Kretinismi

Määritelmä kretinismi

Termillä "kretinismi" tarkoitetaan patologiaa, jonka aiheuttaa kilpirauhashormonien huomattava puute, joka puolestaan ​​johtuu kilpirauhasen täydellisestä puuttumisesta (rauhanen, joka sijaitsee Aadamin omenan alapuolella) tai sen toimintahäiriöstä. Tämän vuoksi se ei pysty syntetisoimaan edellä mainittuja hormoneja: tyroksiinia (T4) ja trijodityroniinia (T3).

Luokitus

Vaikeassa kretinismissä kilpirauhanen voi olla kokonaan poissa (atyroid kretinismi): kun patologinen ilmentymä esiintyy jo sikiössä tai joka tapauksessa elämän ensimmäisinä päivinä, puhumme synnynnäinen kretinismi tai väsynyt. Jos kretinismi ilmenee myöhemmin, syy johtuu todennäköisesti vakavasta jodipuutoksesta ruokavaliossa (endeeminen kretinismi) tai riippuu kilpirauhasen kasvaimesta tai jälleen "kirurgisesta poistosta. Toinen" kretinismin muoto tuttu: tässä tapauksessa, vaikkakin melko harvinaista, tauti siirtyy geneettisesti vanhemmilta lapsille.

Oireet

Kretinismi on vakava sairaus kaikilta osin: itse asiassa kilpirauhashormonien puute jo alkuvaiheessa johtaa hermojen epänormaaliin kehitykseen. Tämän seurauksena hermokuidut on kytketty aivoihin satunnaistetulla, väärällä ja epäsäännöllisellä tavalla, ja vaurio, joka on peruuttamaton, jos sitä ei hoideta nopeasti, on vastuussa täysin patologisesta luun ja nivelten kehityksestä, joka liittyy kääpiöön ja kuuromutismiin.
Imeväisillä, joilla on kretinismi, on yleensä keltaisuutta, luun rakenteen muutoksia, navan tyrää, erityisesti paksuuntuneita huulia ja silmäluomia, kieli ulos, hilseilevä iho, pitkälle kehittynyt pää, ryppyinen otsa ja puoliksi auki oleva suu. Lisäksi useimmat kretinismin vauvat kärsivät syödä oikein.
Kreetalaislapsilla (kretinismistä kärsivillä) on valitettavan kömpelö ulkonäkö, ja heillä on erityisen ilmeinen struuma, litteä, mutta selvästi kehittynyt nenä, ihon kseroosi (kuiva iho), hyvin vähän hiuksia ja hyvin ulkoneva vatsa.
Aikuisilla tauti kehittyy ja aiheuttaa epänormaalin painonnousun, erityisen kylmäkäsityksen ja huomattavan henkisen vajaatoiminnan, johon liittyy mielialan muutoksia (idiootit näyttävät usein sairailta ja masentuneilta), valittavat kuukautiskierron epäsäännöllisyydestä ja vakavasta lihaskivusta.
Kaikilla potilailla on myös huono aivojen kehitys.

Endeeminen kretinismi

Kretinismiä kutsutaan "endeemiseksi" korostamaan taudin leviämistä. Itse asiassa, varsinkin aikaisemmin, struuma (tyypillinen kreetille) oli erityisen laajalle levinnyt johtuen jodin puutteesta ruokavaliossa, siis ruoassa ja vedessä. On selvää, miten riittämätön jodimäärä estää kilpirauhasta syntetisoimasta riittävästi T3- ja T4 -määriä: tämä laukaisee ketjumekanismin, johon liittyy kilpirauhasta stimuloivan hormonin TSH ylituotanto (kompensoimaan T3- ja T4 -puutos). se seuraa kilpirauhasen (struuma) epänormaalia kehitystä.
WHO on määritellyt endeemisen kretinismin ryhmäksi psykofyysisiä kehityshäiriöitä, joille on tunnusomaista struuma, mielenterveyshäiriöt, puhe- ja kuulo -aukot, kyvyttömyys ylläpitää pystyasentoa, kasvuhäiriö ja voimakas kilpirauhasen vajaatoiminta.
Oireisen monimutkaisuuden vuoksi endeeminen kretinismi on jaettu kahteen alaryhmään:

• Myxedematous kretinismi: tyypillinen Zairen sairaus, jossa sairaat kreetit havaitsevat merkittävän kasvun vajaatoiminnan, jälkiä kilpirauhasesta, voimakkaita hormonaalisia muutoksia (erittäin alhainen T4, erittäin korkea TSH) ja (lähes) huomaamaton henkinen kehitysvamma.
• Neurologinen kretinismi: Uuden -Guinean maiden tyypillinen patologia, jossa kreetalaisilla henkilöillä on ilmeisiä mielenterveysongelmia, strabismus, kävelyhäiriö, kyvyttömyys ylläpitää pystyasentoa. Näillä potilailla T3- ja T4 -arvot eivät vähene merkittävästi TSH -hormoni on vain hieman korkeampi kuin fysiologinen taso.

