Addisonin tauti

Yleisyys

Addisonin tauti on kliininen tila, joka johtuu primaarisesta lisämunuaiskuoren hormonin puutteesta; Tunnetaan myös nimellä kortikosteroidit, näitä hormoneja tuottavat kaksi pientä endokriinistä rauhasta, jotka sijaitsevat munuaisten päällä olevassa rasvassa ja joita siksi kutsutaan lisämunuaisiksi.

Ulommassa osassaan, jota kutsutaan kortikaaliseksi, nämä rauhaset tuottavat ja erittävät kolmen tyyppisiä hormoneja: androgeeneja, glukokortikoideja ja mineralokortikoideja.

Kortisolin pitoisuutta säätelevät normaalisti aivolisäke ja hypotalamus. Jälkimmäinen lähettää CRH -hormonin aivolisäkkeeseen ja rauhanen reagoi tuottamalla yhden sen hormoneista, joka on ACTH; tämä hormoni stimuloi lisämunuaisia tuottamaan kortisolia; kortisolipitoisuus puolestaan osallistuu ACTH -pitoisuuden säätelyyn.

Näiden hormonien erittäin tärkeä biologinen vaikutus (joka puuttuu Addisonin taudista kärsivillä potilailla) voidaan tiivistää seuraavasti:

glukokortikoidit, kuten kortisoli, osallistuvat verensokerin hallintaan (lisäämällä sitä), tukahduttavat immuunivasteen ja tukevat kehoa stressitilanteissa; puute aiheuttaa väsymystä, helppoa väsymystä, heikkoutta, hypoglykemiaa, ruokahaluttomuutta , pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu ja laihtuminen;
mineralokortikoidit, kuten aldosteroni, säätelevät natriumin ja kaliumin pitoisuutta plasmassa, mikä suosii entisen imeytymistä ja jälkimmäisen erittymistä (siksi niillä on verenpainetta alentava rooli). Aldosteronin puute aiheuttaa veden ja suolojen menetystä, aiheuttaen kuivumista, hypotensiota ja suolaisen ruoan himoa;

Pieni määrä lisämunuaisen tasolla tuotettuja androgeeneja on erityisen tärkeä naisilla, koska se tukee seksuaalista halua, hiusten kehitystä, talirakkuloittumista ja yleistä hyvinvointia.

Oireet

Lisätietoja: Addisonin taudin oireet

Krooninen kortisolin ja aldosteronin puute on vastuussa hoitamattomasta Addisonin taudista johtuvista klassisista oireista; useimmissa tapauksissa kliiniset oireet ilmaantuvat vähitellen, jolle on ominaista laihtuminen, ruokahaluttomuus, lihasheikkous ja krooninen väsymyksen paheneminen; niihin voi myös liittyä pahoinvointia, oksentelua, ripulia, ortostaattista hypotensiota (huimausta ja näön hämärtymistä, kun se siirtyy istuvasta tai makaavasta asennosta seisomaan), ärtyneisyyttä ja masennusta, päänsärkyä, hikoilua, hypoglykemiaa, erityistä taipumusta suolaisiin elintarvikkeisiin ja naiset, kuukautishäiriöt, amenorrea ja häpy- ja kainalokarvojen menetys.

Addisonin taudin oireet ovat tyypiltään ja voimakkuudeltaan hyvin erilaisia, ja niihin kuuluvat: väsymys, heikkous, lihaskivut, laihtuminen, masennus, ruokahaluttomuus, tumma iho (näyttää ruskettuneelta), matala verenpaine, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, suolaisen ruoan halu .

Toinen Addisonin taudille ominainen merkki (puuttuu toissijaisissa muodoissa) on ns. Melanoderma: "ihon hyperpigmentaatio (erityisesti havaittavissa ihon taitosten, kuten rystysien, arpien ja kyynärpäiden, polvien) ja limakalvojen, kuten huulet ja rinta -alueet Tämä ilmentymä johtuu aivolisäkkeen lisääntyneestä ACTH: n erittymisestä yrittäen (tehotonta) stimuloida lisämunuaisen kortisolin tuotantoa, joka ei kuitenkaan pysty siihen.

