Tämä venttiilin epämuodostuma johtuu sikiön kehitysvirheestä, joka ilmenee raskauden ensimmäisten viikkojen aikana; monissa tapauksissa kyseinen vika on seurausta perinnöllisestä mutaatiosta.
Kaksisuuntaisella aorttaventtiilillä voi olla useita seurauksia: joillakin potilailla se ei aiheuta ongelmia koko elämän ajan; toisissa se aiheuttaa sydämen komplikaatioita nuoresta iästä lähtien; toisissa (80%, suurin osa) se on vastuussa sydämen komplikaatioista noin 30-40-vuotiaana.
Kaksisuuntainen aorttaläppä tarvitsee hoitoa, kun se on johtanut komplikaatioihin; Näissä tilanteissa hoito koostuu sydänleikkauksesta, jonka tarkoituksena on korvata tai korjata aorttaläppä.
synnynnäinen, jossa valvulopatialla s "tarkoitamme sydänläppien poikkeavuuksia ja epämuodostumia.
Muita synnynnäisiä venttiilitauteja ovat aorttaventtiili, nelipuskinen aorttaläppä, synnynnäinen mitraalinen ahtauma ja synnynnäinen keuhkoventtiilin ahtauma.
Aorttaläpän anatomia: lyhyt katsaus
Aorttaläppä on yksi neljästä venttiilistä, jotka vastaavat veren virtauksen säätelystä sydämessä.
Se sijaitsee vasemmassa kammiossa kohdassa, jossa se yhdistyy aorttaan, ja sen tehtävänä on valvoa näiden kahden osaston välisen veren kulkua estäen sen refluksointi (eli paluu takaisin).
Aorttaventtiili on esimerkki trikuspidaalisesta puolikuun venttiilistä; "tricuspid" tarkoittaa, että kolme sidekudoksen läppää, joita kutsutaan myös cuspeiksi (niiden terävän muodon vuoksi), säätelevät tämän venttiilin avaamista ja sulkemista.
Kuten kaikki muutkin sydämen venttiilit, aorttaventtiili, kun se toimii kunnolla, ei salli veren taaksepäin suuntautuvaa virtausta (toisin sanoen verta virtaa takaisin).
Lisätietoja: Aorttaventtiili: anatomia ja toiminta
Epidemiologia: Kuinka yleinen on kaksisuuntainen aorttaventtiili?
Luotettavimpien epidemiologisten arvioiden mukaan kaksipäinen aorttaläppä on sydämen epämuodostuma, joka esiintyy 1–2 prosentilla väestöstä.
Vielä epäselvistä syistä kärsivät eniten miehet; miesten ja naisten suhde on 2: 1 edellisen eduksi.
Lopuksi on mielenkiintoista huomauttaa, että kaksipuskinen aorttaläppä on synnynnäinen sydänvika ja ilmeisesti myös yleisin ja yleisin synnynnäinen venttiilisairaus väestössä.
syntymättömästä lapsesta.Mikä aiheuttaa sikiön kehityksen epäonnistumisen, ei ole aina täysin selvää.
Tätä koskevat tutkimukset viittaavat kuitenkin siihen, että monissa tapauksissa kaksois -aorttaläppä on epämuodostuma, jolla on perinnöllinen komponentti, eli se välittyy vanhempien kautta; nämä samat tutkimukset paljastivat myös NOTCH1 -geenin vaikutuksen ja autosomaalisen hallitsevan piirteen, jossa kyseinen tila on epätäydellinen.
Kaksisuuntainen aorttaventtiili: patofysiologia
Aluksi kaksisuuntaista aorttaventtiiliä luonnehtiva anatominen poikkeama ei estä aorttaläpän suorittamasta tehtäviään; ensimmäisellä elämänkaudella aorttaläppä avautuu ja sulkeutuu, jolloin oikea määrä verta virtaa aortassa ilman mitään erityisiä ongelmia.
Ajan myötä venttiililäpät kuitenkin kuluvat progressiivisesti, mikä liittyy kalsiumkertymien kerääntymiseen niihin, mikä johtaa ensinnäkin niiden liikkuvuuden heikkenemiseen ja sen jälkeen venttiilin aukon kaventumiseen ( aortan ahtauma) ja / tai itse aorttaläpän sulkeutumisessa (aortan vajaatoiminta); tämä läppien kuluminen ja kalsiumkertymien kerääntyminen niihin johtuu todennäköisimmin siitä suuremmasta turbulenssista, jonka verenkierto kokee, kun se ylittää kaksipäisen aorttaläpän eikä kolmipään.
Useimmissa tapauksissa kaksisuuntainen aorttaventtiili näyttää ensimmäiset kulumisen merkit, kun potilas saavuttaa aikuisuuden; siksi lapsuuden aikana venttiilin poikkeama ei ole vastuussa tietyistä ongelmista ja aorttaläpän toiminta toimii oikein.
