Yleisyys
Lewy-ruumiit ovat pieniä, pyöreitä proteiiniryhmiä, jotka tyypillisesti kehittyvät Parkinsonin tautia, Lewyn kehon dementiaa ja monijärjestelmän atrofiaa sairastavien ihmisten aivojen neuroneissa.
Huolimatta lukuisista tähän mennessä tehdyistä tutkimuksista, ja vaikka sairaissa aivoneuroneissa (lukuun ottamatta Lewyn ruumiita) ei ole muita poikkeavuuksia, tutkijat eivät ole vielä selvittäneet tarkasti, miten Lewyn ruumiit osallistuvat Parkinsonin taudin, Lewyn kehon dementian ja monijärjestelmän puhkeamiseen. surkastuminen.
Mitä ovat Lewyn ruumiit?
Lewy-ruumiit ovat pieniä liukenemattomia proteiiniaggregaatteja, joita muodostuu Parkinsonin tautia, Lewyn kehon dementiaa (tai Lewyn kehon dementiaa) sairastavien, monisysteemisen atrofian ja joidenkin tuttujen Alzheimerin taudin ihmisten aivosolujen (eli neuronien) sytoplasmaan.
Lewyn kappaleiden tärkein ja edustavin proteiini on ns. Alfa-synukleiini. Joskus tähän lisätään muita proteiinimolekyylejä, kuten ubikitiiniä, alfa -kiteistä ja mikrotubulus -proteiinia tau.
Ainoa tapa tunnistaa Lewyn ruumiit on analysoida aivokudos kuoleman jälkeen (tutkimus jälkipuinti).
Neurologisia sairauksia, joille on ominaista Lewy-kappaleiden läsnäolo, kutsutaan myös synukleinopatioiksi, erityisesti alfa-synukleiinille.
MITÄ ALFA-SYNUKLEINI on?
Alfa-synukleiini on jopa 140 aminohapon proteiini, jota koodaa SNCA-geeni ja joka on erityisen runsaasti aivoissa.
Vaikka he ovat tutkineet sitä pitkään, tutkijat eivät ole vielä lopullisesti selventäneet sen toimintaa.
Akkreditoidun hypoteesin mukaan aivojen neuroneissa alfa-synukleiini paikallistettaisiin presynaptisten päätteiden tasolla ja tässä se ohjaisi tärkeiden välittäjäaineiksi kutsuttujen aineiden vesikulaarista kuljetusta.
Tältä osin tehtyjen tieteellisten tutkimusten mukaan kaksi näistä välittäjäaineista olisi dopamiinia - joka on aine, joka vastaa vapaaehtoisten ja tahattomien liikkeiden hienosta hallinnasta - ja asetyylikoliinia, joka liittyy lihasten supistumiseen ja paljon muuta.
Aivoissa alfa-synukleiinia löytyy neokorteksin, hippokampuksen, substantia nigra, thalamus ja pikkuaivo. Lisäksi sitä esiintyy myös glia -soluissa, nisäkkään ytimissä (diencephalonin ja optisen kiasmin välinen alue) ja joidenkin hermosolujen mitokondrioissa (Huom. Mitokondriot ovat soluorganelleja, joissa ATP: tä tuotetaan).
Uusimpien havaintojen mukaan alfa-synukleiinia on kolme isoformia; ne erottuvat aminohappojen lukumäärän perusteella: 140 yleisimmälle isoformille, 126 alfa-synukleiini-126: lle ja 112 alfa-synukleiini-112: lle.
LEWYN ELINTEN JA TYYPPIEN LOKALISAATIO
Lewy -kappaleet ovat pallomaisia massoja, joita esiintyy kahdella aivojen alueella: aivorungossa ja aivokuorissa.
Aivorungon neuroneissa olevat Lewy -kappaleet ovat rakenteita, jotka mikroskoopin alla näyttävät tiheiltä, yhtenäisiltä rakenteilta, joita ympäröi erittäin ohut halo.
Päinvastoin, aivokuoren hermosolujen sisään muodostuvat Lewy -kappaleet ovat vähemmän määriteltyjä aggregaatteja kuin edelliset ja ilman ympäröivää haloa.
Tenttien jälkeen jälkipuinti Parkinsonin ja Lewyn kehon dementiaa sairastavien potilaiden aivokudoksista havaittiin, että vaikka aivorungon soluihin muodostuneet Lewy -elimet ovat ominaisia Parkinsonin taudille, aivokuoren neuronien sisällä olevat ovat tyypillisiä Lewyn kehon dementialle.
NIMEN ALKUPERÄ
Lewyn ruumiit on nimetty niin, koska tiedemies Frederic Lewy löysi ne vuonna 1912.
He löysivät tutkimuksen aikana, jonka F.Lewy johti Parkinsonin tautiin.
LEWY NEURITES
Joskus alfa-synukleiini voi synnyttää Lewyn kehon kaltaisia rakenteita, joita kutsutaan Lewyn neuriiteiksi.
Lewyn neuriitit ovat paljon harvinaisempia ja tunnetuimpia kuin Lewyn kappaleet, ja ne sisältävät rakeista materiaalia ja alfa-synukleiinifilamentteja.
Aivan kuten Lewyn ruumiit, ne löytyvät asianmukaisen tutkimuksen ansiosta jälkipuinti, Parkinsonin tautia sairastavien ihmisten neuroneissa, Lewyn kehon dementiassa ja monijärjestelmän atrofiassa.
Histologisella kielellä termi neuriitti (maskuliinisessa) osoittaa neuronin laajentumisen, kuten aksonin tai dendriitin.
Siksi sitä ei pidä sekoittaa neuriittiin (naisilla), joka ymmärretään tulehdukselliseksi prosessiksi, joka vaikuttaa kallon tai perifeerisiin hermoihin.
Jälkimainingeissa
Lewyn kappaleiden erityinen läsnäolo synukleinopatiapotilaiden aivojen neuroneissa on saanut tutkijat pitämään heitä näiden sairauksien pääsyyllisinä.
Ehdotetuista eri teorioista suosituin väittää, että Lewyn kappaleiden läsnäolo häiritsee välittäjäaineiden dopamiinin ja asetyylikoliinin vapautumista presynaptisten päätteiden kautta.
Siksi saman hypoteesin mukaan dopamiini- ja asetyylikoliinipitoisuuksien alenemisen vuoksi neuronien välinen kommunikaatio vaarantuu ja mukana olevat solut siirtyvät vähitellen kuolemaan.
Tulevaisuuden näkymät
Tutkijat ajattelevat, että tehokkaan lääkkeen toteuttamiseksi synukleinopatioita vastaan on ehdottomasti tarpeen selventää kaksi näkökohtaa:
- Mikä on mekanismi, joka johtaa alfa-synukleiinin kertymiseen aggregaatteina
- Lewyn ruumiiden tarkka rooli edellä mainittujen patologioiden puhkeamisessa.
