Ihon lymfoomat
T -soluihin vaikuttavista ihon lymfoomista erottuvat mycosis fungoides ja Sèzary -oireyhtymä, kaksi ensisijaista kasvainta, jotka ilmenevät ihossa ja kehittävät oireettoman mutta parantumattoman sairauden. Tältä osin hoidot eivät useimmissa tapauksissa paranna mycosis fungoides- tai Sèzary -oireyhtymästä kärsiviä potilaita, mutta hoidot ovat hyödyllisiä oireiden lievittämisessä.
Terapiat
Alkuvaiheessa hoidot ovat lähes identtisiä molemmille ihon lymfoomille: potilaiden ihoa hoidetaan yleensä valohoidolla, paikallisesti vaikuttavilla kortikosteroideilla, sädehoidolla, kemoterapialla, immunomodulaattoreilla tai beksaroteenilla (paikallisesti tai systeemisesti).
Yleensä systeemisiä hoitoja mycosis fungoides- ja Sèzary -oireyhtymän myrkyllisyyden vähentämiseksi käytetään vaiheissa, joissa lymfooma muuttuu, ja edistyneimmissä; Joillakin potilailla systeeminen hoito on kuitenkin edullisempaa kuin ajankohtainen hoito jo kasvaimen alkaessa.On myös muistettava, että potilaat, joilla on mycosis fungoides ja Sèzary -oireyhtymä, reagoivat hyvin usein eri tavoin annettuihin hoitoihin.
Mycosis fungoides ja Sèzary -oireyhtymä ovat kaksi läheisesti sukua olevaa ihon kasvainta: joidenkin kirjoittajien mukaan näyttää siltä, että Sèzary -oireyhtymä on mycosis fungoidesin leukeminen erytrodermaalinen variantti.
Yritetään nyt selvittää kaksi pahanlaatuista tilannetta yksityiskohtaisemmin.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides on ihon lymfooma, joka kuuluu luokkaan "ei-Hodkgins-lymfoomat", joihin liittyy T-lymfosyyttejä. Jos ensimmäisessä vaiheessa mycosis fungoides alkaa ihossa, pitkälle edennyt vaihe voi levitä imusolmukkeisiin ja levittää etäpesäkkeitä Vaurioitunut henkilö ei ehkä edes huomaa mycosis fungoidesia, hienovaraista tautia, joka voi pysyä piilossa monta vuotta ja sekoittaa muihin patologioihin; jopa biopsia voi antaa epävarmoja ja sekavia tuloksia. Yhtäkkiä mycosis fungoides debyytti ekseemalla ja kutisevalla punoitteella, joiden leesiat ovat hyvin samankaltaisia kuin sieni -infektioiden aiheuttamat. häiriön regressioita, jotka sitten ilmestyvät uudelleen.
Histologisesta näkökulmasta solut näyttävät agglomeraateina, joita kutsutaan Paurtier-mikropaiseiksi, sekä ihon pinnalla että ihonsisäisissä kerroksissa. Jos tauti kehittyy, ihovauriot voivat pahentua aiheuttaen turvotusta, joka liittyy laajalle levinneeseen erytroderman tilaan (atooppinen ihottuma, punoitus, hilseily, punoitus, psoriaasi).
Mycosis fungoides vaikuttaa pääasiassa yli kuusikymppisiin ihmisiin, ja miesten ilmaantuvuus on kaksinkertainen verrattuna naisiin; mycosis fungoides havaittiin 0,5 prosentissa ihosyövistä Yhdysvalloissa.
Mycosis fungoides on yleisin ihon lymfooman muoto, vaikka se on edelleen harvinainen ei-Hodgkinin lymfooma: tämä tarkoittaa, että ihon lymfoomat ovat harvinaisia, mutta selvästi aggressiivisia.
Sèzaryn oireyhtymä
Olimme maininneet, että nämä kaksi lymfoomaa liittyvät läheisesti toisiinsa: jos itse asiassa havaitaan kasvainsolujen (nimeltään cerebriformes) jälkiä ekseema-, levy- ja punoitusvaurioissa, puhumme Sèzary -oireyhtymästä: juuri tästä syystä tämä oireyhtymä tunnetaan nimellä mycosis fungoidesin leukeminen variantti.
Noin 1950, professori Sèzary huomasi suurten epänormaalien solujen esiintymisen ihossa ja veressä potilailla, jotka valittivat erytrodermasta, splenomegaliasta (pernan tilavuuden epänormaali lisääntyminen) ja lymfadenopatiasta (suurentuneet imusolmukkeet). taudin havaitsemiseksi. Sèzary -oireyhtymä, jolla on löytäjän nimi, voi ilmetä esittämällä ensimmäisessä vaiheessa vain yhden kolmesta oireesta (esim. Splenomegalia): useimmissa tapauksissa myös muut kaksi ehtoa paljastuvat suhteellisen lyhyessä ajassa .
Yleensä Sèzary -oireyhtymästä kärsivät potilaat eivät reagoi myönteisesti hoitoihin: on tilastollisesti todettu, että mycosis fungoides -potilailla on parempi ennuste kuin Sèzary -oireyhtymästä kärsivillä.
Kahden ihon kasvaimen väliset yhteydet on osoitettu: mycosis fungoidesin edistyneille vaiheille on itse asiassa ominaista erytroderma, ihon tila, joka määrittelee Sèzaryn oireyhtymän. Toinen analogia ilmenee histologisesta tutkimuksesta: syöpäsolut, jotka leviävät molempiin ihon lymfoomiin, ovat peräisin kateenkorvasta.
Lisäksi ihovauriot ja pahanlaatuiset soluttautumiset imusolmukkeissa edustavat toista analogiaa näiden kahden sairauden välillä sekä pahanlaatuisten solujen histologisia ominaisuuksia, lähes samat, sekä Sèzary -oireyhtymässä että mycosis fungoidesissa.
Todennäköisyys, että kasvain jää vain ihoon, ei ole suuri, päinvastoin; on hyvin yleistä, että yhden tai molempien edellä mainittujen sairauksien puhkeamisen jälkeen kehittyy ylimääräisiä ihosairauksia, joihin liittyy ennen kaikkea perna, keuhkot, maksa, vatsa ja suolisto.
Kuten useimpien lymfoomien kohdalla, etiologinen kuva on epävarma: ympäristötekijät, immunologiset muutokset, infektiot ja muut kasvaimet ovat mahdollisia tekijöitä, jotka voisivat jotenkin edistää mycosis fungoidesin ja Sèzaryn oireyhtymän puhkeamista. näyttää siltä, että geneettiset tekijät ovat enemmän mukana mycosis fungoidesin puhkeamisessa ja Sèzaryn oireyhtymässä kuin muut lymfoomat.
