Proteiini S: n plasmanäytteen avulla voidaan tunnistaa hankitut ja synnynnäiset puutteet. Tämän parametrin puute voi johtua esimerkiksi maksan vajaatoiminnasta, antikoagulanttihoidosta, K-vitamiinin puutteesta, estrogeenin ja progestiinin saannista tai korkeasta estradiolipitoisuudesta ovulaatiosta.
joka osallistuu hyytymisprosessiin: yhteistyössä muiden tekijöiden kanssa tämän elementin tehtävänä on torjua tromboosia (ymmärretään "liiallisena hyytymisaktiivisuutena") ja pitää veren neste. Toisin sanoen proteiini S on fysiologinen antikoagulantti.Tästä syystä "tämän antikoagulanttiproteiinin kvantitatiivinen muutos tai toimintahäiriö on tromboembolisten tapahtumien riskitekijä.
Proteiini S syntetisoidaan maksassa ja endoteelisoluissa; sen tuotanto on K -vitamiinista riippuvaista.
S -proteiinin variantit: vapaa muoto ja sidottu muoto
Verenkierrossa proteiinia S on sekä vapaana (noin 40%) että sitoutuneena (60%):
- S -proteiinin vapaa muoto on AKTIIVINEN variantti ja toimii proteiini C: n kofaktorina;
- S -proteiinin sitoutunut muoto on INAKTIIVINEN variantti; sitä esiintyy plasmassa muodossa, joka liittyy C4b: tä sitovaan proteiiniin (C4b -kantajamolekyyli, komplementtijärjestelmän säätelykomponentti).
Koagulaatio: peruskäsitteet
Normaaleissa olosuhteissa, kudosten tai verisuonten seinämien vaurioitumisen jälkeen, verenhukka estetään "HEMOSTASIS" -toiminnon ansiosta. Tämän prosessin aikana verihiutaleet tarttuvat loukkaantumispaikkaan, joten reaktio, joka johtaa "hyytymistekijöiden aktivoitumiseen (hyytyminen) ryöpytä). Tämä johtaa hyytymän muodostumiseen, joka säilyy, kunnes vaurio on täysin korjattu. Kun sitä ei enää tarvita, tällainen "korkki" poistetaan. Proteiini S: n aktiivisuus ilmaistaan suosimalla kofaktorina toisen antikoagulanttijärjestelmän proteiinin C -proteiinin toimintaa.
Toiminnot
Proteiini S on proteiinin C tärkein luonnollinen kofaktori, joka aktivoituu tekijä V: n ja tekijä VIII: n proteolyyttisessä hajoamisessa. Proteiini S on siis hyytymisen fysiologinen estäjä.
Jos S- ja C -proteiineja ei ole riittävästi tai ne eivät toimi kunnolla, hyytymiä voi muodostua hallitsemattomasti. Tämän ilmiön seuraukset voivat olla lieviä tai erittäin vakavia.
Aktiivinen proteiini C, proteiini S ja trombiini: biologinen rooli ja veren hyytyminen
- Proteiini S ja proteiini C: n aktiivinen muoto (APC) muodostavat yhdessä hyytymiä veressä, kontrolloivat niiden pidentymistä ja inaktivoivat spesifisiä hyytymistekijöitä (tekijät V ja VIII).
- Koagulaation tuottaman trombiinin ja endoteelipinnalla olevan trombomoduliinin läsnä ollessa C -proteiini muuttuu aktiiviseksi muotoksi (huom. Tämä tekijä ei pääse mihinkään C -reaktiivisen proteiinin kanssa). Tämän rakenteellisen muutoksen ansiosta aktiivinen proteiini C saa myös pro-fibrinolyyttisen aktiivisuuden (se suosii hyytymän liukenemista), jonka se suorittaa estämällä PAI-1: n (plasminogeeniaktivaattorin estäjä).
- On myös muistettava, että trombiini (hyytymistekijä IIa) muuttaa fibrinogeenin liukenemattomaksi fibriinipolymeeriksi, joka osallistuu hyytymän muodostumiseen. Tämä trombiinin hyytymistä estävä vaikutus on ristiriidassa sen kyvyn kanssa aktivoida proteiini C: tä; ilmiö edustaa siis eräänlaista endogeenistä valvontaa hyytymisjärjestelmän liiallista aktiivisuutta vastaan.
S -proteiinin arvioimiseksi on saatavilla kahdenlaisia testejä:
- Toiminnallinen tutkimus: mittaa proteiini S: n aktiivisuutta keskittymällä kykyyn säätää ja vähentää hyytymien muodostumista. Aktiivisuuden väheneminen voi johtua parametrin pienentyneestä määrästä tai ei-toiminnallisten muotojen läsnäolosta.
- Immunologinen analyysi: määrittää potilaalta otetussa verinäytteessä olevan proteiini S: n määrän (huomautus: vapaan, sitoutuneen tai kokonaisproteiini S: n määrä voidaan mitata tällä testillä).
Nämä tiedot voivat olla hyödyllisiä määritettäessä S -proteiinin puutteen tyyppi ja vakavuus.
Milloin koe on määrätty?
