Yleisyys
Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen joukko merkkejä ja oireita, jotka aiheutuvat maksan laskimoiden täydellisestä tai osittaisesta tukkeutumisesta.Tämä tukos voi johtua laskimotukoksesta tai ulkoisesta puristuksesta, vaikka on muistettava, että puolet tapauksista on idiopaattinen.
Kuva: maksan laskimot ovat verisuonia, jotka tyhjentävät maksasta virtaavan hapetetun veren ja kaatavat sen huonompaan laskimoon. Sivustolta: espondilitis.eu
Budd-Chiari-oireyhtymälle ominaiset oireet ovat erilaisia; tärkeimmät ovat askites, hepatomegalia, vatsakipu ja keltaisuus. Oireet voivat ilmaantua äkillisesti (akuutti muoto) tai asteittain (krooninen muoto).
Diagnoosi perustuu fyysiseen tutkimukseen, jota seuraa sarja tarkempia tarkastuksia, kuten CT tai angiografia.
Terapeuttinen hoito, jota käytetään useimmissa tapauksissa, on TIPS, kirurginen toimenpide keinotekoisen kanavan rakentamiseksi, joka välttää laskimotukoksen.
Mikä on Budd-Chiarin oireyhtymä?
Budd-Chiari-oireyhtymä on sairaus, joka johtuu maksan laskimoiden (verisuonet, jotka tyhjentävät ja keräävät maksan) osittaisesta tai täydellisestä tukkeutumisesta.
Tukos voi vaikuttaa kaikenkokoisiin laskimokanaviin pienimmästä suurimpaan.
MISTÄ HEPAATTISET SUONET KERÄVÄT?
Anatomisesta näkökulmasta on muistettava, että maksan laskimot virtaavat huonompaan vena cavaan; se on suuri astia, joka on suunniteltu keräämään kaikki kehon hapen köyhä veri.
BUDD-CHIARI-SYNDROMIN TÄRKEIMMÄT SEURAUKSET
Maksan laskimotukoksen vuoksi veri ei voi poistua maksasta, mikä aiheuttaa elimen laajentumisen (hepatomegalia). Kaikella tällä on myös toinen seuraus: se nostaa verenpainetta porttilaskimoon (suuri laskimoverisuoni, joka kerää verta suolistosta ja kuljettaa sen maksaan); tätä patologista prosessia kutsutaan portaalihypertensioksi.
Portaalin verenpaineen alkamisella on useita vaikutuksia:
- Aiheuttaa epänormaalin laajenemisen ruokatorven limakalvon suonissa (ruokatorven suonikohjuja)
- Se vahingoittaa maksakudosta muodostavia soluja
- Se aiheuttaa askitesia, joka on patologinen nesteiden kokoelma vatsaontelossa. Tarkka kohta, johon neste kerääntyy, on vatsakalvon muodostavien kahden levyn välissä: tätä tilaa kutsutaan vatsakalvoksi.
BUDD-CHIARI-SYNDROMIN LUOKITUS
Budd-Chiari-oireyhtymä voi olla akuutti / fulminantti (20% tapauksista) tai krooninen (80% tapauksista).
EPIDEMIOLOGIA
Budd-Chiari-oireyhtymä on hyvin harvinainen; lääketieteellisten tilastojen mukaan se vaikuttaa itse asiassa jokaiseen miljoonaan ihmiseen. Se ei pidä tietystä sukupuolesta, mutta on yleisempi 20–40 -vuotiaiden välillä.
Syyt
Vähintään puolessa tapauksista Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee ilman varmaa syytä (idiopaattinen Budd-Chiari-oireyhtymä).
Kun syyt ovat tunnistettavissa, tauti voi sen sijaan riippua maksan laskimoon vaikuttavasta tromboosista (primaarinen Budd-Chiari-oireyhtymä) tai samojen laskimoiden ulkoisesta puristuksesta (sekundaarinen Budd-Chiari-oireyhtymä).
IDIOPAATTINEN BUDD-CHIARI-SYNDROMI
Lääketieteessä sairautta kutsutaan idiopaattiseksi, kun se ilmaantuu ilman tunnistettavaa syytä.
ENSISIJAINEN BUDD-CHIARI-SYNDROMI
Tromboosi on patologinen prosessi, jolle on tunnusomaista yhden tai useamman verihyytymän (nimeltään trombi) muodostuminen verisuonten sisälle (puhumme laskimotukoksesta, jos sitä esiintyy suonissa, ja valtimotromboosista, jos se esiintyy valtimoissa).
Jo yhdenkin veritulpan läsnäolo voi estää verisuonen ontelon ja estää veren virtauksen hyytymän jälkeen.
Maksan laskimotukos voi ilmetä seuraavista syistä:
- Todellinen polysytemia
- Antifosfolipidioireyhtymä
- Monimutkainen raskaus
- Geneettinen taipumus tromboosiin johtuen joidenkin hyytymisprosessin peruselementtien (proteiini C, proteiini S, Leidenin tekijä V, protrombiini, antitrombiini jne.) Puutteesta tai puutteesta.
- Septicemia
- Sirppisoluanemia
- Ehkäisypillerin käyttö
- Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria
- Antikoagulantti lupus
TOISTOINEN BUDD-CHIARI-SYNDROMI
Toissijainen Budd-Chiari-oireyhtymä voi syntyä seuraavista syistä:
- Flebiitti
- Autoimmuunisairaudet, kuten Behçetin tauti
- Kasvaimet maksan vieressä olevissa elimissä tai kudoksissa (esimerkiksi munuaissyöpä, maksasolusyöpä tai lisämunuaiskarsinooma)
- Trauma
- Läsnäolo syntyessään eräänlainen kalvo (kalvonpoisto), joka estää alemman vena cavan. Tämä poikkeama on erityisen yleinen Aasiassa ja joissakin Afrikan valtioissa (esimerkiksi Etelä -Afrikassa).
