Yleisyys
Mitraaliläpän prolapsi (PVM) tai mitraaliläpän prolapsi koostuu sydämen mitraaliventtiilin muodostavien läpien (tai kohoumien) virheellisestä liikkeestä sulkeutumisen yhteydessä.
Mitraaliventtiili sijoitetaan vasemman eteisen ja kammion välisen verenkierron hallitsemiseksi, jos se ei ole kunnolla kiinni systolen aikaan, aiheuttaa veren regurgitaatiota vasemman kammion → vasemman eteisen suuntaan. Tästä syystä mitraaliläpän prolapsi on yksi mitraalisen regurgitaation syistä. Kourujen epänormaali sijoittaminen johtuu itse kourujen kudoksen rappeutumisesta tai jonkin mitraaliventtiilin rakenneosan repeämästä.
Mitraaliläpän prolapsin oireet ovat johdonmukaisesta linkistä johtuen samat kuin mitraalisen vajaatoiminnan oireet, mutta vähemmän dramaattisia. Hengenahdistus, kardiopalmus, voimattomuus ja rintakipu ovat yleisimpiä. mitraaliventtiilin prolapsin diagnosoimiseksi; Tämän jälkeen on tehtävä instrumentaalisia tutkimuksia, kuten EKG ja sydämen ultraäänitutkimus. Lääkärin valitsema hoito riippuu mitraaliläpän prolapsin vakavuudesta: jos lievä, tiettyjen lääkkeiden antaminen voi riittää; jos kohtalainen tai vaikea, tarvitaan myös leikkaus.
Mikä on mitraaliläpän prolapsi
Mitraaliläpän prolapsi (PVM) tai mitraaliläpän prolapsi koostuu sydämen mitraaliventtiilin (tai mitraaliventtiilin) epänormaalista sulkeutumisliikkeestä. Normaaleissa olosuhteissa mitraaliläppä säätelee verenkiertoa vasemman eteisen - vasemman kammion suunnassa ja estää refluksointia vastakkaiseen suuntaan kammion systolin aikana hermeettisen sulkemisen ansiosta. Mitraaliläpän prolapsin ilmaantuessa kuitenkin kammion supistumisvaiheen (kammion systole) aikana osa verestä aortan sisään menemisen sijaan palaa takaisin ja palaa vasempaan eteiseen; tämä johtuu siitä, että venttiilin aukko ei ole täysin kiinni. ne liittyvät läheisesti toisiinsa.
Mitraaliläpän prolapsi vaikuttaa naisiin enemmän kuin miehiin. Se on myös yleisempi pitkäraajaisilla potilailla, joilla on pitkänomainen ja litteä rintakehä, sekä yksilöillä, jotka kärsivät selkä skolioosista.
Ennen kuin aloitat kuvaamisen tärkeimmistä syistä, jotka määrittävät mitraaliläpän prolapsin, on hyvä muistaa joitakin mitraaliventtiilin perusominaisuuksia. Muistuttaa, että on myös hyödyllistä kuvata saman venttiilin ulkonäköä ja toimintaa, kun siihen kohdistuu prolapsia eli patologista anatomiaa ja patofysiologiaa.
Siksi:
- Venttiilirengas Sidekudoksen ympärysrakenne, joka rajoittaa venttiilin aukon.
- Venttiilin aukon halkaisija on 30 mm ja sen pinta -ala on 4 cm2.
- Kaksi läppää, edessä ja takana. Tästä syystä mitraaliläpän sanotaan olevan kaksipuskinen. Molemmat läpät menevät venttiilirenkaaseen ja osoittavat kammion onteloon. takaläppä sitä vastoin on vasemman kammion seinämää kohti. Läpät koostuvat sidekudoksesta, runsaasti elastisia kuituja ja kollageenia. Aukon sulkemisen helpottamiseksi läpien reunoilla on erityisiä anatomisia rakenteita, joita kutsutaan commissureiksi. Läpissä ei ole hermostuneita tai lihaksikkaita suoria säätimiä. Samoin ei ole verisuonitusta.