Koagulaatioproteiinin S tutkiminen mahdollistaa sen määrän mittaamisen ja toimivuuden arvioinnin.
Tämä analyysi on yleensä tarkoitettu selittämättömän tromboottisen tapahtuman jälkeen tukena hyperkoagulaatiohäiriöiden diagnosoinnille, erityisesti nuorilla (alle 50 -vuotiailla) ja / tai joilla ei ole muita ilmeisiä syitä tähän ilmiöön.
Proteiini S -testiä voidaan tarvita myös useiden keskenmenojen yhteydessä. Lisäksi on erittäin tärkeää tarkistaa tämän proteiinin arvot ennen suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttöä. riskialttiilla naisilla estrogeeni- ja progestogeenilääkkeet voivat aiheuttaa laskimotukoksen tai muita sydän- ja verisuonitauteja.
Arviointia voidaan suositella myös silloin, kun potilaalla on läheinen perheenjäsen, jolla on perinnöllinen S -proteiinin puutos.
Aiheeseen liittyvät kokeet
Proteiini S -testin yhteydessä lääkäri voi myös ilmoittaa, että suoritetaan seuraavat testit:
- Hyytymisproteiini C;
- Antitrombiini III;
- Hyytymistekijän V mutaatio;
- Hyytymistekijä II: n mutaatio;
- Homokysteiini.
Synnynnäinen tai hankittu proteiini S -puute johtaa hyperkoagulaatioon (tai protromboottiseen tilaan).
Proteiini S: hankitut viat
Hankittu proteiini S -puute voi johtua:
- Vähentynyt synteesi;
- Lisääntynyt kulutus;
- S -proteiinin menetys tai siirtyminen vapaasta muodosta sidottuun.
Hankittu proteiini S -vika voi liittyä:
- Maksasairaudet (kirroosi, maksan vajaatoiminta, krooninen hepatiitti jne.);
- Liiallinen kulutus (kuten levitetyssä suonensisäisessä hyytymisessä);
- K -vitamiinin puute (vähentynyt tai puuttuva ravinnon saanti, hoidot dikumarolilla tai antibiooteilla, jotka häiritsevät tämän vitamiinin synteesiä jne.);
- Leikkauksen jälkeiset tilat;
- Hoito kumariiniantikoagulantteilla;
- Vaikeat tai krooniset infektiot;
- Hankittu immuunipuutosoireyhtymä (AIDS);
- Raskaus;
- Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ottaminen;
- Akuutit oireyhtymät, joille on tunnusomaista hengityselinten kärsimys;
- Tulehduksellinen suolistosairaus;
- Munuaissairaus (nefroottinen oireyhtymä, munuaisten vajaatoiminta;
- Systeeminen lupus erythematosus;
- Diabetes;
- Sydänkohtaus;
- Onkologiset sairaudet.
Usein näissä hankituissa muodoissa myös muiden luonnollisten antikoagulanttien, kuten antitrombiini III, määrä vähenee.
Proteiini S: synnynnäisiä puutteita
Synnynnäiset proteiini S -vajeet voivat johtua:
- Vähentynyt synteesi;
- Proteiinien synteesi, joilla on heikentynyt biologinen aktiivisuus (toimintahäiriö):
- Vähentynyt kyky sitoutua proteiini C: hen;
- Vähentynyt hajoamistekijä V ja VIII.
Perinnölliset proteiini S -vajeet luokitellaan kolmeen tyyppiin:
- Tyypin I puute: vapaan S -proteiinin pitoisuus laskee, kun taas kokonaisproteiini S on normaali tai hieman pienentynyt (määrällinen vika);
- Tyypin II puute: proteiinin toiminnallinen aktiivisuus vähenee, mutta vapaan proteiinin S -arvot ja kokonaisproteiini S -tasot ovat normaaleja (laadullinen vika).
- Alijäämä tyyppi III: se on määrällinen puute, jossa vapaan proteiini S: n tasot ja kokonaisproteiini S: n normaalit tasot vähenevät (kvantitatiivinen vika).
Matala proteiini S: mahdolliset seuraukset
Proteiini S: n puutokseen liittyy yleensä lisääntynyt tromboembolisten tapahtumien riski.
S-proteiinin puute johtaa itse asiassa veren antikoagulanttiaktiivisuuden vähenemiseen (tai trombofilian tilaan); näin ollen epänormaalien hyytymien (ns. Trombien) muodostumisen riski verisuonissa kasvaa.
Nämä "paakkuiset" kaltaiset muodostumat voivat:
- Siirry kohti spontaania liukenemista;
- Kasvaa niin pitkälle, että ne estävät aluksen, josta ne ovat peräisin;
- Murtuu, siirtyy ympyrään ja joskus sulkee pienemmän aluksen.
Tämän tromboosiksi kutsutun tilan pelottavimmat seuraukset ovat sydänkohtaus, aivohalvaus ja keuhkoembolia.Proteiini S: n puutos on perimmäisen syyn pienelle osalle levinneen suonensisäisen hyytymisen (DIC) ja tromboosin syvän laskimotukoksen tapauksista.
