.jpg)
Tämä tila liittyy kliinisesti tromboottiseen mikroangiopatiaan, häiriöön, jolle on tunnusomaista verihiutaleiden aggregaattien (trombien) patologinen muodostuminen koko kehon pienissä verisuonissa.
Tromboottisessa trombosytopeenisessa purppurissa tämä johtaa:
- Verihiutaleiden määrän väheneminen liiallisen kulutuksen vuoksi (siksi sitä kutsutaan "trombosytopeeniseksi": näitä soluja käytetään veren hyytymiseen);
- Punasolujen mekaaniset vauriot (hemolyyttinen anemia);
- Neurologiset oireet.
Esitys on usein akuutti ja erittäin vakava: jos TTP: tä ei tunnisteta ja hoideta, episodi voi pahentua koomaan ja johtaa kuolemaan 90%: ssa tapauksista.
Tromboottisen trombosytopeenisen purppuraan valittu hoito on plasmanvaihto (eli potilaan plasman korvaaminen luovuttajien plasmalla, mutta joskus on harkittava immunosuppressiivista hoitoa tai muita toimenpiteitä.
hemolyyttiset ja neurologiset häiriöt, munuaisten vajaatoiminta ja kuume.
Trombosytopenia johtuu ADAMTS 13: n heikentyneestä entsymaattisesta aktiivisuudesta. Tämä puute voi olla toissijainen proteiinia koodaavan geenin mutaatioille (perinnöllinen muoto) tai se voidaan hankkia elämän aikana, yleensä johtuen kehon omasta vasta -aineiden tuotannosta. tätä proteiinia (autoimmuunimuoto).
Joka tapauksessa tämän toimintahäiriön seurauksena on trombin muodostuminen koko organismin pienissä verisuonissa (siksi sitä kutsutaan tromboottiseksi).
Tromboottisen trombosytopeenisen purppurin jaksot voivat olla koko elämän ajan yksittäisiä tai toistuvia.