- Papillaariset lihakset. Niitä on kaksi ja ne ovat kammion lihasten laajennuksia. Ne tulevat sepelvaltimoista ja antavat vakautta jänteille.
- Jänteenköydet. Ne palvelevat venttiilin läpien liittämistä papillaarilihaksiin. Koska sateenvarjon tangot estävät sitä kääntymästä ulospäin voimakkaassa tuulessa, jännejohdot estävät venttiilin työntymisen eteiseen kammiosystolen aikana.
Mitraaliläpän prolapsin syyt.
Patologinen anatomia ja patofysiologia
Suurin syy mitraaliläpän prolapsiin on irrallisen sidekudoksen rappeutuminen, joka muodostaa mitraaliventtiilin läpät (tai luokat). Se on myksomaattinen rappeuma, koska venttiililäppien sidekudoksen välikerros altistuu mykoomalle. Myxoma on erityinen neoplastinen muoto (kasvain), kun sydämen sidekudosten muodostava solunulkoinen matriisi muuttuu; siksi matriisi vaihtelee koostumukseltaan ja meillä on, että:
- Kollageenikuituja ei tuoteta riittävästi.
- Perusaineen mukopolysakkaridien määrä kasvaa.
Mykomatoosinen rappeuma tapahtuu joissakin mitraaliläpän osissa ja muuttaa sen morfologiaa:
- Venttiililäpät pidentyvät, tuottavat ja sakeutuvat.
- Jännejohdot venyvät ja joskus voivat jopa rikkoutua.
- Venttiilirengas lisää sen ympärysmittaa.
Rakenteeseen muuttuneet puristimet eivät enää sulje venttiilin aukkoa.
Venttiilin sulkemisen laiminlyönti johtuu yleensä vain yhdestä, takakannen läpistä. Joskus kuitenkin vaikuttaa molempiin. Epämuodostuma sulkeutumisessa koostuu läppien taipumisesta eteisonteloa kohti. Toisin sanoen, jos normaalitilanteessa läpät kääntyvät kammioon päin, prolapsissa ne kaartuvat vastakkaiselle puolelle, kohti vasemman eteisen ontelo. Termi prolapsia tarkoittaa itse asiassa suolen poistumista ontelosta, jossa se on, "luonnollisen aukon kautta. Määritelmä muistuttaa" tyrää ". Tässä tapauksessa emme puhu todellisesta tyrästä, koska kyseessä oleva suoli on venttiilin läppä, mutta käyttäytyminen on hyvin samanlaista.
Mitraaliventtiilin normaalin sulkemisen muuttuminen systolin aikana aiheuttaa samat patofysiologiset sopeutumiset, jotka luonnehtivat mitraalista vajaatoimintaa. Siksi:
- Veren regurgitaatio virtaa vasempaan eteiseen ja suurentaa sen kokoa.
- Seuraavassa diastolessa mitraaliventtiili avautuu, jolloin regurgitaatio virtaa eteisestä vasempaan kammioon.Tämä tilanne ei yleensä tapahdu ja vaikuttaa eteisen ja kammion väliseen painegradientiin.
- Regurgitaatio kammion sisällä nostaa kammion painetta ja muuttaa normaalia tasapainoa eteispainearvon kanssa.
Nämä kolme vaikutusta verenkiertoon eivät ole aina yhtä kriittisiä. Toisin sanoen, mitraaliläpän prolapsin lievät muodot määrittävät "lievän mitraalisen vajaatoiminnan. Sama voidaan sanoa kohtalaisista muodoista, kun taas tapaus, jossa" muu sydänsairaus liittyy mitraaliprolapsiin, on aivan erilainen: seuraukset verelle ovat vakavampia.
Vaikka harvemmin, on myös muita syitä, jotka aiheuttavat mitraaliläpän prolapsin.