Kaksisuuntainen aorttaventtiili: riskitekijät
Tällä hetkellä ainoa varma kaksois -aorttaläpän riskitekijä on sukulaisten läsnäolo perheessä, joilla on tämä sydänpoikkeama.
, edellä mainituista syistä: vaikka aorttaventtiili on useiden vuosikymmenten ajan, vaikka siinä on kaksi syvennystä kolmen sijasta, se voi suorittaa tehtävänsä oikein.Kuitenkin, kun venttiililäpät alkavat kulua ja kertyä kalsiumkertymiä, tila alkaa tuottaa ensimmäisiä ongelmia, jotka ovat seurausta ensimmäisten komplikaatioiden puhkeamisesta.
On huomattava, että on olemassa rajatapauksia, joissa kaksisuuntaisen aorttaläpän luonteenomainen poikkeavuus ei aiheuta minkäänlaisia ongelmia koko elämän ajan tai joissa se on niin vakava, että aorttaläppä toimii väärin jo ensimmäisinä elinvuosina ja potilaalle kehittyy kongestiivinen sydämen vajaatoiminta varhaisesta iästä lähtien.
Yhtä tärkeää on huomauttaa, että monissa tapauksissa, jo nuorena, kaksisuuntainen aorttaläpän ilmenee sydämen kohinaa, joka voidaan havaita tutkimalla fonendoskoopilla.
Kaksisuuntainen aorttaventtiili: komplikaatiot
Kun venttiilin koukut jäykistyvät kulumisen ja kalsiumkertymien vuoksi, aorttaläppä alkaa kutistua ja / tai ei enää sulkeudu tiiviisti.
Aorttaläpän kaventumista kutsutaan aortan ahtaumaksi, kun taas sen tiivistymisen epäonnistuminen on tila, joka tunnetaan aortan regurgitaationa (tai aortan regurgitaationa).
Aortan ahtauma
Aortan ahtauma on venttiilisairaus, jolle on tunnusomaista aorttaläpän aukon kaventuminen.
Tämä tila vaikuttaa selvästi veren kulkuun vasemmasta kammiosta aorttaan ja laukaisee vasemman kammion hypertrofiaksi kutsutun prosessin, jonka erityispiirteenä on vasemman kammion seinämän paksuuntuminen (hypertrofia) ja sen heikkeneminen.
Aortan ahtaumalle on ominaista oireet, kuten:
- Rintakipu (angina pectoris)
- Hengenahdistus rasituksen aikana;
- Pyörtyminen tai pyörtyminen
- Sydämentykytys;
- Väsymyksen ja väsymyksen tunne;
- Sydän murina.
Riittämättömien hoitojen puuttuessa ja edistyneimmissä vaiheissa aortan ahtauma voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, mukaan lukien:
- Sydämen vajaatoiminta;
- Embolia;
- Endokardiitti;
- Rytmihäiriöt;
- Mitraaliventtiilin patologiat;
- Äkillinen sydämen kuolema.
Aortan ahtauman hoitoon kuuluu lievemmissä tapauksissa tilan säännöllinen seuranta ja kohtalaisissa ja vaikeissa tapauksissa leikkaus viallisen aorttaläpän korvaamiseksi tai korjaamiseksi.
Aorttastenoosin syyt
Kaksisuuntainen aorttaventtiili ei ole ainoa aortan ahtauman syy; aorttaläpän kaventuminen voi itse asiassa johtua myös ikääntymisestä (seniilinen aortan kalkkeutuminen) tai tiloista, kuten reumaattinen kuume, endokardiitti tai systeeminen lupus erythematosus.
Lisätietoja: Aortan ahtauma: mitä se on, syyt ja oireet
Aortan vajaatoiminta
Aortan vajaatoiminta on valvulopatia, jolle on tunnusomaista aorttaläpän hermeettisen sulkemisen puute ja siitä johtuva veren refluksointi aortasta vasempaan kammioon.
Aortan vajaatoiminta vähentää enemmän tai vähemmän merkittävästi vasemman kammion ejektiofraktiota eli vasemman kammion aorttaan tuodun veren määrää.
Tämä laukaisee patofysiologisen mekanismin siten, että sydän, joka pyrkii vastustamaan vasemman kammion ejektiofraktion vähenemistä, muuttuu ajan myötä vasemman kammion hypertrofiseksi ja heikkenee.
Joskus liittyy aortan ahtaumaan, aortan vajaatoiminta on tyypillisesti vastuussa seuraavista oireista:
- Rintakipu (angina pectoris)
- Hengenahdistus rasituksen aikana;
- Presyncope tai pyörtyminen;
- Turvotus alaraajoissa;
- Sydämentykytys;
- Heikkous ja helppo väsymys;
- Sydän murina.
