Yleisyys
Skleroosi on nimi, jonka lääkärit antavat mille tahansa elimen tai huomattavan osan kovettumisprosessille sidekuituisen kudoksen lisääntymisen seurauksena normaalin parenkymaalisen kudoksen kustannuksella.
Useat ihmiskehon elimet ja kudokset voivat joutua skleroosiprosessin uhreiksi.
Tunnetuimmat ihmisen skleroosin tyypit ovat: multippeliskleroosi, amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), ateroskleroosi, ateroskleroosi, otoskleroosi ja tuberoosiskleroosi.
Mikä on skleroosi
Skleroosi on lääketieteellinen termi, joka osoittaa elimen tai sen huomattavan osan kovettumisprosessin johtuen "arpikudoksen" lisääntymisestä (sidekuituinen) ja normaalin parenkyymikudoksen regressiosta.
Toisin sanoen, kun elimistö tai kudos kärsii skleroosista, sen normaali parenkymaalinen komponentti vähenee ja sidekuituinen komponentti lisääntyy.
Syistä riippuen parenkyymin regressio voi edeltää sidekuituisen kudoksen lisääntymistä tai päinvastoin (ts. Sidekuituisen komponentin lisääntyminen voi edeltää normaalin parenkyymikudoksen vähenemistä).
SCLEROSIS, FIBROSIS AND CIRRUSIS: EROT
Skleroosi, fibroosi ja kirroosi ovat kolme eri prosessia, jotka kuitenkin joidenkin samankaltaisten ominaisuuksien vuoksi sekoitetaan usein keskenään.
Termillä fibroosi lääkärit tarkoittavat sidekuituisen kudoksen lisääntymistä elimessä tai sen osassa viittaamatta parenkyymin käyttäytymiseen.
Termillä kirroosi toisaalta ne tarkoittavat sidekuituisen komponentin lisääntymistä elimessä tai sen osassa, johon liittyy parenkymaalisen kudoksen väheneminen ja saman kudoksen yritykset regeneroitua.
Massiivinen skleroosi
Termi massiivinen skleroosi viittaa yleistyneeseen skleroottiseen prosessiin, johon liittyy elin kokonaisuudessaan.
Usein massiivisen skleroosin prosessi sisältää elimen tilavuuden vähenemisen, mikä johtuu paitsi parenkymaalisen komponentin vähenemisestä myös äskettäin muodostuneen sidekudoskudoksen arpien supistumisesta.
Skleroderman tyypit
Useat ihmiskehon elimet ja kudokset voivat joutua skleroosiprosessin uhreiksi.
Tunnetuimmat ihmisen skleroosin tyypit ovat:
- Multippeliskleroosi;
- Amyotrofinen lateraaliskleroosi;
- Ateroskleroosi ja ateroskleroosi;
- Tuberoosiskleroosi;
- "Otoskleroosi;
- L "osteoskleroosi;
- Etenevä systeeminen skleroosi;
- Hippokampuksen skleroosi;
- Segmentaalinen ja fokaalinen glomeruloskleroosi;
- The jäkälä sclerosus sukuelinten.
MULTIPPELISKLEROOSI
Multippeliskleroosi on krooninen ja vammauttava sairaus, joka syntyy keskushermoston neuroneihin kuuluvan myeliinin progressiivisen skleroottisen hajoamisen seurauksena (Huom.
Multippeliskleroosin oireet voivat olla lieviä tai vaikeita. Lieviä kliinisiä oireita ovat esimerkiksi raajojen tunnottomuus ja vapina; päinvastoin esimerkkejä vakavista häiriöistä ovat raajojen halvaantuminen tai näön menetys.
Huolimatta lukuisista tähän mennessä tehdyistä tutkimuksista, multippeliskleroosin tarkat syyt ovat edelleen mysteeri. Luotettavimpien hypoteesien mukaan tauti voi olla seurausta immunologisten, ympäristöllisten, geneettisten ja tartuntatekijöiden yhdistelmästä.
Tietojen puute tarkista laukaisusyistä on yksi tärkeimmistä syistä siihen, miksi multippeliskleroosi on parantumaton tila. Tällä hetkellä itse asiassa ainoat potilaille saatavilla olevat hoidot koostuvat oireenmukaisista hoidoista eli hoidoista, joiden ainoa vaikutus on lievittää oireiden vakavuutta.
