Määritelmä
Tyypillisesti perinnöllinen hemokromatoosi tunnistaa patologian, jossa rautaa kertyy liikaa kehon kudoksiin: puhumme melko vakavasta sairaudesta, koska rauta, joka kerääntyy eri elimiin, voi aiheuttaa vakavia vaurioita erityisesti maksassa. haima ja nivel. Koska se on usein geneettisesti tarttuva sairaus, hemokormatoosia ei voida parantaa lopullisesti, vaikka jotkin lääkkeet ja jotkut ruokavaliokäyttäytymissäännöt voivat vähentää oireita.
Syyt
On arvioitu, että hemokromatoosin perinnöllinen muunnelma on yleisin: tässä tapauksessa laukaiseva syy on geenin muutos, joka osallistuu ruoan kanssa imeytyvän raudan määrän säätelyyn. Muissa tapauksissa liiallista raudan kertymistä voivat suosia patologiat, kuten: sideroblastinen anemia, alkoholisairaus, C -vitamiinin ja raudan väärinkäyttö ruokavalion kanssa, talassemia.
- Riskitekijät: mies, yli 50 -vuotias
Normaali rauta-annos, joka imeytyy terveelle henkilölle: 1-2 g / vrk
Imeytynyt rauta-annos hemokromatoosin tapauksessa: 4-6 g / vrk → raudan kertyminen elimistöön saavuttaa jopa 20-30 grammaa
Oireet
Aiemmin hemokromatoosi määriteltiin "pronssidiabeetiksi" viitaten pronssiväriin, jonka tämän taudin kohteena olevan henkilön iho olettaa: ihon kromaattinen muutos on yksi ensimmäisistä oireista, jolla hemokromatoosi alkaa. Merkkejä lisätään: nivelkipu, hepatomegalia, hypogonadismi, uneliaisuus, väsymys.
- Komplikaatiot: maksasyöpä, kirroosi, diabetes mellitus, fibroosi
Hemokromatoosi - Hemokromatoosihoitolääkkeitä koskevia tietoja ei ole tarkoitettu korvaamaan terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa yhteyttä.
Lääkkeet
"Hemokromatoosi" on hoidettava ajoissa, vaikka valitettavasti tautia ei aina diagnosoida aikaisin. Oireiden ilmaantuminen ja niiden voimakkuus ovat melko asteittaisia, ja elimistöön imeytyvän raudan määrä vaikuttaa voimakkaasti. Näiden sanojen mukaan on ymmärrettävää, kuinka raudan ylijäämän poistaminen ennen hemokromatoosin rappeutumista on välttämätöntä taudin komplikaatioiden välttämiseksi.
Valittavana oleva hoito, myös hemokromatoosin geneettisessä muodossa, on siksi ylimääräisen raudan poistaminen: tämä menettely, jota kutsutaan flebotomiaksi, koostuu säännöllisestä veren erottamisesta (samanlainen kuin verenluovutus) plasman normaalin tason palauttamiseksi Ei ole mahdollista ilmoittaa likimääräistä otettua verta: tämä tekijä riippuu potilaan iästä, raudan pitoisuudesta veressä ja potilaan yleisestä terveydestä.
Vahvistetun hemokromatoosin tapauksessa potilaalle on myös opetettava oikea ruokavalio: siksi kaikkia elintarvikkeita, joissa on runsaasti rautaa, kuten punaista lihaa, muita eläimenosia ja äyriäisiä, on vältettävä. leipää, täysjyväpastaa, vihanneksia jne.) on käytettävä runsaasti hemokromatoosin yhteydessä, koska fytaatit ja kuidut vähentävät raudan imeytymistä suolistosta. Alkoholin käyttö on kielletty.: tämän ruokavaliosäännön noudattaminen on erittäin tärkeää hillitä maksavaurio.
Huumeiden osalta kelatoivien aineiden antaminen on sopivin: kelatoivat aineet edistävät raudan poistumista kehosta ulosteiden tai virtsaamisen kautta. Kelatointihoito liittyy usein askorbiinihapon samanaikaiseen antoon.