- Leiomyosarkooma
Oireet ja komplikaatiot
Budd-Chiari-oireyhtymän klassisia oireita ja merkkejä ovat vatsakipu, askites, keltaisuus ja hepatomegalia.
Joissakin tapauksissa potilailla voi myös olla kohonnut maksaentsyymipitoisuus, splenomegalia (suurentunut perna), oksentelu, hematemesis (veren oksentelu), maksan enkefalopatia, jalkojen turvotus ja ripuli.
Akuutin ja kroonisen muodon ominaisuudet
Budd-Chiari-oireyhtymän akuutille muodolle on ominaista voimakkaat oireet, jotka alkavat nopeasti ja äkillisesti.
Joissakin tilanteissa se on niin vakavaa, että se voi muutaman tunnin tai päivän kuluessa johtaa kuolemaan sokin ja maksakooman (akuutti täyttyvä muoto) alkamisen vuoksi.
Yleisimmät akuutin muodon oireet
- Vatsakipu
- Hepatomegalia
- Oksentelu ja hematemesis
- Keltaisuus
- Splenomegalia
- Ripuli
- Askites
- Vatsakipu
- Askites
- Hepatomegalia
Kuva: Askites. Nesteen kerääntyminen askiitin aikana turpoaa vatsaa huomattavasti. Sivustolta: dynamic.psu.ac.th
Krooninen muoto sen sijaan alkaa asteittain ja etenee hitaasti. Joskus jotkut potilaat pysyvät oireettomina (eli heillä ei ole oireita) useita vuosia peräkkäin.
Komplikaatiot
Joillakin ihmisillä Budd-Chiari-oireyhtymä voi liittyä maksakirroosiin, joka on maksasolujen korvaaminen toiminnallisella arpikudoksella.
Maksakirroosista johtuen maksan vajaatoiminta on vakiintunut, mikä on ristiriidassa normaalin elämän kanssa.
Diagnoosi
Merkkejä, jotka saavat lääkärin epäilemään Budd-Chiari-oireyhtymää, ovat hepatomegalia, askites ja korkea maksaentsyymipitoisuus, jotka löytyvät verikokeista.
Epäilysten ratkaisemiseksi ja epäiltyjen oireiden aiheuttaneiden syiden selvittämiseksi on kuitenkin suoritettava seuraavat diagnostiset testit:
- Doppler -ultraääni
- Ydinmagneettinen resonanssi (MRI)
- CT -skannaus (laskettu aksiaalinen tomografia)
- Maksan biopsia. On myös tärkeää sulkea pois vastaavat sairaudet (differentiaalinen diagnoosi), kuten galaktosemia ja Reyen oireyhtymä
- Angiografia
Hoito
Hoito vaihtelee syiden ja niihin liittyvien oireiden (oireiden tyyppi, häiriöiden puhkeamisen nopeus, voimakkuus jne.) Mukaan.
Potilaille, joilla on askiitti ja jalkojen turvotus, määrätään diureettisia lääkkeitä ja vähäsuolaista ruokavaliota.
Potilaille, joilla on maksan laskimotukos, voidaan määrätä trombolyyttisiä lääkkeitä (esim. Hepariinia).
Kuva: Budd-Chiari-oireyhtymää sairastavan henkilön CT-skannaus. Nuolet osoittavat laskimotukoksia. Sivustolta: wikipedia.org
Lähes kaikilla potilailla tarvitaan leikkaus, joka tunnetaan nimellä TIPS.
"Vaihtoehtoa TIPS: lle edustaa" angioplastinen leikkaus, jolla ahtautunut tai kokonaan tukkeutunut verisuoni (tai verisuonet, jos niitä on useampi) laajenee.
VINKKEJÄ
VINKKEJÄ tai Shuntti Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteemi sisältää keinotekoisen kanavan (ns shuntti), joka yhdistää porttilaskimen maksan laskimoon; tällä tavalla on mahdollista ohittaa verisuonten tukos.
Toteutus shuntti, jonka komponenttimateriaali viedään kaulaaukon kautta, on hyvin monimutkainen toimenpide, joka edellyttää tarkan röntgenoppaan käyttöä.
TIPS: n puuttumisen riskit: VINKKEJÄ voi aiheuttaa (tai pahentaa) maksan enkefalopatiaa.
MITÄ TEHDÄ MAksaKIRROOSIN TAPAUKSESSA?
Maksakirroositapauksissa sopivin hoito olisi maksansiirto, erittäin herkkä kirurginen toimenpide, joka ei ole ilman mahdollisia komplikaatioita.
Ennuste
Budd-Chiarin oireyhtymällä on yleensä huono ennuste.
Toipumismahdollisuudet ovat itse asiassa vähäiset ja pienenevät entisestään, jos laukaisevat syyt ovat vakavia tai jos hoito on myöhässä (eli se alkaa, kun maksa on jo osittain vaurioitunut).
Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan riittävien hoitojen ansiosta 2/3 Budd-Chiari-oireyhtymästä kärsivistä yksilöistä elää noin 10 vuotta diagnoosin tekemisestä.
