Määritelmä
Mastosytoosi on sairaus, jolle on ominaista syöttösolujen kertyminen kehon eri kudoksiin ja elimiin.
Pohjimmiltaan voidaan erottaa kaksi erilaista mastosytoosin muotoa: iho (jonka oireet ilmenevät vain ihon tasolla) ja systeeminen (oireita voi esiintyä missä tahansa kehon osassa).
Syyt
Mastosytoosin puhkeamisen perimmäisiä syitä ei ole vielä täysin tunnistettu, mutta näyttää siltä, että taudin kehittymistä suosii c-KIT-geenin mutaatio. Tämä mutaatio voi tapahtua spontaanisti tai se voi olla perinnöllinen. vanhemmat.
Oireet
Eri elimiin ja kudoksiin kertyvät syöttösolut vapauttavat suuria määriä histamiinia, ja tämän välittäjäaineen liiallinen vapautuminen on vastuussa useimmista mastosytoosin aiheuttamista oireista.
Ihon mastosytoosin tyypillisiä oireita ovat makulat, papulit, plakit, kyhmyt tai rakkulat iholla. Näihin ilmentymiin liittyy yleensä ihon kutinaa, turvotusta ja punoitusta.
Toisaalta systeemisen mastosytoosin aiheuttamat oireet ovat: hepatomegalia, splenomegalia, suurentuneet imusolmukkeet, peptiset haavaumat, nivelkipu, ruokahaluttomuus ja ruumiinpaino, heikkous, osteoporoosi, lisääntynyt virtsaamistarve, sydämentykytys, kuumat aallot, hypotensio, kipu päänsärky, pahoinvointi, ripuli, rintakipu ja hengenahdistus.
Lisäksi potilaat, joilla on mastosytoosi (sekä iho- että systeeminen), ovat alttiimpia anafylaksialle.
Tietoa mastosytoosista - mastosytoosin hoitoon tarkoitetuista lääkkeistä ei ole tarkoitettu korvaamaan terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta. Ota aina yhteys lääkäriisi ja / tai asiantuntijaasi ennen mastosytoosin - lääkkeitä mastosytoosin hoitoon - ottamista.
Lääkkeet
Todellisuudessa ei ole lääkkeitä, jotka kykenevät hoitamaan mastosytoosia, mutta hoitoja voidaan aloittaa sen aiheuttamien oireiden vähentämiseksi.
Käytettävät lääkkeet ovat erityyppisiä ja voivat vaihdella mastosytoosin tyypin mukaan (iho- tai systeeminen).
Joka tapauksessa mastosytoosin hoidossa eniten käytettyjä lääkkeitä ovat kortikosteroidit, antihistamiinit ja - osteoporoosipotilaiden tapauksessa - bisfosfonaatit.
Jos kyseessä on aggressiivinen systeeminen mastosytoosi ja systeeminen mastosytoosi, joka liittyy sairauksiin, kuten leukemioihin, lymfoomiin ja multippeli myeloomaan, lääkäri voi päättää käyttää tiettyjä syöpälääkkeitä, kuten interferoni-alfaa ja imatinibia.
Lopuksi mastosytoosin aiheuttamien ihovaurioiden hoidossa voi olla hyödyllistä antaa potilaille P-UVA-hoitoa.
Seuraavat ovat lääkeryhmiä, joita käytetään eniten mastosytoosia vastaan, ja esimerkkejä farmakologisista erikoisuuksista; lääkärin tehtävänä on valita potilaalle sopivin vaikuttava aine ja annostus sairauden vakavuuden, potilaan terveydentilan ja hoitovasteen perusteella.
Kortikosteroidit
Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, jotka toimivat häiritsemällä immuunijärjestelmän toimintaa.
Kohtalaisen voimakkaan ihon mastosytoosin hoidossa on yleensä edullista turvautua paikallisten kortikosteroidien käyttöön.
Jos mastosytoosi aiheuttaa voimakasta kutinaa tai erityisen voimakasta nivelkipua, lääkäri voi päättää puuttua asiaan antamalla systeemisesti kortikosteroideja.
Käytettävissä olevien erilaisten steroidisten tulehduskipulääkkeiden joukossa muistamme:
- Prednisoni (Deltacortene ®): Prednisonia on saatavana suun kautta. Yleensä annettava lääkeannos on 5-15 mg päivässä. Lääkärin on määritettävä lääkkeen tarkka annos yksilöllisesti sairauden vakavuuden mukaan.
- Metyyliprednisoloni (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metyyliprednisolonia on saatavana farmaseuttisina formulaatioina, jotka sopivat sekä suun kautta että paikallisesti.
