Määritelmä
Keuhkoverenpainetauti - kutsutaan myös idiopaattinen keuhkoverenpainetauti - se on melko harvinainen sairaus, joka ilmenee patologisella lisääntymisellä pitkittynyt verenpaine VAIN keuhkoissa ja sydämen oikealla puolella ilman tunnistettavaa syytä. Keuhkoverenpainetauti on vakava sairaus, jonka oireinen kuva pyrkii usein rappeutumaan asteittain ja nopeasti.
Syyt
Keuhkoverenpainetaudin yhteydessä veri ei voi virrata normaalisti keuhkoihin keuhkovaltimoiden ja kapillaarien kaventumisen tai tukkeutumisen vuoksi: keuhkoverenpainetauti vaikuttaa sydämeen, joka pakotetaan ylityöhön "heikkenee.
- Hypoteettiset riskitekijät: obstruktiivinen uniapnea, pitkäaikainen alhainen veren happipitoisuus, keuhkoahtaumatauti, keuhkoembolia, HIV-infektiot, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, keuhkofibroosi, jotkut sydänläpän sairaudet, reumasairaudet.
Oireet
Hengenahdistus ja pyörrytys urheilun aikana ovat ensimmäiset merkit, joiden pitäisi varoittaa keuhkoverenpainetautia sairastavaa potilasta.Muut tähän harvinaiseen sairauteen liittyvät toistuvat oireet ovat: nilkkojen turpoaminen, syanoosi, heikkous, rintakipu, väsymys, pyörtyminen, takykardia, huimaus.
Tietoja keuhkoverenpainetaudista - Keuhkoverenpainelääkkeitä ei ole tarkoitettu korvaamaan terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta.
Lääkkeet
Ennen kuin aloitamme lääkkeiden ja mahdollisten hoitojen analysoinnin keuhkoverenpainetaudin oireiden lievittämiseksi, raportoimme kaavamaisesti häiriön laukaisevan mekanismin, joka auttaa ymmärtämään paremmin terapeuttisten strategioiden valinnan.
Keuhkovaltimoiden kaventuminen → veri taistelee virtaamaan keuhkoihin → ↑ paine → oikea kammio joutuu ylikuormittamaan pumppaamaan verta keuhkoihin → suurentunut kammio → sydämen heikkeneminen ja sydämen vajaatoiminta
Vaikka keuhkoverenpainetaudin täysin parantavaa parannuskeinoa ei ole vielä tunnistettu, nykyisten hoitovaihtoehtojen tarkoituksena on lievittää oireita, parantaa potilaan elämänlaatua ja ennen kaikkea estää tai muuten hidastaa taudin väistämätöntä etenemistä.
Ensinnäkin on välttämätöntä puuttua tekijöihin, jotka altistavat tai korostavat keuhkoverenpainetautia, kuten (erityisesti) apneat, keuhkosairaudet ja sydänläpän häiriöt.
Lääkäri valitsee potilaalle sopivimman lääkkeen laukaisevan syyn (hypoteesi tai todettu, jos tunnistettavissa) ja ilmeisten oireiden perusteella; joidenkin potilaiden on otettava verenohennuslääkkeitä verihyytymien muodostumisen vähentämiseksi alaraajojen laskimoissa tai keuhkovaltimoissa.
Monilla keuhkoverenpainetautipotilailla havaitaan alhaisia veren happipitoisuuksia: näissä tapauksissa on tarpeen puuttua nopeasti asianmukaiseen hoitoon (happilisä).
Potilaiden, joilla on keuhkoverenpainetauti, tulee lopettaa tupakointi, välttää matkustamista korkeille paikoille, pidättäytyä raskaasta fyysisestä aktiivisuudesta ja nostoista sekä ottaa vuosittain influenssa- ja pneumokokkirokote.
Vakavuustapauksissa sydämen, keuhkojen tai molempien siirto on mahdollista.
Seuraavat ovat lääkeryhmiä, joita käytetään eniten keuhkoverenpainetaudin hoidossa, ja muutamia esimerkkejä farmakologisista erikoisuuksista; lääkärin tehtävänä on valita vaikuttava aine ja potilaalle sopivin annos sairauden vakavuuden perusteella , potilaan terveydentila ja hänen hoitovaste:
Ensilinjan lääkkeet keuhkoverenpainetaudin hoitoon:
- Ambrisentaani (esim. Volibris): lääke kuuluu endoteliinireseptorin estäjien luokkaan; aktiivinen ainesosa käyttää erinomaisesti terapeuttista aktiivisuuttaan keuhkoverenpainetaudin yhteydessä estämällä endoteliinihormonin reseptoreita, jotka ovat vastuussa verisuonten supistumisesta tuhoamalla hormonitoimintaa, ambrisentaani laajentaa verisuonia ja edistää keuhkopaineen muuttumista. Suositeltu annos ehdottaa 5 mg: n lääkkeen ottamista suun kautta, kerran päivässä, aterian yhteydessä tai tyhjään vatsaan.
- Bosentaani (esim. Tracleer): lääke, kuten edellinenkin, on endoteliini-1: n estäjä. Yli 40 kg painaville aikuisille, jotka kärsivät keuhkoverenpainetaudista, on suositeltavaa aloittaa lääkkeen ottaminen 62, 5 mg kahdesti päivässä yhden kuukauden ajan. Ylläpitoannos on nostaa annos 125 mg: aan kahdesti vuorokaudessa. Alle 40 kg painaville potilaille on suositeltavaa jatkaa 62,5 mg: n annosta lääke voi aiheuttaa maksatoksisuutta.
