ICHTHYOSIS VULGARIS

Mikä on ichthyosis vulgaris

Ichthyosis vulgaris on perinnöllisten genodermatoosien vähiten vakava muoto. Yhdessä lamelli-ihtyoosin, X-sidoksisen ihtyoosin ja epidermolyyttisen hyperkeratoosin kanssa ichthyosis vulgaris on tämän ihon erityisryhmän yleisin muoto.

Katso lisää kuvia Ichthyosis Vulgaris

Samoin kuin muilla muodoilla, ichthyosis vulgaris on ominaista kuivan ihon esiintymiselle ja sellaisten hilseilyjen muodostumiselle, jotka tekevät ihon ulkonäöstä samankaltaisen kuin kalan iho (tästä johtuen termi "ichthyosis").

Syyt

"Ihtyosis vulgaris" voi johtua "geenitason muutoksesta" (joten mutaatio siirtyy lapselle yksi kantaja -vanhemmista) tai tauti voi olla seurausta "aiheuttamasta ja spontaanista muutoksesta viimeinen tapaus, tarkoittaa, että henkilö, joka sairastuu ichthyosis vulgariksesta, on ensimmäinen tapaus perheessä eikä patologia ole siirtynyt vanhemmilta.
Tutkimuksessa ei ole vielä "tunnistettu" ichthyosis vulgariksen taustalla olevaa molekyylimekanismia, mutta oletetaan, että "filaggrinin muutos on todennäköisin laukaisija. Filaggrin on proteiini, joka muodostaa epidermiksen syvän kerroksen", joka on korvaamaton suojaavat ihoa ulkoisilta ympäristötekijöiltä ja ovat hyödyllisiä ihon nesteytyksen kurissa pitämisessä; tästä seuraa, että filaggrinin vika sisältää muutoksia ihon nesteytyksessä ja siten ihotautia.
Yksityiskohtaisesti, se on FLG -geeni (joka koodaa itse asiassa filaggrinia), jota muutetaan ja välitetään vanhemmilta lapsille. Geenillä voi olla yksi tai useampia mutaatioita, jotka johtavat "väistämättömään muuttuneeseen epidermaalisen kerroksen muodostumiseen. Tarkemmin sanottuna keratinosyyttien koheesiossa on" muutos ", joka johtaa hilseilyjen muodostumiseen.
Ihthyosis vulgariksen vakavuus riippuu yleensä geneettisten mutaatioiden määrästä ja tyypistä.

Oireet

Ichthyosis vulgaris ei yleensä esiinny syntyessään: se on hienovarainen sairaus, jonka kehittyminen ja oireiden ilmeneminen kestää muutaman vuoden.
Tarkemmin sanottuna ichthyosis vulgaris voi ilmaantua pian syntymän jälkeen, mutta - useimmiten - se vain sekoittuu "kuivaan ihoon", ja siksi ei katsota tarpeelliseksi suorittaa perusteellisempia tutkimuksia tai jatkaa erityisillä hoidoilla ..
Yleensä selkeämpi oirekuva diagnosoidaan ensimmäisen elinvuoden aikana diffuusilla ihon kseroosilla: iholla on pieniä valkoisia hilsejä (jotka johtuvat keratinosyyttien muuttuneesta koheesiosta), erityisesti jaloissa ja käsivarsissa.
Useimmat ihmiset, joilla on ichthyosis vulgaris, eivät vaikuta kasvoihin, kämmeniin, jalkapohjiin, polviin, kainaloihin ja nivusiin ("rypytysalueet"). Tämä johtuu siitä, että nämä alueet ovat yleensä "kosteampia" kuin toiset kehon alueet, joihin se vaikuttaa.
On kuitenkin tapauksia, joissa ihmiset kärsivät ichthyosis vulgarisista, joissa otsa, posket ja kämmenten koostumus ovat erilaiset kuin normaalit, mikä aiheuttaa epänormaalia paksuuntumista.
Kutina on sairaus, jota esiintyy usein ihmisillä, jotka kärsivät ichthyosis vulgaris -bakteerista, johtuen pääasiassa ihon kuivumisesta, mikrohalkeamien ja ihon karheuden esiintymisestä. On selvää, että koska ichthyosis vulgaris on epidermaalinen ilmentymä, sisätilat ovat vahingoittumattomia.
Nämä oireet pahenevat hieman talvella ja kuivilla ilmastoalueilla: kesällä useimmat ichthyosis vulgaris -potilaista havaitsevat selvän paranemisen taudissa, jonka ilmenemismuodot ovat niin vähentyneet, että ne ovat lähes huomaamattomia. Itse asiassa aikuisiässä ihtioosi voi taantua kuumassa ja kosteassa ilmastossa ja sitten ilmetä uudelleen vanhuudessa.