Koska monet näistä oireista ilmaantuvat ja pahenevat hitaasti ja hienovaraisesti, ne jäävät usein huomiotta, ainakin siihen asti, kunnes erityisen stressaava tapahtuma, kuten sairaus tai onnettomuus, pahentaa tilannetta jyrkästi. "Addisonian kriisi "(akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta) liittyy paljon vakavampiin oireisiin, kuten heikkouteen, apatiaan, sekavuuteen, vakavaan hypotensioon hypovolemiseen sokkiin asti (verenpaineen lasku ja tajunnan menetys), pahoinvointiin, oksenteluun, vatsakipuun ja kuumeeseen.

Akuutti lisämunuaisten vajaatoiminta (hypoadrenal -kriisi) voi ilmetä ennen Addisonin taudin diagnosointia tai sen jälkeen, esimerkiksi kun potilas altistuu vakavalle fyysiselle rasitukselle (infektiot, traumat, leikkaukset, liiallinen kuumuus, oksentelu ja ripuli) tai jos itse -kortisonikorvaushoidon keskeyttäminen.

Jos hoitoa ei ole, Addisonin kriisi voi olla kohtalokas, aivan kuten tauti itsessään oli tappava aina 1940 -luvulle asti. Nykyään "riittävän diagnoosin jälkeen" hormonikorvaushoito takaa Addisonin tautia sairastavalle potilaalle sen Usein todellinen ongelma on kuitenkin sen läsnäolon havaitseminen, jota tulisi epäillä aina, kun kohtaat jatkuvaa väsymystä ja helppoa uupumusta. On kuitenkin sanottava, että nämä oireet ovat erittäin epäspesifisiä ja että Addisonin tauti on melko harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista 1/10 tapausta 100 000 ihmistä kohden, mieluummin 30–50 -vuotiaita aikuisia.

Riskitekijöistä sairauden tuntemisen lisäksi muistamme muiden autoimmuunisairauksien, kuten Hashimoton kilpirauhastulehduksen, Gravesin taudin, tuhoisan anemian, tyypin I diabetes, "hypoparatyroidismi ja primaarinen sukupuolielinten vajaatoiminta.

Syyt

Edellä kuvattu kliininen tila johtuu hormonaalisesta puutteesta, joka voi tunnistaa eri alkuperän syyt:

lisämunuaisten heikentynyt kehitys (ADRENAL DYSGNENESIS);

lisämunuaisen aivokuoren solujen vaurioituminen / tuhoutuminen (ADRENAL DESTRUCTION);

MUUTETTU STEROIDOGENESIS (poikkeavuudet lisämunuaisen kuorihormonien synteesiprosessissa alkaen kolesterolista).

Addisonin tauti johtuu lisämunuaissolujen vaurioista, jotka eivät pysty tuottamaan riittävästi kortisolia ja altestosteronia."Toissijaisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa oireet johtuvat kuitenkin" ACTH: n, hormonin, joka stimuloi lisämunuaista tuottamaan kortisolia, "riittämättömästä aivolisäkkeen erityksestä; näissä tapauksissa aldosteronitasot pysyvät normaalina.

Addisonin taudin alkuperään kuuluvat kaikki ne sairaudet, jotka heikentävät lisämunuaisten toimintaa ja aiheuttavat hormonaalista puutetta; tämä koskee esimerkiksi autoimmuunisairauksia (noin 80% tapauksista) ja tarttuvia muotoja (tuberkuloosi), jotka ovat tyypillisiä menneisyydelle ja kehitysmaille. Muita primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syitä ovat lisämunuaisen karsinoomat tai etäpesäkkeet, amyloidoosi, hemokromatoosi, lisämunuaisen verenvuodot, lisämunuaisten kirurginen poisto tai niiden riittämätön kehitys synnynnäisten sairauksien vuoksi.

Sekundaarisen munuaisten vajaatoiminnan muodoissa lisämunuaiset eivät suorita täysin hormonitoimintaa, koska aivolisäkehormoni, ACTH, joka ohjaa ja stimuloi sen toimintaa, on heikko. ACTH -puutos - joka voi johtua myös aivolisäkkeen heikosta toiminnasta - määrää pääasiassa kortisolin puutteen, kun taas aldosteronitasot pysyvät yleensä normaalilla alueella. Organismia säätelevien homeostaattisten tasapainojen osalta sama tilanne voi ilmetä, kun kortisonihoidossa oleva henkilö keskeyttää äkillisesti hoidon tai jälleen ACTH: tä erittävien kasvainten kirurgisen poiston jälkeen.