Kun lääke annetaan suun kautta, lääkärin on määritettävä lääkkeen aloitusannos potilaan tilan mukaan. Sen jälkeen annettua lääkeannosta voidaan muuttaa potilaan vasteen mukaan hoitoon. Joka tapauksessa ohjeellisesti käytetty metyyliprednisoloniannos vaihtelee 4 mg: sta 48 mg: aan vuorokaudessa.
Jos kuitenkin käytetään metyyliprednisoloniin perustuvia ihon valmisteita, on suositeltavaa levittää valmistetta kerran päivässä suoraan leesioista kärsineelle ihoalueelle. - Hydrokortisoni (Locoidon ®, Dermirit ®): Hydrokortisonia on saatavana silmään, peräsuoleen ja iholle.
Ihon mastosytoosin aiheuttamien ihovaurioiden hoitoon on suositeltavaa levittää hydrokortisonipohjainen tuote suoraan vaurioituneelle alueelle kerran tai kahdesti päivässä lääkärin määräyksen mukaan. - Deksametasoni (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametasonia on saatavana monissa farmaseuttisissa formulaatioissa, jotka mahdollistavat sen antamisen eri reiteillä.
Kun käytät deksametasoni -ihovoidetta, on suositeltavaa tehdä kaksi tai kolme levitystä päivässä suoraan vaurioituneelle alueelle.
Kuitenkin, kun deksametasonia annetaan suun kautta, lääkärin on määritettävä käytettävä annos yksilöllisesti.
Antihistamiinit
Kuten nimestä voidaan päätellä, antihistamiinilääkkeitä käytetään vastustamaan histamiinin vaikutuksia, joita vapautuu suuria määriä potilailla, joilla on mastosytoosi (sekä ihon että systeeminen).
Tässä suhteessa käytettäviä antihistamiineja on kahta tyyppiä:
- Histamiini H1 -reseptorin salpaajat, joita käytetään mastosytoosin aiheuttaman ihon kutinaan ja punoitukseen.
- H2-reseptoriantagonistit histamiinille, joka tunnetaan myös nimellä "haavaumilääkkeet". Nämä vaikuttavat aineet estävät itse asiassa histamiinin vapautumisen mahalaukussa ja niitä käytetään peptisen haavauman hoitoon, jota tyypillisesti esiintyy potilailla, joilla on systeeminen mastosytoosi.
Käytettävien erilaisten H1 -reseptoriantagonistien joukossa mainitsemme setiritsiinin (Cerchio ®, Zirtec ®). Se on suun kautta otettava lääke. Tavanomainen setiritsiiniannos aikuisilla on 10 mg vuorokaudessa. Joka tapauksessa lääkäri määrittää tarkan lääkemäärän, joka jokaisen potilaan tulee ottaa.
Histamiinin H2 -reseptoriantagonisteista mainitsemme kuitenkin ranitidiinin (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) .Tätä lääkettä annetaan suun kautta tavanomaisena 300 mg: n vuorokausiannoksena jaettuna kahteen annokseen.
Bisfosfonaatit
Bisfosfonaatteja voidaan käyttää osteoporoosin hoitoon, jonka systeeminen mastosytoosi voi aiheuttaa.
Käytettävien bisfosfonaattien joukossa mainitsemme alendronihapon (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronihappoa on saatavana suun kautta. Yleensä annettava vaikuttavan aineen annos on 10 mg päivässä tai 70 mg kerran viikossa. Lääke tulee antaa aamulla, vähintään 30 minuuttia ennen minkään ruoan, juoman tai muun lääkkeen nauttimista.
Interferoni-alfa
Interferoni-alfa on syöpää estävä lääke, jota käytetään aggressiivisen systeemisen mastosytoosin ja ennen kaikkea leukemiaan, lymfoomaan tai multippeli myeloomaan liittyvän systeemisen mastosytoosin hoidossa.
Vain erikoistunut henkilökunta voi antaa potilaille parenteraalisesti interferoni-alfaa (Alfaferon ®) .Lääkäri määrää käytettävän lääkkeen annoksen yksilöllisesti jokaiselle potilaalle.
Imatinib
Imatinibi on myös syöpälääke, jota voidaan käyttää aggressiivisen systeemisen mastosytoosin ja leukemiaan, lymfoomaan tai multippeli myeloomaan liittyvän systeemisen mastosytoosin hoitoon.
Imatinibia (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) on saatavana suun kautta tablettien tai kapseleiden muodossa. Käytettävän lääkkeen annos voi vaihdella 100 mg: sta 800 mg: aan vuorokaudessa. Määritä tarkka annos imatinibi jokaisen potilaan otettavaksi.