Seuraavat ovat lääkeryhmiä, joita käytetään eniten hemokromatoosin vastaisessa hoidossa, ja muutamia esimerkkejä farmakologisista erikoisuuksista; Lääkärin tehtävänä on valita potilaalle sopivin vaikuttava aine ja annostus sairauden vakavuuden perusteella. potilaan terveydentila ja hänen hoitovaste:
Pitkäaikainen kelatointihoito hemokromatoosin hoitoon
- Desferrioxamine (esim. Desferal): erittäin tärkeä kelatoiva lääke, joka kykenee kompleksoimaan rautaa ja suosimaan sen karkottamista ulospäin virtsaamisen kautta. Lääke on saatavana jauheena ja liuottimena injektionestettä varten; useimmissa tapauksissa Desferal-hoito aloitetaan 10-20 verensiirron jälkeen. Lääkärin on määritettävä annos huolellisesti hemokromatoosin vakavuuden ja raudan pitoisuuden perusteella veressä. On myös suositeltavaa seurata virtsaan erittyvän raudan määrää (annoksen jälkeen 24 tuntia. tunnin kuluttua lääkkeen antamisesta. Arviointina voidaan ilmoittaa, että keskimääräinen päivittäinen lääkeannos on 20-60 mg / kg; lääke annetaan ihon alle 8-12 tunnin infuusiona, 3 -7 kertaa viikossa.Desferrioksamiini on valittu lääke, jota käytetään hemokromatoosin hoidossa.
- Deferasirox (esim. Exjade): tämä on toinen kelatoiva lääke, joka otetaan suun kautta, ei markkinoida maassamme. Lääke, joka on saatavana veteen tai mehuun liuotettavina tableteina, on tarkoitettu yli 6 -vuotiaille lapsille ja aikuisille, jotka kärsivät hemokromatoosista, pakotetaan lukuisiin verensiirtoihin. Lääke on yleensä määrätty, kun desferrioksamiinia ei ole tarkoitettu kyseiselle potilaalle. Ohjeellisesti aloita hoito arvioidulla lääkeannoksella noin 10-30 mg / kg kerran vuorokaudessa (perustuu veren ferritiinipitoisuuteen ja verensiirron aikana käytettyyn veren määrään). on suositeltavaa ottaa lääke tyhjään vatsaan, vähintään 30 minuuttia ennen ateriaa, suunnilleen samaan aikaan joka päivä. Ylläpitoannos on täydennettävä jokaisessa yksittäistapauksessa; yleensä säädä annosta 5-10 mg / kg 3-6 kuukauden välein. Älä ylitä 30 mg / kg päivässä.
- Deferiproni (esim. Ferriprox): desferrioksamiinin vaihtoehtona (hemokromatoosipotilailla, jotka eivät siedä tavanomaista kelatointihoitoa) suositellaan Deferipronen, melko tuoreen suun kautta kelatoivan lääkkeen käyttöä, erityisesti raudan kertymistä varten (erityisesti potilaille, joilla on lääke on saatavana 500 mg: n tabletteina tai 100 mg / ml: n oraaliliuoksena. Ohjeellisesti annos ehdottaa 75-100 mg / kg lääkkeen ottamista päivässä kolmeen yhtä suureen annokseen. hemokromatioosin hoito Älä ylitä annosta 100 mg / kg / vrk.
Integroiva hoito C -vitamiinilla, liittyy kelatointihoitoon
- C -vitamiini (esim. , siten C -vitamiinin puutos (jopa rappeutumiseen keripukkiin): selitys tähän on "hypoteesissa, että rauta hapettaa C -vitamiinia. edistää ylimääräisen raudan erittymistä. Siksi on suositeltavaa aloittaa lisähoito C -vitamiinilla, joka aloitetaan 28 päivää kelatoivan lääkkeen ensimmäisen annon jälkeen. Ohjeellisesti annetaan 50 mg askorbiinihappoa alle 10 -vuotiaille lapsille; kaksinkertainen annos vanhemmille lapsille. Aikuisille, jotka saavat kelatointihoitoa hemokromatoosin hoitoon, voidaan ottaa enintään 200 mg askorbiinihappoa päivässä.
