Huntingtonin tauti on geneettinen sairaus, jolle on alkuvaiheessa ominaista motorisen koordinaation menetys ja tahattomat, liioitelut, nykivät (korea) liikkeet tai motoriset kouristukset, joihin liittyy raajojen ja kasvojen lihaksia. Moottorin hallinnan menetys on progressiivista; Samaan aikaan kognitiiviset toiminnot heikkenevät hitaasti dementiaan asti.
Huntingtonin taudin alkuperäinen vaurio näyttää liittyvän perushermosolusta talamukseen ulottuvien hermopolkujen rappeutumiseen.
Lisätietoja: Huntingtonin tauti (tai Huntingtonin tauti) - mikä se on, syyt, oireet ja diagnoosi Kutsutaan myös basaalisiksi ytimiksi tai aivojen ytimiksi, basaaliset ganglionit löytyvät jokaisesta pallonpuoliskosta sivukammioiden alapuolella. Perusganglioneja ympäröi valkoinen aine ja niiden välissä tai ympärillä on kuitujen projektio ja commissures.
Miten ne on järjestetty?
Toiminnalliselta kannalta basaaliset ganglionit koostuvat pääkomponenteista:
- Striatum (vuorostaan selkä striatum - caudate ja putamen -ydin - ja ventral striatum - nucleus accumbens ja haju tuberkuloosi);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (koostuu vuorostaan pars compactasta ja pars reticulaatista);
- Subtalamuksen ydin.
Mitä tulee striatumiin, se puolestaan koostuu caudate -ytimestä, putamenista ja ventral striatumista, joka sisältää ytimen accumbensin ja haju tuberkulin.
Striatum on tärkeä, koska se vastaanottaa pohjan ytimien tärkeimmät aferenssit, aivokuoren, talamuksen ja aivorungon, ja sen neuronit ulottuvat globus pallidusiin ja substantia nigraan.
Näistä kahdesta ytimestä, joiden neuroneilla on morfologisesti samankaltaisia osia tai kappaleita, perusydinten pääprojektiot ovat peräisin.
Huomautus: Lukuisia muita termejä käytetään osoittamaan aivojen ytimien erityisiä anatomisia ja toiminnallisia alajakoja.
Perusganglionit: moottorin ohjaus
Perusganglionit osallistuvat lihasten alitajuiseen hallintaan ja opittujen liikkeiden koordinointiin. Käytännössä basaaliganglionit varmistavat rytmin ja oikeat vapaaehtoiset liikemallit, kun tämä on alkanut.
Perusganglionit vastaanottavat aivokuoren signaaleja ja lähettävät ne takaisin kuoreen talamuksen välisten synaptisten asemien kautta. Yksi tämän hermosolupiirin toiminnoista on sallia aivokuoren optimoida tahallisten liikkeiden aloittaminen estämällä ei -toivotut.
eri. Striosomiosasto vastaanottaa afferenteja pääasiassa limbisestä kuorista ja työntyy pääasiassa substantia nigran pars compactaan. Jotta ymmärrettäisiin paremmin striatumin toimintaa, on aiheellista mainita, kuinka piirit tai viestintä eri aivojen alueiden välillä toimivat.
Kaikki aivokuoren alueet lähettävät glutamatergisiä kiihottavia projektioita tietyille striatumin alueille. Striatum vastaanottaa myös kiihottavia signaaleja talamuksen sisäisistä ytimistä, dopaminergisia projektioita keskiaivoista ja serotonergisiä projektioita raphe -ytimistä.
Erityisesti striatum koostuu erilaisista solutyypeistä, mutta 90-95% sen muodostavista soluista koostuu GABAergic-projektion neuroneista. Ne ovat aivokuoren ulokkeiden ensisijainen kohde ja myös ainoa efferenttien projektioiden lähde.Ne ovat yleensä hiljaisia neuroneja, paitsi liikkeen aikana tai perifeeristen ärsykkeiden käytön jälkeen. Stratum koostuu myös paikallisista inhiboivista interneuroneista, jotka kehittyneiden aksonaalisten vakuuksiensa ansiosta vähentävät striatumin efferenttisten neuronien aktiivisuutta. niitä.
Mitä tulee piiriin, striatum heijastuu ytimiin, joista efferentit reitit ovat peräisin kahden reitin kautta, suora reitti, joka on jännittävä ja epäsuora estävä tyyppi.
Mitkä ovat striatumin tehtävät?
Aivokuoren kanssa tapahtuvien vuorovaikutusten kautta basaaligangliat edistävät vapaaehtoista liikettä, mutta myös muita käyttäytymismuotoja, kuten luuranko-moottori, silmän-, kognitiiviset ja emotionaaliset toiminnot.
Esimerkiksi joillakin Huntingtonin tautia sairastavilla yksilöillä joidenkin perussolujen leesioiden on havaittu aiheuttavan negatiivisia emotionaalisia ja kognitiivisia vaikutuksia.
vaurioitunut). Vuonna 1985 tutkija Vonsattel luokitteli tämän taudin luokasta 0 (jossa ei tapahdu muutoksia) luokkaan 4 suhteessa jänteen atrofiaan. On myös osoitettu, että atrofian aste, joka esiintyy striatum, korreloi myös muiden ei-striatiaalisten aivojen rakenteiden rappeutumisen kanssa.
Striatumissa eniten kärsivät neuronit ovat keskipitkät piikkiset neuronit, jotka edustavat striatumin suurinta populaatiota ja käyttävät välittäjäaineena estävää aminohappoa GABA: ta.
On myös osoitettu, että Huntingtonin taudille on tunnusomaista intraneuronaalisten sulkeumien ja proteiiniaggregaattien esiintyminen dystrofisissa aksoneissa sekä striataalisissa ja aivokuoren neuroneissa; tämä esiintyy myös muissa polyglutamiinihäiriöissä (esim. Kolmoislaajennuksissa, kuten Huntingtonin taudissa) Lisäksi ytimen sisäisten sulkeumien on osoitettu tapahtuvan ennen aivojen painonpudotusta, mutta myös ennen ruumiinpainon laskua ja ennen neurologisten oireiden ilmaantumista.