Terapiat

Kretinismin oikea -aikainen hoito näyttää olevan erittäin tärkeä tekijä taudista peräisin olevien oireiden katoamisessa (tai helpottamisessa). Tuleva lapsi: yleensä T3: een ja T4: ään perustuva hoito, jo alkion alkuvaiheessa , voi olla ratkaisevaa kasvuvajeen välttämisessä.
Taudin hoidon ehdoton merkitys naisilla, joilla on struuma raskauden aikana, on ilmeinen.
Jodin puutteen ja jodin puutteen korjaaminen on välttämätöntä taudin fyysisten ja psyykkisten häiriöiden korjaamiseksi ajoissa.
Jos toisaalta kretinismistä kärsivä joutuu valitettavasti ottamaan kilpirauhashormoneja koko elämänsä ja kiinnittämään erityistä huomiota ruokavalioon, toisaalta onneksi hän pystyy varmistamaan terveen ja rauhallisen elämän määräaikaistarkastuksia.

Ehkäisy

Kolmannessa maailmassa kretinismi on hyvin yleistä, toisin kuin teollisuusmaat; "riittämättömän koulutuksen puute ja väärät ruokailutottumukset pahentavat häiriötä, joka on jo olemassa alueilla, joilla endeeminen kretinismi on edelleen erittäin vakava muoto.
Kretinismin ehkäisy perustuu pääasiassa ruokavalion korjaamiseen, kilpirauhashormonien mahdolliseen saamiseen ja oireiden seurantaan.
Jodipitoisten elintarvikkeiden suosiminen on varmasti erittäin tehokas käytäntö kretinismin ennaltaehkäisyssä: itse asiassa on hyvä sääntö maustaa elintarvikkeet jodilla rikastetulla suolalla ja suosia elintarvikkeita, jotka sisältävät runsaasti tätä erittäin tärkeää mineraalia, kuten merikalaa , äyriäiset, munat, maito, liha ja ennen kaikkea ruskeat levät.
Ennaltaehkäisy jodisuolalla mahdollisti kretinismin täydellisen hävittämisen Sveitsissä, joka oli laajalle levinnyt tauti 1900 -luvun jälkipuoliskoon saakka.

Yhteenveto

Käsitteiden korjaamiseksi ...

Sairaus

Kretinismi

Kuvaus

Patologia, joka johtuu huomattavasta hormonaalisesta puutteesta, joka puolestaan ​​johtuu kilpirauhasen täydellisestä puuttumisesta tai saman toimintahäiriöstä

Kretinismin luokittelu

• atyroid -kretinismi (kretinismin vakava muoto)
• synnynnäinen tai kilpirauhasen kretinismi
• endeeminen kretinismi (mykseemainen kretinismi ja neurologinen kretinismi)
• perheen kretinismi

Oireinen kuva kretinismistä

• Alkion vaihe: epänormaali hermokehitys (hermokuidut yhdistyvät aivoihin satunnaistetulla, väärällä ja epäsäännöllisellä tavalla), kuuro-mykkä, kääpiö
• Vauvat: keltaisuus, luun rakenteen muutokset, navan tyrä, erityisesti paksuuntuneet huulet ja silmäluomet, kieli ulos, hilseilevä iho, hyvin kehittynyt pää, ryppyinen otsa ja puoliksi auki oleva suu
• Lapsuus: valitettavasti kömpelö ulkonäkö, struuma, litteä nenä, kseroosi, hyvin ulkoneva vatsa, hyvin vähän hiuksia
• Aikuinen: epänormaali painonnousu, kylmyyden havaitseminen, selkeä henkinen vajaatoiminta, mielialan muutokset, epäsäännölliset kuukautiset ja voimakas lihaskipu

Endeeminen kretinismi

Kilpirauhanen syntetisoi riittämättömän määrän T3 ja T4 → TSH: n ylituotanto → kilpirauhasen epänormaali kehitys

Mahdollisia hoitoja kretinismille

• kretinismin oikea -aikainen hoito jo sikiövaiheessa
• välitön kretinismin parannuskeino: sikiön terve kasvu
• hoitoon, joka perustuu T3: een ja T4: ään jo alkion kehityksen varhaisimmista vaiheista lähtien
• taudin hoito raskauden aikana
• jodin puutteen korjaus
• kilpirauhashormonien elinikäinen saanti
• erityistä huomiota ruokavalioon

Kretinismin ehkäisy

Kretinismin ehkäisy perustuu pääasiassa ruokavalion korjaamiseen, kilpirauhashormonien mahdolliseen saamiseen ja oireiden seurantaan:

• mieluummin jodipitoisia elintarvikkeita, kuten merikalaa, äyriäisiä, munia, maitoa, lihaa ja ennen kaikkea ruskeita leviä
• mausta elintarvikkeet jodilla rikastetulla suolalla