AMYOTROFINEN LATERAALINEN SKLEROOSI
Amyotrofinen lateraaliskleroosi, joka tunnetaan myös nimellä ALS, Gehrigin tauti tai motorinen neuronitauti, on keskushermoston rappeuttava sairaus, joka vaikuttaa erityisesti motorisiin neuroneihin, lihasten ja lihasten liikkeen ohjaamisesta vastaaviin hermosoluihin.
Motoristen neuronien rappeutumisen seurauksena ALS -potilas menettää vähitellen kykynsä: kävellä, hengittää, niellä, puhua ja pitää esineitä.
ALS: llä on aina dramaattinen kulku ja kuolemaan johtava lopputulos: potilas kuolee (yleensä vakavasta hengitysvajeesta) noin 3-5 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta ja joutuu tänä aikana ensin tuolille. halvaantuneena) ja hengittää sitten koneellisen ilmanvaihdon tuen kautta.
Syyt, jotka laukaisevat motoristen neuronien degeneratiivisen prosessin - joka on skleroosiprosessi - ovat tuntemattomia.
Niin kauan kuin ALS: n laukaisijat ovat tuntemattomia, mahdollisuudet kehittää tietty lääke (eikä vain oireiden lievittämiseen) ovat käytännössä nolla.
ARTERIOSCLEROSIS JA ATHEROSCLEROSIS
Lääketieteessä termi ateroskleroosi tunnistaa kaikki ne valtimoseinämän kovettumisen, sakeutumisen ja joustavuuden menetyksen muodot eli verisuonet, jotka kuljettavat verta sydämestä kehälle.
Ateroskleroosi on tunnetuin ja yleisin ateroskleroosin muoto.
Viimeisimpien määritelmien mukaan se on keskikokoisen ja suurikokoisen valtimon rappeuttava sairaus, jolle on tunnusomaista ateroomien esiintyminen valtimoiden sisäseinämässä.
Ateromat ovat plakkia lipidistä (enimmäkseen kolesterolista), proteiinista ja kuitumateriaalista, jotka voivat valtimoiden lumen estämisen ja verenkierron estämisen lisäksi myös tulehtua ja pirstoutua. Aterooman pirstoutuminen on vastuussa liikkuvien kappaleiden leviämisestä verenkiertoon, mikä voi tukkia pienet valtimot, jotka sijaitsevat jopa hyvin kaukana saman ateroman alkuperäpaikasta.
Progressiivinen sairaus, ateroskleroosi, on tärkeä riskitekijä vakaville sairauksille, kuten angina pectoris, sydäninfarkti ja aivohalvaus.
Eri tekijät voivat vaikuttaa aterioiden muodostumiseen valtimon seinämään, jotkut eivät ole muokattavissa ja toiset muokattavissa.
Muuttamattomia suosivia tekijöitä ovat: korkea ikä, miessukupuoli, tuttavuus ja väestö, johon he kuuluvat (esim. Valkoihoinen, afrikkalainen jne.).
Muutettavia suosivia tekijöitä ovat sen sijaan tupakointi, hyperkolesterolemia, verenpaine, lihavuus, istumaton elämäntapa ja diabetes.
Arterioskleroosi on hienovarainen sairaus, koska se on usein hiljaa, kunnes pahimmat seuraukset ilmestyvät.
- Ateroskleroosi
- Arterioloskleroosi
- Mönckebergin kalkkiskleroosi
SCLEROSIS TUBEROSA
Tuberoosiskleroosi on geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista hamartoomien muodostuminen ihmiskehon eri elimissä ja kudoksissa.
Hyvin voimakkaan solujen lisääntymisprosessin tuloksena hamartoma on ilmeinen soluryhmä, joka muistuttaa kokkareita tai mukuloita. Hamartoomat eivät ole kasvaimia, mutta joskus niistä voi tulla kasvaimia olettaen hyvänlaatuisten kasvainten merkityksiä, jotka ovat verrattavissa fibroideihin ja angiofibroomiin.