- Iloprost (esim. Ventavis): saatavana sumuttimen muodossa, lääke on prostasykliinianalogi, joka kykenee laajentamaan verisuonia, mikä alentaa verenpainetta ja parantaa keuhkoverenpainetaudista johtuvia oireita. On suositeltavaa aloittaa hoito hengittämällä lääke inhalaattori annoksella 2,5 mikrogrammaa; seuraa hoitoa annoksilla 5 mikrogrammaa. ei suositella annettavan enempää kuin 6-9 suihketta päivässä.
- Sitasentaaninatrium (esim. Thelin): lääke kuuluu endoteliini-1: n estäjien luokkaan. On suositeltavaa ottaa yksi 100 mg: n tabletti kerran päivässä, aterian yhteydessä tai ilman. On suositeltavaa ottaa lääke suunnilleen aina samaan aikaan Jos hoito epäonnistuu kolmen kuukauden hoidon jälkeen, on suositeltavaa vaihtaa lääke.Lääke keskeytettiin vuonna 2011. maksan vakavien sivuvaikutusten vuoksi.
- Sildenafiili (esim. Revatio): lääkettä käytetään laajalti erektiohäiriöiden hoidossa; Kuitenkin, koska se on 5-fosfodiesteraasin estäjä, sitä käytetään myös keuhkoverenpainetaudin oireiden vähentämiseen, koska se modifioi typpihapon vaikutusta verisuonten sävyyn ja on hyvä, suhteellisen selektiivinen keuhkovaltimoiden verisuonia laajentava aine. 20 mg: n annos suun kautta, kolme kertaa päivässä, vähintään 4-6 tunnin välein annoksen ja seuraavan välillä. Vaihtoehtoisesti on mahdollista ottaa 10 mg (vastaa 12,5 ml) bolusinjektiona laskimoon kolme kertaa päivässä: yllä kuvattu annostus määrää saman terapeuttisen vaikutuksen kuin 20 mg: n oraalinen annos. Yleensä tämä toinen käyttöaihe on varattu potilaille, jotka ovat aiemmin saaneet suun kautta otettavaa sildenafiilia ja jotka eivät tilapäisesti pysty ottamaan lääkettä suun kautta.
- Typpioksidi (esim. INOmax): inhaloitava lääke, joka on tarkoitettu vastasyntyneen keuhkoverenpainetaudin hoitoon, erityisesti jos se liittyy hypoksiseen hengitysvajaukseen. myös avustettu tuuletus hapensaannin parantamiseksi. Vaikuttava aine laimennetaan typpikaasuun pitoisuutena 400 ppm. Tarkka annostus: ota yhteys lääkäriisi.
- Tadalafiili (esim. Adcirca): lääke kuuluu tyypin 5 fosfodiesteraasin estäjien luokkaan, joka kykenee siten estämään entsyymiä. On suositeltavaa ottaa lääkeannos yhdellä 40 mg: n tabletilla kahdesti päivässä. lievä tai kohtalainen munuaisten tai maksan vajaatoiminta, tämän lääkkeen käyttöä ei kuitenkaan suositella, jos potilaalla on vaikea munuaisten tai maksan vajaatoiminta.
Rinnakkaishoitoja keuhkoverenpainetaudin hallintaan
Jotkut asiantuntijat suosittelevat myös tavanomaisten lääkkeiden käyttöä korkean verenpaineen hoitoon; kalsiumkanavasalpaajat (tai kalsiumkanavasalpaajat) ja diureetit näyttävät olevan erityisen sopivia.
Antikoagulanttihoito estää keuhkoverenpainetaudin komplikaatioita
- Isosorbididinitraatti (esim. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): lääke on nitraatti, jota käytetään myös angina pectoriksen hoitoon; sitä käytetään toisena vaihtoehtona keuhkoverenpainetaudin oireiden hoitoon. Aloita hoito 40 mg: n lääkeannoksella 8-12 tunnin välein. Jatka ylläpitohoitoa annoksella 40-80 mg 8-12 tunnin välein.
- Epoprostenoli (esim. Flolan, Epoprostenol PHT): edistää verisuonten laajenemista ja estää verihiutaleiden aggregaatiota Tästä syystä lääkettä käytetään keuhkoverenpainetaudin hallintaan tarkoitetussa hoidossa Aloita hoito annoksella, joka on 2 ng / kg / min; lisää annosta vähitellen 2 ng / kg: n välein 15 minuutin välein. Älä ylitä 8,6 ng / kg / min Kysy lisätietoja lääkäriltäsi.
Hypoteeseja ja toiveita keuhkoverenpainetaudin hoidosta
Tutkijat suuntaavat tutkimustaan keuhkoverenpainetaudin hoitoon uusien lääkkeiden, kuten serotoniiniantagonistien, liukoisten guanylaattisyklaasistimulanttien, tyrosiinikinaasin estäjien ja vasoaktiivisen suolen peptidin, testaamiseen. Vuosia ennen todellisen ihmeellisen lääkkeen - siis täysin ratkaisevan - löytämistä keuhkoverenpainetaudille .