua muutaman viikon kuluessa.
Tässä suhteessa ei-Hodgkinin lymfoomat Kiel-luokituksen mukaan [otettu kirjasta Treatise on blood sairaudet, kirjoittanut P.Larizza] Ne voidaan jakaa kahteen pääryhmään, joissa erotetaan muut alaryhmät: hitaasti kasvava (heikkolaatuinen non-Hodgkin-lymfooma) tai nopeasti kasvava (korkealaatuinen non-Hodgkin-lymfooma).
Hitaasti kasvavat non-Hodgkinin lymfoomat
Nämä ovat pahanlaatuisia heikkolaatuisia lymfoomia. Ne on jaettu seuraavasti:
- Plasmasyyttinen lymfooma
- Sentrosyyttinen lymfooma
- Difuusinen / diffuusi follikulaarinen / follikulaarinen centroblasinen lymfooma
- Lymfosyyttiset lymfoomat (krooninen B / T-lymfaattinen leukemia; trikloleukosyyttinen leukemia; T-vyöhykkeen lymfooma); tähän luokkaan kuuluvat myös mycosis fungoides ja Sezaryn oireyhtymä: nämä ovat kaksi ei-Hodgkinin lymfoomaa, jotka ovat peräisin ihosta ja jotka tästä syystä luokitellaan myös ihosyöpiin.
Nopeasti kasvavat non-Hodgkinin lymfoomat
Ne ovat lymfoomia, joilla on korkea pahanlaatuisuus. Ne luokitellaan seuraavasti:
- Primaarinen / sekundaarinen centroblastinen lymfooma
- Immunoblastinen lymfooma
- Burkittin lymfoblastinen lymfooma (B -lymfosyytit)
- Käännetyn solun lymfoblastinen lymfooma (T -lymfosyytit)
- Luokittelematon lymfoblastinen lymfooma
Muut luokitukset
Kuitenkin on raportoitu "kohdesoluihin perustuva lisäluokitus: ei-Hodgkinin lymfoomia, jotka vaikuttavat T-lymfosyyteihin, kutsutaan lymfoomat T-lymfosyyttien johdosta (esiintyy useammin nuorilla), kun taas B -lymfosyytteihin vaikuttavien sanotaan olevan B-lymfosyytteistä johdetut lymfoomat (yleisempi ei-Hodgkinin lymfooma).
Silti tohtori Rappaport ehdotti ensimmäistä kertaa "ei-Hodgkin-lymfoomien lisäluokitusta": non-Hodgkinin lymfoomat jaettiin morfologian, solujen erilaistumisen, kasvaimen luonteen ja nodulaarisen tai diffuusin ulkonäön mukaan. kasvaimesta.
Kuten olemme nähneet, ei-Hodgkin-kasvainten luokittelu vaikuttaa hyvin monimutkaiselta: tältä osin diagnoosin on oltava täysin yksiselitteinen, jotta kasvain voidaan voittaa lopullisesti.
Terapiat
Onneksi viime vuosina syöpälääkitys on saanut positiivisia tuloksia ja mahdollistanut monia paranemisia: kemoterapia, sädehoito, kantasolusiirto, uudet biologiset hoidot ja joissakin harvoissa tapauksissa kirurginen poisto edustavat hoitoja, joita käytetään ei-Hodgkinin lymfoomien torjumiseen.
Vaikka lymfoomapotilaiden määrä kasvaa vähitellen, myös ei-Hodgkin-lymfooman hävittämismahdollisuudet lisääntyvät.
Yhteenveto
Käsitteiden korjaamiseksi ...
Sairaus
Non-Hodgkinin lymfooma: heterogeeninen ja monimutkainen ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, jotka vaikuttavat imukudoksen ja imunestejärjestelmän elimiin ja soluihin.
Ero Hodgkinin lymfoomiin
Epänormaalien solujen puuttuminen Reed-Sternber.
Kuumetta ja liiallista hikoilua akuutissa vaiheessa.
Taudin kohde
Pääasiassa B -lymfosyytit ja T -lymfosyytit (immuunijärjestelmään kuuluvat valkosolut), mutta hullut solut voivat levitä muille alueille.
Vaikuttavat alueet
Imusolmukkeet kaulassa, kainaloissa, nivusissa (enimmäkseen)
Suoli, luuydin, iho ja käsivarret (30% tapauksista)
Eziopatologinen kuva
Non-Hodgkinin lymfoomaan liittyvät tekijät: AIDS, tupakointi, autoimmuunisairaudet, infektiot, massiivinen UV-altistus, kosketus kemikaaleihin, geneettinen alttius.
Yleinen luokittelu
- Hitaasti kasvavat tai heikkolaatuiset non-Hodgkinin lymfoomat
- Nopeasti kasvavat tai erittäin pahanlaatuiset non-Hodgkinin lymfoomat
- lymfoomat T-lymfosyyttien johdosta
- B-lymfosyytteistä johdetut lymfoomat
Luokitus on monimutkainen, koska ne tunnistavat kullekin luokalle useita alaryhmiä. Eri ei-Hodgkin-lymfoomien luokittelu voidaan suorittaa solujen histologian, niiden erilaistumisen, taudin alkuperän tai nodulaarinen ulkonäkö tai laajalle levinnyt.
Terapiat
Kemoterapia, sädehoito, kantasolusiirto, uudet biologiset hoidot ja joissakin harvoissa tapauksissa kirurginen poisto ovat mahdollisia hoitoja ei-Hodgkin-lymfoomien hävittämiseksi.
Non-Hodgkinin lymfooma-lääkkeet Non-Hodgkinin lymfoomaan "