Tuberoosiskleroosi ja sen hamartomas vaikuttavat pääasiassa aivoihin, ihoon, munuaisiin, sydämeen ja keuhkoihin. Kun otetaan huomioon siihen liittyvien elinten ja kudosten moninaisuus, se on yksi monisysteemisistä geneettisistä sairauksista.
Geenit, joiden mutaatio on vastuussa tuberoosiskleroosin esiintymisestä, tunnetaan nimillä TSC1 (kromosomi 9) ja TSC2 (kromosomi 19). Eri tilastotutkimusten mukaan useimmilla tuberoosiskleroosipotilailla (noin 80%) olisi TSC2 -mutaatio ja vain pieni osa (noin 20%) TSC1 -mutaatio.
TSC1- ja TSC2 -mutaatiot voivat syntyä spontaanisti alkion kehityksen aikana tai olla perinnöllisiä.
- Ihon ilmentymät. Ne koostuvat tyypillisesti kehon depigmentoituneista täplistä, paksuuntuneista ihoalueista, ihokerrosten kasvusta kynsien alla tai ympärillä ja punaisista sävyistä kasvoilla.
- Neurologiset ilmenemismuodot. Aivojen hamartoomat voivat aiheuttaa: epilepsiajaksoja, subependymaalisten kyhmyjen tai subependymaalisten jättimäisten solujen astrosytoomien ilmaantumisen ja lopulta mielenterveyshäiriöitä käyttäytymisessä ja oppimisessa.
- Munuaisten ilmenemismuodot. Ne voivat olla seurausta munuaisissa sijaitsevien hamartoomien repeämästä tai munuaisten anatomian muutosten seurauksesta.
Ensimmäisessä tapauksessa ne koostuvat yleensä seuraavista: verenvuoto, hematuria ja vatsakipu; toisessa tapauksessa ne voivat koostua: hevosenkengän munuaisesta, monirakkulaisesta munuaisesta, munuaisten agenesiasta ja kaksoisjohtimesta. - Sydän- ja verisuonitaudit. Sydämen onteloiden seinillä olevien hamartoomien vuoksi ne koostuvat rytmihäiriöistä ja sydämen virtauksen muutoksista.
Vaikeissa tapauksissa sydämessä sijaitsevat hamartomat voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan. - Keuhkojen ilmenemismuodot. Ne johtuvat pääasiassa kahdesta tilasta, joiden erityinen nimi on: lymfangioleiomyomatoosi (AML) ja mikronodulaarinen multifokaalinen hyperplasia.
AML vastaa keuhkojen kystistä, vaikuttaa pääasiassa naispotilaisiin ja aiheuttaa oireita, kuten hengenahdistusta, yskää ja spontaania pneumotooraksia.
Multifokaalinen mikronodulaarinen hyperplasia aiheuttaa kyhmyjä keuhkoihin, vaikuttaa molempiin sukupuoliin tasaisesti ja on usein oireeton.
OTOSKLEROOSI
Otoskleroosi on korvan patologia, jolle on tunnusomaista skleroottinen prosessi, joka vaikuttaa välikappaleisiin, joka on yksi kolmesta välikorvan pienestä luusta (kaksi muuta ovat vasara ja alasin).
Skleroosiprosessi, joka erottaa otoskleroosin, indusoi epänormaalin luumassan muodostumisen kaikkialle; tämä luumassa jäykistää ja estää itse jalustimen liikkeet, mikä muuttaa korvaan tulevien ja aivoihin suuntautuvien ääniaaltojen siirtoa. Ääniaaltojen väärä siirto välikorvan kolmen luun ketjussa vaikuttaa kuulokykyyn ja siten äänten havaitsemiseen.
Otoskleroosin esiintyminen yksilössä on samaan aikaan asteittaisen kuulon heikkenemisen kanssa.Jos otoskleroosia ei hoideta, se voi johtaa täydelliseen kuurouteen.
Otoskleroosin tarkkoja syitä ei tunneta. On kuitenkin olemassa "melko luotettava hypoteesi, joka tunnistaa sairauden syyt geneettisten ja ympäristötekijöiden vuorovaikutuksessa".
Otoskleroosi on yleensä kahdenvälinen ongelma; yksipuolinen otoskleroosi on hyvin harvinaista.