- Marfanin oireyhtymä
- Ehlers-Danlosin oireyhtymä
- Reumaattinen endokardiitti
- Iskeeminen sydänsairaus
- Trauma
- Obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia
- Mitraaliventtiilin leikkaus
- Lupus erythematosus
- Duchennen lihasdystrofia
- Eteisen väliseinän vika
- Kilpirauhasen liikatoiminta
- Turnerin oireyhtymä
- Ebsteinin tauti
Näitä ovat Marfanin oireyhtymä ja Ehlers-Danlosin oireyhtymä. Ne ovat kaksi synnynnäistä patologiaa, eli läsnä syntymästä lähtien. Ne aiheuttavat muutoksia sidekudoksissa, jotka seuraavat rakenteellisia ja morfologisia muutoksia, joita edellä kuvattu myksomaattinen rappeuma aiheuttaa.
Oireet ja merkit
Mitraaliläpän prolapsilla on oireita, jotka ovat hyvin samankaltaisia kuin mitraalisen vajaatoiminnan oireet. On kuitenkin syytä huomauttaa, että useimmissa tapauksissa mitraaliprolapsi on oireeton, eli sillä ei ole oireita. tästä poikkeavuudesta harjoittaa normaalia elämää, voi harrastaa urheilua ja harjoittaa mitä tahansa muuta terveen ihmisen fyysistä toimintaa.
Yleisimmät oireet ovat:
- Sydämenlyönti
- Hengenahdistus rasituksesta
- Voimattomuus
- Rintakipu
- Huimaus
- Pyörtyminen
Sydämenlyönti, joka tunnetaan myös sydämentykytyksenä, on yleisin oire niillä, joilla on mitraaliläpän prolapsi. Syke koostuu sydämenlyönnin voimakkuuden ja taajuuden lisääntymisestä; se ilmenee yleensä takykardialla, joka on sydämenlyönnin nopeuden lisääntyminen, mutta voi joskus aiheuttaa erilaisia rytmihäiriöitä. Rytmihäiriöt ovat normaalin sydämen rytmin muutoksia. Sydämen rytmi, joka on peräisin luonnollisesta sydämentahdistimesta, joka tunnetaan nimellä sinoatrial node. Kohtalaisista ja vaikeista rytmihäiriöistä raportoidaan kammion ekstrasystole ja eteisvärinä.
Kammion ekstrasystole koostuu sydämen supistumisesta, joka tapahtuu ennen normaalia sydämen rytmiä ja muuttaa lyönnien peräkkäisyyttä.Se voi olla yksittäinen tai toistuva ilmiö: jos toistetaan, ekstrasystole on paljon vaarallisempi. Lisäksi eristetty ekstrasystole on puhkeamisen suhteen paljon yleisempi kuin toistuva ekstrasystole ja eteisvärinä.
Eteisvärinä on "sydämen rytmihäiriö, toisin sanoen sydämen normaalin rytmin muutos. Se johtuu sinoatriumsolmusta tulevan hermoimpulssin häiriöstä.Se johtaa fragmentaarisiin ja hemodynaamisesti tehottomiin eteisen supistuksiin (toisin sanoen verenkiertoon) .Mitraaliventtiilin prolapsin tapauksessa veren eteinen vähentää veritilavuutta, joka kammion supistumisen seurauksena on työnnetty aorttaan. Tämän valossa elimistön hapen tarve ei enää täyty. Tämän tilanteen edessä eteisvärinästä kärsivä henkilö lisää hengitystä, ilmenee sydämentykytystä, pulssin epäsäännöllisyyttä ja , joissakin tapauksissa pyörtyminen ilman puutteen vuoksi. trombit (kiinteät, liikkumattomat massat, jotka koostuvat verihiutaleista) suonien sisällä. Trombit voivat hajota ja vapauttaa par ticellae, jota kutsutaan emboliksi, joka kulkee verisuonijärjestelmässä ja voi saavuttaa aivot tai sydämen. Näissä paikoissa niistä tulee este aivojen tai sydämen kudosten normaalille verenkierrolle ja hapetukselle, mikä aiheuttaa ns. Iskeemisen aivohalvauksen (aivojen tai sydämen). Sydämen tapauksessa sitä kutsutaan myös sydänkohtaukseksi. Ihmisillä, joilla on mitraaliläpän prolapsi, se on kuitenkin harvinainen tapahtuma.
