Methemoglobiini on hemoglobiinin kaltainen proteiini, josta se eroaa raudan erilaisesta hapettumistilasta.Todellisuudessa methemoglobiinin -EME -ryhmässä oleva rauta hapetetaan ferri -ioniksi (Fe3 +), kun taas hemoglobiinissa se löytyy rauta -ionin (Fe2 +) muodossa. Raudan hapetuksen siirtyminen kaksiarvoisesta kolmiarvoiseen tilaan tekee methemoglobiinista kyvyttömän kuljettamaan happea elimistössämme.
Punasolujen sisällä normaaleissa olosuhteissa muodostuu aina pieniä määriä methemoglobiinia, joka poistetaan nopeasti tietyillä entsymaattisilla järjestelmillä.
Methemoglobiinin kertyminen erytrosyyteihin voi tapahtua hankituista tai perinnöllisistä syistä.Hankitut syyt ovat organismin altistuminen hapettaville kemikaaleille ja lääkkeille, kun taas synnynnäiset johtuvat pääasiassa entsyymipuutoksesta (methemoglobiini-reduktaasientsyymin puute) .
Elimistössämme, jotta emme joutuisi epämiellyttäviin seurauksiin, methemoglobiinin maksimipitoisuuden on oltava 1% koko hemoglobiinista. Kun methemoglobiini ylittää huomattavasti tämän kynnysarvon, sitä voidaan kutsua methemoglobinemiaksi. Onneksi, kuten odotettiin, organismillamme on mekanismeja, jotka kykenevät vähentämään spontaanisti hapettunutta methemoglobiinia (noin 3% päivässä); näihin mekanismeihin liittyy punasoluissa esiintyvän NADH-sytokromi-b5-reduktaasin entsyymin väliintulo. Tämän entsyymin väliintulon ansiosta methemoglobiinin osuus pidetään jatkuvasti alle 1%.
Syyt
Mahdolliset syyt, jotka aiheuttavat methemolgobiinin liiallista muodostumista tai kertymistä ja siitä johtuvaa methemoglobinemian alkamista, ovat:
- VÄHENTYNYT SOLUNPUOLUSTUSMEKANISMIT, jotka johtuvat NADH-sytokromi-b5-reduktaasientsyymin perinnöllisestä puutteesta ja / tai altistumisesta vaarallisille kemikaaleille;
- FARMASEUTTISET KOMPONENTIT, kuten amyylinitriitti, klorokiini, dapsoni, nitriitit, nitraatit, nitroglyseriini, nitroprussidi, kinonit, sulfonamidit ja kaikki paikallispuudutuksessa käytetyt yhdisteet;
- YMPÄRISTÖAINEET, kuten aromaattiset amiinit (esimerkiksi p-nitroaniliini), arsiini, klooribentsolo, kromihapposuolat ja lopuksi nitriitit ja nitraatit;
Methemoglobinemian oireet
Methemoglobinemiapotilailla ei ole erityisiä oireita. Tyypillinen merkki methemoglobinemiasta on syanoosi, sydämen ja / tai hengityselinten kanssa tai ilman. Termi syanoosi osoittaa tietyn veren sinisenruskean värin, joka antaa iholle ja limakalvoille sinertävän värin.
Methemoglobiinin pitoisuuden nousu veressä voi myös aiheuttaa päänsärkyä, hengenahdistusta ja lopulta asteniaa.
Diagnoosi
Ainoat laboratoriokokeet, jotka ovat hyödyllisiä methemoglobinemian diagnosoinnissa, ovat punasolujen hemolyysistä saadun nesteen spektroskopia ja hemoglobiinin elektroforeesi.
Hoito
Methemoglobinemian hoito käsittää kahden aineen, askorbiinihapon tai metyleenisinisen, antamisen laskimoon.
Metyleenisininen on orgaaninen aine, jolla on voimakas pelkistävä vaikutus ja joka pystyy muuttamaan rautaa rauta -ionista rautaksi. Vakavuudesta riippuen annettava metyleenisininen annos voi vaihdella 60-70 mg päivässä. Koska lääke on vaarallinen, sen määrää aina lääkäri.
Askorbiinihappo, joka tunnetaan myös nimellä C -vitamiini, on yksi aineista, jotka ovat käyttökelpoisia methemoglobinemian hoidossa, koska sillä, kuten metyleenisinisellä, on rautaa vähentävä vaikutus (muuttaen sen rautapitoisesta rautaksi).
