Määritelmä
Sirppisoluanemia on perinnöllinen anemian muoto, jossa veressä kiertävien punasolujen määrä on niin pieni, ettei se takaa riittävää hapen kuljetusta koko kehossa. solut: nämä solut eivät ole pyöristettyjä, kaksoiskuperaisia ja joustavia, mutta ne saavat sirppisen muodon, taipumus kasautua ja ovat hauraita ja kulmikkaita.
Syyt
Sirppisoluanemian laukaisun syy on hemoglobiinin tuotannosta vastaavan geenin geneettinen mutaatio, joten se ei liity ruoan puutteeseen (esim. Raudanpuuteanemia) tai infektioihin (esim. Vaarallinen anemia, joka voi riippua mahalaukun loukkauksista) H. Pilory). Sirppisoluanemia on autosomaalinen resessiivinen sairaus.
Oireet
Kipu, päänsärky ja hengitys- ja näköongelmat ovat oireita, jotka luonnehtivat sirppisoluanemiaa; tarkemmin sanottuna kipu havaitaan usein selässä, vatsassa, rinnassa ja luissa, ja se voi olla vaihteleva kokonaisuus, kestää muutaman minuutin tai kestää tunteja tai päiviä.
Tietoa sirppisoluanemiasta - sirppisoluanemian hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä ei ole tarkoitettu korvaamaan terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta.Keskustele aina lääkärin ja / tai asiantuntijan kanssa ennen kuin otat sirppisoluanemiaa - lääkkeitä sirppisolun hoitoon soluanemia.
Lääkkeet
Valitettavasti ei ole lääkkeitä, jotka voisivat varmistaa täydellisen toipumisen sirppisoluanemiasta; jotkut lääkkeet voivat kuitenkin lievittää kipua ja estää sairauteen liittyviä komplikaatioita.
Toisaalta luuydinsiirto on ainoa hoitovaihtoehto, joka ratkaisee lopullisesti sirppisoluanemian, vaikka tämä lääketieteellinen toimenpide on erittäin monimutkainen ja siihen liittyy vakavia riskejä, mukaan lukien kuolema. On kuitenkin korostettava, että yhteensopivan luovuttajan löytäminen on erittäin vaikeaa.
Verensiirrot ja hapen lisäravinteet ovat muita terapeuttisia toimenpiteitä, jotka ovat hyödyllisiä lievittämään sirppisoluanemiaan liittyviä kivuliaita oireita.
Seuraavat ovat lääkeryhmiä, joita eniten käytetään sirppisoluanemian hoidossa, ja muutamia esimerkkejä farmakologisista erikoisuuksista; Lääkärin tehtävänä on valita potilaalle sopivin vaikuttava aine ja annos sairauden vakavuuden perusteella , potilaan terveydentila ja hänen hoitovaste:
Antibiootit: olemme havainneet, että sirppisoluanemia lisää riskiä sairastua infektioihin; tästä syystä potilaat, joihin se vaikuttaa, voivat ryhtyä ennaltaehkäisevään antibioottihoitoon.
- Penisilliini G tai bentsyylipenisilliini (esim. Bentsyyli B, bentsyyli P): voidaan antaa vauvoille jo kaksi kuukautta syntymän jälkeen; Tämän antibiootin antamista suositellaan aina 5 vuoteen asti keuhkokuumeen ja muiden vaarallisten infektioiden ehkäisemiseksi erityisesti lapsille. Lääkärin on aina määritettävä annostus; ohjeellisesti suositeltava annos streptokokki-infektioiden ehkäisyyn on ottaa 1-5 miljoonaa yksikköä laskimoon (latausannos), jopa useita kertoja päivän aikana.
Kipulääkkeet (tulehduskipulääkkeet ja kortikosteroidit): koska kipu on lähes jatkuvaa kaikilla sirppisoluanemiapotilailla, kipulääkkeiden antaminen (mikä ei auta taistelemaan laukaisevaa syytä) on erittäin tärkeä apu oireiden lievittämisessä.
Rokotus: koska anemia suosii infektioita, etenkin lapsilla, joita rokotetaan, rokotusta suositellaan. Ota yhteys lääkäriisi.