Harjoituksen hengenahdistus on hengitysvaikeuksia. Erityistapauksessa se johtuu vasemman kammion vähentyneestä sydämen tehosta, joka johtuu vasempaan eteiseen regurgitoituneen veren määrästä. Siksi organismin vaste koostuu "hengitysteiden määrän lisäämisestä vastapainoksi" alueen äänenvoimakkuus.
Samoin pyörtyminen on toinen luonnollinen seuraus veren heikentyneestä ulosvirtauksesta vasemmasta kammiosta aivoihin. Itse asiassa pyörtyminen tapahtuu, kun veren virtaus aivokudokseen vähenee. Mitraaliprolapsiin liittyvä alempi sydämen tilavuus estää aivokudoksen normaalin verenkierron, ja tämä tila voi ilmetä sekä rasituksen, fyysisen aktiivisuuden että vakavan lepotilan aikana. Lepo pyörtyminen liittyy usein vasemman kammion toimintahäiriöön ja voi aiheuttaa äkillisen kuoleman. Niille, jotka kärsivät mitraaliläpän prolapsista, tämä on harvinainen tapahtuma; toisaalta huimauksen tunne on paljon yleisempi, mikä liittyy myös aivojen heikompaan hapetukseen.
Rintakipu angina pectoriksesta johtuen on harvinainen tapahtuma. Angina pectoris johtuu tässä tapauksessa "vasemman kammion hypertrofiasta, ts. Vasemman kammion, eikä" sepelvaltimoiden tukkeutumisesta ". Itse asiassa hypertrofinen sydänlihas tarvitsee enemmän happea, mutta tämä pyyntö ei tue riittävästi "sepelvaltimoimplantti, joka pysyy muuttumattomana. Siksi kudosten hapen kulutuksen ja saannin välillä on epätasapaino, ja angina pectorikselle tyypillinen kipu tuntuu vasemmassa puolipuolessa.
Väsymys on heikkouden tunne ja energian puute.
Mitraaliläpän prolapsin tyypillisiä kliinisiä oireita on kaksi:
- Napsautus. Se on melu, jonka aiheuttavat muokatut jännejohdot.
- Systolinen nurina. Se on peräisin veren regurgitaatiosta viallisen venttiilin kautta kammion systolisen supistumisen aikana.
Molemmat paljastavat itsensä kuuntelemalla.
Diagnoosi
Mitraalinen regurgitaatio voidaan havaita seuraavilla diagnostisilla testeillä:
- Stetoskopia.
- Elektrokardiogrammi (EKG).
- Echokardiografia.
Stetoskopia. Systolisen sivuäänen havaitseminen on yksi tärkeimmistä vihjeistä mitraaliläpän prolapsin diagnosoimiseksi. Murinaa syntyy, kun veren regurgitaatio kulkee vasemmasta kammiosta vasempaan eteiseen. Se tuntuu systolisessa vaiheessa, koska juuri tällä hetkellä mitraaliventtiili ei ole suljettu niin kuin pitäisi. Tunnistusvyöhyke sijaitsee viidennessä rintalastassa, eli mitraaliventtiilin asennon kanssa. Toinen tärkeä diagnostinen merkki, napsautus, vaihtelee voimakkuudessa sen esittäneen henkilön aseman mukaan.
EKG. Mitattaessa sydämen sähköistä aktiivisuutta mitraaliläpän prolapsilla EKG näyttää laajan valikoiman rytmihäiriöitä, joita potilaalla voi esiintyä. Luettelo on laadittu taajuuden ja vaaran ominaisuuksien perusteella: se alkaa yleisimmästä ja vähiten vaarallisesta ja päättyy harvimpaan mutta vaarallisimpaan.
- Eristetyt kammion ekstrasystolit.
- Takykardia.
- Eteisvärinä.
- Toistuvat kammion ekstrasystolit
EKG -diagnoosi antaa käsityksen mitraaliläpän prolapsin vakavuudesta: jos tulos on verrattavissa terveen yksilön tulokseen, se tarkoittaa, että se ei ole vakava muoto; päinvastoin tarkastelu osoittaa mainitut epäsäännöllisyydet.