Tällä hetkellä potilaiden käytettävissä olevat hoidot koostuvat ulkoisten kuulokojeiden käytöstä ja kirurgisista toimenpiteistä, joilla pyritään poistamaan / muokkaamaan tikkuja.
Jos hoito tehdään ajoissa, ennuste on yleensä positiivinen.
OSTEOSKLEROOSI
Osteoskleroosi tai luuskleroosi on patologinen prosessi, joka aiheuttaa epänormaalin kovettumisen ja yhtä epänormaalin luun paksuuntumisen.
Useimmissa tapauksissa osteoskleroosi johtuu nivelrikon tilasta, "osteiitin luutumisesta", reaktiivisesta osteiitista tai osteoidista osteoomasta.
Suuri osa osteoskleroosipotilaista kärsii tästä häiriöstä ilman tunnistettavaa syytä (idiopaattinen osteoskleroosi).
Skleroosiprosessin seurauksena sairastunut luu on normaalia tiheämpi ja tiivis.
PROGRESSIIVINEN JÄRJESTELMÄSKLEROOSI
Progressiivinen systeeminen skleroosi, joka tunnetaan paremmin nimellä skleroderma, on ihosairaus, jolle on ominaista epänormaali kovettuminen ja yhtä epänormaali ihon paksuuntuminen.
Useimmissa tapauksissa skleroderma vaikuttaa käsivarsien ja jalkojen ihoon ja suun ympärillä olevaan ihoalueeseen, harvemmin se vaikuttaa myös sydämen, munuaisten, suoliston ja keuhkojen kapillaareihin, valtimoihin ja sisäelimiin.
Kun etenevä systeeminen skleroosi koskee myös sisäelimiä, sillä voi olla erittäin vakavia seurauksia, mukaan lukien potilaan kuolema.
Huolimatta lukuisista aiheeseen liittyvistä tutkimuksista, skleroderman tarkkoja syitä ei tunneta. Joidenkin tutkijoiden mukaan tila liittyy johonkin geneettiseen tekijään.
Tällä hetkellä ei ole vielä parannuskeinoa sklerodermaan, vaan vain oireenmukainen hoito, joka lievittää vaivoja ja parantaa potilaiden elämänlaatua.
HIPPOKAMPALIN SKLEROOSI
Hippokampuksen skleroosi on neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista voimakas hermosolujen (tai neuronien) menetys ja glioosiprosessi tietyllä aivojen ajallisen lohkon osalla, joka tunnetaan nimellä hippokampus.
Tällä hetkellä hippokampuksen skleroosin tarkat syyt ovat epäselviä. Joidenkin teorioiden mukaan tekijät, kuten vanhuus, verisuoniongelmat (erityisesti verenpaine ja aivohalvaus) ja kuuluminen alempiin sosioekonomisiin luokkiin, edistäisivät tilan ilmaantumista.
Hippokampuksen skleroosin tyypillisin seuraus on epilepsian muoto, joka tunnetaan nimellä ajallinen lohkon epilepsia.
Tilastojen mukaan hippokampuksen skleroosilla on merkittävä kuolleisuus.
Mikä on glioosi?
Lääketieteessä termi glioosi viittaa glia -solujen patologiseen lisääntymiseen.
SEGMENTAARINEN JA FOKAALINEN GLOMERULOSKLEROOSI
Segmentaalinen ja fokaalinen glomeruloskleroosi on tila, joka muuttaa munuaisten glomerulusten normaalia anatomiaa ja aiheuttaa nefroottista oireyhtymää.
Segmentaalisen ja fokaalisen glomeruloskleroosin puhkeamisen jälkeen potilaan munuaisten glomeruluksissa on normaalia korkeampi sidekuituinen komponentti ja vähentynyt terve parenchymal-komponentti.
Segmentaalisen ja fokaalisen glomeruloskleroosin tarkat syyt ovat tuntemattomia. Vielä tuntemattomista syistä kyseinen tila on yleisempi miespopulaatiossa.
Tärkein komplikaatio on munuaisten vajaatoiminta.
Ainoat potilaille saatavilla olevat hoidot ovat oireisia: niiden tarkoituksena on lievittää oireita ja välttää (tai ainakin viivyttää) munuaisten vajaatoiminnan puhkeamista.
.jpg)