Liittyvät patologiat

Ichthyosis vulgaris liittyy usein atopiaan (taipumus ilmetä allergiaa nielemisen tai allergeenien kanssa kosketuksen jälkeen) ja joskus follikulaariseen keratoosiin.
Liittyvistä patologioista mainitaan myös ihottuma (erityisesti käsissä), joka esiintyy puolessa potilaista.
Lisäksi ihmiset, joilla on ichthyosis vulgaris, ovat erityisen alttiita patologioiden, kuten astman ja allergisen nuhan, kehittymiselle.

Hoito

Jopa tämän tyyppisessä ihtioosissa - geneettisen alkuperän syyt huomioon ottaen - lääkettä, joka voi lopullisesti parantaa sairauden, ei ole vielä kehitetty.
On kuitenkin olemassa hoitoja (yleensä ajankohtaisia), jotka voivat lievittää ichthyosis vulgariksesta johtuvia epämukavuuksia.
Lääkärin ohjeiden mukaisesti olisi hyvä levittää pehmentäviä ja keratolyyttisiä aineita suoraan iholle (jotka edistävät hilseilyä ja siten solujen uudistumista):
Salisyylihappo, urea, glykolihappo, ammoniumlaktaatti, retinoiinihappo ovat keratolyyttisiin tarkoituksiin eniten käytettyjä aineita. Näitä vaikuttavia aineita ja niitä sisältäviä valmisteita saa kuitenkin käyttää vain, jos ihotautilääkäri on määrännyt ja vain hänen tiukassa valvonnassaan. , retinoidien käyttö vaatii erityistä huomiota, koska ne voivat aiheuttaa erilaisia sivuvaikutuksia, joista osa on jopa vakavia.
Vaseliini, propyleeniglykoli, lanoliini puolestaan edustavat pehmittimiä, joita käytetään eniten paikallisissa valmisteissa.
Edellä mainittuja ainesosia sisältävien tuotteiden on oltava usein ja jatkuvasti. jos näin ei olisi, hoidon vaikutus olisi käytännössä turha.
Ottaen huomioon, että monille ichthyosis vulgarista vastaan tarkoitetuille formulaatioille on ominaista salisyylihappo ja sen johdannaiset, niiden käyttöä lapsille ei suositella, jotta vältettäisiin salisilismin ilmenemisestä, mikä aiheuttaa huimausta, pahoinvointia ja oksentelua.
Systeemiset retinoidit, shokkiterapia, jota on jo analysoitu Harlequin -ihtioosissa, ovat hyödyllisiä myös kaikkein akuutteimmissa ja vakavimmissa ichthyosis vulgaris -muodoissa; suun kautta otettavien retinoidien ongelma on, että niillä on monia sivuvaikutuksia (suun kuivuminen, limakalvojen kuivuminen, kseroftalmia ja kolesterolin muutokset) ja triglyseridit), jotka ovat joskus vakavampia kuin itse ichthyosis vulgariksesta johtuvat ilmenemismuodot.