Echokardiografia. Ultraäänipäästöjen avulla tämä diagnostinen työkalu näyttää ei-invasiivisesti sydämen peruselementit: eteiset, kammiot, venttiilit ja ympäröivät rakenteet.
- Venttiililäppien ja jännekuurien epänormaali käyttäytyminen.
- Vasemman kammion poikkeavuudet systolin ja diastolin vaiheiden aikana.
- Vasemman eteisen koon suureneminen (laajentunut atrium).
- Suurin virtausnopeus ja turbulentti systolinen virtaus regurgitaatiota käyttäen jatkuvia ja pulssi Doppler -tekniikoita. Ensimmäisestä mittauksesta voidaan saada painegradientti vasemman eteisen ja vasemman kammion välillä; toisesta, regurgitaation laajuus.
Hoito
Mitraaliläpän prolapsin lääketieteellinen hoito lievemmistä ja oireettomista vakaviin tapauksiin on hyvin samankaltainen kuin mitraalisen vajaatoiminnan hoito, joten terapeuttinen lähestymistapa vaihtelee sydänsairauden vakavuuden mukaan. Oireettomat muodot, mutta myös lievät, vaativat ehkäiseviä toimenpiteitä, joilla pyritään välttämään sydänonteloihin vaikuttavia bakteeri -infektioita, kuten endokardiitti. Säännöllisiä tarkastuksia suositellaan myös 2-3 vuoden välein, mutta henkilö, jolla on lievä prolapsin muoto, voi harjoittaa mitä tahansa toimintaa, myös urheilua.
- Beetasalpaajat ja anksiolyytit. Niitä käytetään lievien rytmihäiriöiden ilmetessä.
Oireiden ja kohtalaisten / vaikeiden muotojen ensimmäinen esiintyminen vaatii enemmän huomiota: lääkehoidon lisäksi leikkaus voi olla ratkaiseva.
Kriittiset tilanteet, joissa suositellaan toimenpiteitä, ovat:
- Venttiilin jännejohtojen todettu repeämä.
- Toistuvat ja vähitellen vaikeammat rytmihäiriöt.
- Lisääntynyt eteisontelo todettiin regurgitaation jälkeen
- Vasemman kammion vajaatoiminta.
Nämä kliiniset löydökset ovat verrattavissa niihin, jotka ilmenevät "kohtalaisen / vaikean kroonisen mitraalipuutoksen aikana".
Kirurgisia toimenpiteitä on kaksi:
- Venttiilin vaihtaminen proteesiin. Se on eniten käytetty toimenpide niiden henkilöiden venttiileille, jotka eivät ole nuoria ja joilla on vakavia anatomisia epämuodostumia. Torakotomia suoritetaan ja potilas asetetaan kehonulkoiseen verenkiertoon (CEC). sydän-keuhkoreitti, joka korvaa luonnollisen. Tällä tavalla potilaalle taataan keinotekoinen ja tilapäinen verenkierto, jonka avulla kirurgit voivat keskeyttää veren virtauksen sydämessä ja ohjata sen toiselle yhtä tehokkaalle polulle. sen avulla se voi toimia vapaasti venttiililaitteessa. Proteesit voivat olla mekaanisia tai biologisia. Mekaaniset proteesit vaativat samanaikaisesti antikoagulanttihoitoa. Biologiset implantit kestävät 10-15 vuotta.
- Mitraaliventtiilin korjaus. Se on sopivin lähestymistapa "ei-reumaattista" alkuperää oleviin mitraalisiin vajaatoimintoihin. Toisin sanoen mitraaliventtiilin prolapsin aiheuttamiin vaurioihin. Kirurgi toimii eri tavalla sen mukaan, missä venttiilileesio sijaitsee. Potilaat sijoitetaan jälleen kehonulkoiseen verenkiertoon. Se on edullinen tekniikka, koska proteeseilla on joitain haittoja: biologiset on vaihdettava noin 10-15 vuoden kuluttua; mekaaniset vaativat antikoagulanttien jatkuvaa samanaikaista antamista.