Lymfosyyttien kasvain
Burkittin lymfooma on saanut nimensä kirurgi D. Burkittilta, joka kuvasi oireensa ensimmäisen kerran noin 1900-luvun puolivälissä; kymmenen vuotta myöhemmin Burkittin lymfooma sijoitettiin pahanlaatuisten kasvainten luokkaan.
Burkittin lymfoomaa pidetään B-lymfosyyttiperäisenä kasvaimena: se on harvinainen kasvain, jolla on "suuri esiintyvyys afrikkalaisten lasten keskuudessa.
Syyt
Burkittin lymfooman katsotaan olevan ei-Hodgkinin lymfooman muoto, joka erottuu sen nopeasta etenemisestä; ilmenee yleensä Epstein-Barr-viruksen aiheuttaman infektion jälkeen, samoin kuin infektoituneen syljen (mononukleoosi) välittämä suutelutauti. On huomattava, että terveillä henkilöillä virus on helppo hävittää, vaikka sairaalahoito suhteellisen pitkä; jos virus esiintyy aliravittuissa, heikommassa asemassa olevissa tai immuunipuutteisissa ihmisissä, seurauksilla voi olla selvästi vakavampia seurauksia.
Riskitekijät
Tilastot osoittavat, että Afrikan päiväntasaajan vyöhykkeillä Epstein-Barrin viruksen aiheuttama Burkitt-kasvain esiintyy 95 prosentissa lymfoomista; muissa tapauksissa sama virus todettiin vain 20 prosentilla Burkittin lymfoomaa sairastavista.
Toinen altistava tekijä on luuydinsiirto leukemiaa sairastaville: potilaille tehdään erittäin johdonmukaisia kemoterapiahoitoja, jotka heikentävät ja heikentävät immuunipuolustusta. Tämän seurauksena Burkittin lymfooman saamisen riski näyttää olevan suuri.
Tauti voi ilmetä myös synnynnäisen immuunipuutoksen tapauksessa, ei vain hankitun: AIDS ja malaria, ataksia-telangiektasia ja Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (X-kromosomiin liittyvä perinnöllinen patologia, johon liittyy ihottumaa, infektioita, piarstrinopeniaa ja ripulia) ) voi laukaista Burkittin lymfooman.
DR.Burkitt muotoili tuolloin toisen hypoteesin, joka kumottiin (melkein) välittömästi, koska hän piti malariahyttyä eniten syynä lymfooman aiheuttajalle; Anopheles se lähettää alkueläimen, joka aiheuttaa malarian, mutta se ei todellakaan ole hyönteinen, joka aiheuttaa immuunikatovaiheen (erityisesti T -lymfosyyttien toiminnan estämisen) sairastuneella. Itse asiassa malaria itse aiheuttaa asteittaisen immuunipuolustuksen heikkenemisen, mikä puolestaan asettaa vaiheen Burkittin lymfoomalle.
Italiassa tämä kasvain vaikuttaa vuosittain 12 000 ihmiseen, mikä tarkoittaa, että taudin esiintyvyys on 1: 5 200 ihmistä; hämmentävä tosiasia on, että ilmiö lisääntyy vähitellen.
Burkittin lymfooman oireet
Burkittin lymfooma alkaa yleensä ylä- ja kohdunkaulan imusolmukkeista; harvoin kasvain ilmenee myös sykkyräsuolessa, suoliluolessa ja pimennyksessä.Lymfooma voi kehittymisen myötä laajentua munasarjoihin (tai kiveksiin), vatsaan, ytimeen ja aivoihin aiheuttaen kipua. aluksi sairaus nähdään yhtenäisenä turvotus, jota seuraa yläleuan luiden turvotus; myöhemmin lymfooma aiheuttaa voimakasta hikoilua (tyypillinen lymfooman oire yleensä), limakalvon haavaumia, huonovointisuutta, kurkkukipua ja apatiaa.
Solu- ja biokemiallinen analyysi
Lymfooman biopsian jälkeen todetaan, että se koostuu makrofageista, joihin on sisällytetty solujätettä (ulkonäkö tähtitaivas): itse asiassa röntgenkuvauksella analysoitu yläleuan alue näyttää rosoiselta ja hampaiden juuret lymfooman lähellä ovat imeytyneet uudelleen.
Geneettiseltä kannalta Burkittin lymfooma aiheuttaa translokaation kromosomin 8 ja kromosomin 14 välillä, johon liittyy myöhemmin protonkogeenigeeni MYC, transkriptiotekijä, jonka kohdetta edustavat jotkin solujen replikaatiota säätelevät geenit. On selvää, että kun transkriptiovirhe syntyy, solusykli menee hulluksi aiheuttaen sarjan ketju- tapahtumia, jotka alkavat Burkittin lymfoomasta. Yhteenvetona käsitteestä Burkittin neoplasma on kromosomien uudelleenjärjestelyn malli, joka määrittää "solumuutoksen geenin uuden sijainnin jälkeen.
Kemoterapia ja ennuste
Vaikka Burkittin lymfooma on jonkin verran aggressiivinen ja kiihkeä, se näyttää reagoivan positiivisesti monikemoterapiahoitoihin (monokemoterapia ei näytä olevan erityisen sopiva); on arvioitu, että kemoterapialla hoidettujen Burkittin lymfoomaa sairastavien eloonjäämisaste on erittäin korkea ja 75% heistä paranee kokonaan.
Yhteenveto
Käsitteiden korjaamiseksi ...
Sairaus
Burkittin lymfooma, B-lymfosyyttiperäinen kasvain
Lymfooma ei Hodgkin, harvinainen sairaus
Ilmaantuvuus
Suuri esiintyvyys Afrikan päiväntasaajan vyöhön. Italiassa 12 000 uutta tapausta vuosittain
Vaikuttavat alueet
Yläleuka-, kohdunkaula-, ileum-, suoliluu-, pimennysalue. Se etenee kehittymällä munasarjoissa (tai kiveksissä), vatsassa, luuytimessä ja aivoissa aiheuttaen kipua
Oireet
Alkuvaihe: imusolmukkeiden turvotus
Myöhemmin: leukaluun turvotus, runsas hikoilu, limakalvon haavaumat, huonovointisuus, kurkkukipu, apatia, kipu
Liipaisevat syyt
Epstein-Barrin virus, leukemia, kemoterapiahoidot (indusoitu immuunipuutos), AIDS ja malaria, ataksia-telangiektasia ja Wiskott-Aldrichin oireyhtymä (synnynnäinen immuunipuutos)
Translokaatio kromosomien 8 ja 14 välillä, mistä seuraa MYC -protonkogeenin osallistuminen
Poly-kemoterapia. 5 vuoden eloonjäämisaste: 75%
Burkittin lymfooma - lääkkeitä Burkittin lymfooman hoitoon "