Ureajohdannaiset (hydroksiurea): lääkettä käytetään yleensä onkologian alalla; kuitenkin joitakin sirppisolupotilaita hoidetaan tällä vaikuttavalla aineella sekä siksi, että se lievittää sairauteen liittyvää kipua että koska se vähentää verensiirtojen tarvetta. Lääke vaikuttaa stimuloimalla sikiön hemoglobiinin (vastasyntyneiden hemoglobiinityyppi, joka voi estää sirppisolujen kehittymistä) tuotantoa.
- Hydroksiurea (esim. Onko-karbidi): tämän lääkkeen annos sirppisoluanemian hoitoon on 15 mg / kg kerran vuorokaudessa. Annos on mahdollista nostaa 5 mg / kg / vrk 3 kuukauden välein, enintään 35 mg / kg / vrk Hydroksiureaa voidaan käyttää vain vakavan sirppisoluanemian ja akuuttien kivuliaiden kriisien yhteydessä; Älä käytä pitkiä aikoja, koska se näyttää suosivan leukemiaa tai muita syöpiä.
Bronkodilataattorit: sirppisoluanemiaan liittyy usein enemmän tai vähemmän voimakkaita hengitysvaikeuksia (esim. Astma), joita voidaan hallita keuhkoputkia laajentavilla lääkkeillä.
- Ipratropiumbromidi (esim. Atem, Breva): lääke on saatavana koostumuksina, jotka koostuvat vain vaikuttavasta aineesta, tai yhdessä beeta2-agonistilääkkeiden kanssa. Toista aerosolilla 2 inhalaatiota (36 mcg) 4 kertaa päivässä (älä ylitä 12 inhalaatiota päivässä). Vaihtoehtoisesti ota 500 mg: n kerta-annospullo (sumutettu liuos) 3-4 kertaa päivässä. Lääke on tarkoitettu astman ja sirppisoluanemian aiheuttamien vakavien hengitysvaikeuksien hoitoon.
- Isoetariini: keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden luokkaan kuuluva isoetariini varmistaa rentouttavan vaikutuksen keuhkoputkien sileisiin lihaksiin.
- Teofylliini (esim. Lääke otetaan kyllästysannoksella 5 mg / kg. Ota yhteys lääkäriisi.
Foolihapon, E -vitamiinin ja sinkin yhdistäminen: sirppisoluanemian tapauksessa B9 -vitamiinin ja sinkin antaminen näyttää erityisen sopivalta:
- Foolihappo (esim. päivässä, lihaksensisäisesti). B9 -vitamiini voi estää muutoksia ja vaurioita verisuonissa, mikä on mahdollista sirppisoluanemian yhteydessä.
- E -vitamiini (esim. Sursum, Ephynal, Rigentex): E -vitamiini, antioksidantti par excellence, vähentää oksidatiivista stressiä punasolujen sisällä potilailla, jotka kärsivät sirppisolusairaudesta ja talassemiasta. Yleensä on suositeltavaa ottaa aktiivinen 200 yksikköön (10 ml) suun kautta (oraalinen nestemäinen formulaatio) kerran päivässä.
- Sinkki (esim. Zincometil, Ektogan, ZMA): ota ohjeellisesti 50 mg vaikuttavaa ainetta kolme kertaa päivässä. Sinkin lisäys vähentää sirppisoluanemian yhteydessä esiintyvien tuskallisten kriisien esiintymistiheyttä.
Farmakologiset odotukset ja toiveet tulevaisuudesta: sirppisoluanemiaa ei tällä hetkellä voida parantaa, mutta tutkijat ovat toiveikkaita ja uusia hoitoja testataan:
- Typpioksidilisät: vähentämällä punasolujen viskositeettia ja laajentamalla verisuonia typpioksidi voi estää sirppisolujen kasautumisen
- Geeniterapia: Terveen geenin tuominen luuytimeen (vastuussa sikiön hemoglobiinin tuottamisesta) voisi tasapainottaa fysiologisen hemoglobiinitason.
- Viallisen geenin deaktivointi: kun otetaan huomioon, että "sirppisoluanemia johtuu" geenimuutoksesta ", sen deaktivointi voisi olla ratkaisu.
- Innovatiiviset lääkkeet sirppisoluanemian hoitoon, joiden tarkoituksena on lisätä sikiön hemoglobiinin synteesiä ja jotka ovat hyödyllisiä sirppisolujen muodostumisen estämisessä.
Muut artikkelit aiheesta "Sirppisoluanemia - lääkkeet" sirppisoluanemian hoitoon "
- Sirppisoluanemia - oireet ja hoito
- Sirppisoluanemia