Asianmukaisen hoidon puuttuessa ja edistyneimmässä vaiheessa aortan vajaatoiminta voi johtaa vakaviin komplikaatioihin, mukaan lukien:
- Sydämen vajaatoiminta;
- Endokardiitti;
- Erilaiset rytmihäiriöt;
- Äkillinen sydämen kuolema.
Aortan vajaatoiminnan hoitoon kuuluu lievemmissä tapauksissa tilan säännöllinen seuranta ja kohtalaisissa ja vaikeissa tapauksissa leikkaus viallisen aorttaläpän korvaamiseksi tai korjaamiseksi.
Kaksisuuntainen aorttaventtiili ei ole ainoa aortan vajaatoiminnan syy; aorttaläpän hermeettisen sulkemisen puuttuminen voi itse asiassa johtua myös ikääntymisestä (seniilinen aortan kalkkeutuminen), rinnan traumasta tai muista sairauksista, kuten kuume, endokardiitti, hypertensio tai systeeminen lupus erythematosus.
Lisätietoja: Aortan vajaatoiminta: mitä se on, syyt ja oireetKaksisuuntainen aorttaventtiili: siihen liittyvät sairaudet
Vähäisessä määrin tapauksia kaksois-aorttaläpän venttiili liittyy aortan koarktaatioon, tilaan, jolle on tunnusomaista aortan alkuosan epänormaali kaventuminen (se on aortan osa, joka tulee ulos aortan vasemmasta kammiosta) sydämeen ja on aorttaläpän yhteydessä).
.Yleensä kaksisuuntaisen aorttaläpän tunnistamiseen johtava diagnostinen prosessi alkaa fyysisellä tutkimuksella ja sairaushistorialla; jonka jälkeen se jatkuu "sydämen ultraäänitutkimuksella ja lopulta magneettikuvauksella.
Voi kuitenkin tapahtua, että diagnostiikka käyttää muita tutkimuksia syventääkseen tähän mennessä saatuja tietoja; hän voi esimerkiksi tilata EKG: n, CT-skannauksen, rintakehän röntgenkuvan ja / tai sydämen katetroinnin.
Fyysisen kokeen merkitys
Kaksisuuntaisen aorttaläpän diagnoosin fyysisen tarkastuksen aikana sydämen kuuntelulla on "perustavanlaatuinen merkitys: kuten lukijat muistavat, itse asiassa kaksipuoleiselle aorttaventtiilille on ominaista hyvin usein jo potilaan nuoresta lähtien sydämen kohina.
Muut kokeet: tarkoitus
Perusteellisia tutkimuksia (esim. Elektrokardiogrammi, sydämen katetrointi jne.) Käytetään sydämen terveydentilan tutkimiseen ja mahdollisten muiden kaksisuuntaiseen aorttaläpään liittyvien sydänsairauksien tunnistamiseen.
, ACE: n estäjät, kalsiumkanavasalpaajat ja angiotensiini II -reseptorin salpaajat.
Kaksisuuntaisten aorttaläpän komplikaatioiden kirurginen hoito sisältää vähintään kolme interventiotekniikkaa:
- Aorttaventtiilin vaihto. Kuten nimestä voi päätellä, tämä menettely koostuu viallisen alkuperäisen aorttaventtiilin poistamisesta ja korvaamisesta uudella, keinotekoisella (erittäin kestävällä, mutta erilaisilla haittavaikutuksilla) tai biologisella (vähemmän kestävällä, mutta potilaalle turvallisemmalla) venttiilillä.
Aorttaläpän vaihto on "toimenpide, joka voidaan suorittaa joko torakotomian tai vaihtoehtoisesti vähemmän invasiivisten kirurgisten lähestymistapojen avulla (minitrakotomia tai transkatetrimodaliteetti) - Aorttaläpän korjaus. Tämä leikkaus sisältää aorttaläpän uudistamisen alkuperäisten toimintojensa palauttamiseksi.
Yleensä sydänkirurgit suorittavat mieluummin korjaustoimenpiteen torakotomian avulla, joten erittäin invasiivisella tavalla; on kuitenkin muistutettava mahdollisuudesta harjoittaa vähemmän invasiivisia menetelmiä (minitrakotomia tai transkatetrimodaliteetti).
Aorttaläpän korjaus on erittäin hyödyllinen vaihtoehto, mutta valitettavasti se ei aina ole mahdollista. - Valvuloplastia, jossa on pallokatetri. Tämä toimenpide käsittää venttiilin aukon laajentamisen johtamalla katetrin aorttaläpän läpi.
Valvuloplastialla, jossa on pallokatetri, on tilapäisiä vaikutuksia, ja se on tarkoitettu nuorille tai hyvin nuorille potilaille, jotka eivät vielä voi suorittaa invasiivisia leikkauksia yhtä paljon kuin edelliset.
Kaksisuuntainen aorttaventtiili ja lääkkeet
.jpg)
---livello-medio.jpg)
