Skleroderma

Määritelmä skleroderma

Skleroderma on krooninen sairaus, joka löydettiin 1930 -luvulla ja joka aiheuttaa edelleen hämmennystä ja epäilyksiä.

Sklerodermaa kutsutaan myös etenevä systeeminen skleroosi; sen nimi on peräisin antiikin kreikasta, jonka kirjaimellinen käännös on ”kova iho”: itse asiassa tämä patologia vaikuttaa ihoon aiheuttaen ihon kovettumista ja sakeutumista. Skleroderma vaikuttaa eniten käsivarsiin, jalkoihin ja suun ympärillä olevaan ihoon. se voi kuitenkin ulottua myös kapillaareihin, valtimoihin ja sisäelimiin (sydän, munuaiset, suolet ja keuhkot). Jälkimmäisessä tapauksessa taudilla voi olla erittäin vakavia seurauksia, jopa potilaan kuolemaan saakka.

Lisätietoja: Skleroderman oireet

Italiassa skleroderma vaikuttaa noin 70 000 ihmiseen, joista 90% naisia: se esiintyy yleensä 40–50 -vuotiaana, mutta vakavin muoto esiintyy 20–25 -vuotiaana.

Syyt

Näyttää oudolta, että skleroderma vaikuttaa niin suureen määrään ihmisiä, ja samalla laukaisusyitä ei ole vielä löydetty: nykyaikaiset tutkimukset ovat kuitenkin tulleet siihen johtopäätökseen, että kunkin yksittäisen tutkittavan geneettinen taipumus yhdistettynä perinnöllisyys, ovat kaksi perustavaa laatua olevaa tekijää patologian ilmenemisessä. On korostettava, että systeemistä skleroosia ei pidetä perinnöllisenä sairautena: itse asiassa sairastuneilla ei ole perheenjäseniä, jotka kärsivät tästä häiriöstä, vaikka on todennäköistä, että yksi tai useampi sukulainen ilmentää muita autoimmuunisairauksia.
Sitä pidettiin pitkään tartuntataudina: nykyisen tutkimuksen mukaan pidetään epätodennäköisenä, että "infektio voisi laukaista tämän tyyppisen patologian. Sanotusta huolimatta on oletettu, että virus (sytomegalovirus tai CMV , joka pääsee soluihin, jotka lisääntyvät loistaudilla ja joskus aiheuttavat kuoleman), voi liittyä skleroderman alkuperään, koska se on yksi oletetuista vastuussa immuunivasteen aktivoitumisesta kohteen elimiä tai kudoksia vastaan.
On havaittu, että jotkin synteettiset aineet, kuten vinyylikloridi, aromaattiset hiilivedyt ja epoksihartsit, voivat aiheuttaa fibroosia, joka on samanlainen kuin sklerodermapotilaalla.

Luokitus

Skleroderma luokitellaan kahteen eri tyyppiin; kullekin niistä on alakategorioita, jotka erotetaan ilmentymien perusteella.

• Systeeminen skleroderimia - tai systeeminen skleroosi - joka voi olla rajoitettu, hajanainen, päällekkäinen tai CREST. Se on ”rajallinen”, jos ihon paksuuntuminen ja kovettuminen tapahtuu raajoissa; se on ”laajalle levinnyt”, jos se koskee raajoja, kasvoja, runkoa ja sisäelimiä. Sklerodemia on "päällekkäisyyttä" siinä tapauksessa, että häiriöt ovat myös erilaisia ​​ja tyypillisiä sidekudokseen vaikuttaville patologioille. "CRESTillä" tarkoitamme sklerodermapatologiaa, jolle on tunnusomaista kalsinoosi, Raynaud'n oireyhtymä, ruokatorven häiriöt, sklerodaktilia ja telangiektaasiat.

Systeeminen sairaus vaikuttaa myös muihin elimiin ja järjestelmiin: sydämeen, hengityselimiin, tuki- ja liikuntaelimistöön, virtsaan ja ruoansulatuskanavaan.

• Paikallinen lineaarinen skleroderma (ilmenee lineaarisista arpeista kasvoissa, käsivarsissa tai jaloissa) tai morfea (jolle on ominaista eräänlaiset paksut ja kovat iholevyt).

Yleisyys

Skleroderman patogeneesiin osallistuvien solujen joukossa ovat fibroblastit, verisuonten ja pienten valtimoiden endoteelisolut ja puolustussolut (T -lymfosyytit ja B -lymfosyytit) Kollageenikuidut ovat yliaktiivisia: ne tuottavat valtavan määrän kollageenia, joka muodostaa klustereita; näin iho muuttuu paksummaksi. Ihon lisäosat katoavat, samoin kuin hydrolipidikalvo.
Sklerodermassa muutoksia esiintyy mikroverenkierron verisuonissa, ja skleroottisia ilmenemismuotoja sydämessä, keuhkoissa, suolistossa ja iholla. Vasta -aineita muodostuu liikaa.

Mahdolliset hoidot

Lisätietoja: Lääkkeet skleroderman hoitoon

Ei ole oikein puhua "parannuskeinoista" sklerodermalle: pikemminkin on käytettävä termiä "hoito", joka ei ratkaise ongelmaa kokonaan, mutta voi lievittää potilaalle aiheutunutta vahinkoa ja parantaa jollain tavalla hänen elinolosuhteet.
Lääkkeistä tulisi suosia lääkkeitä, jotka kykenevät hidastamaan kudoksen, ihon tai sisäelinten fibroosia: esimerkiksi gamma -interferoni, penisilliini -isomeeri D, kinaasi -inhibiittori imatinibi. Myös kalsitrioli, D -vitamiinin johdannainen, voi lievittää vaivoja.
Äskettäin on harkittu myös talidomidia ja joitakin prostaglandiiniagonisteja.

Jotkut yhdistykset kansallisella alueella (AILS, Italian Scleroderma -taisteluliitto ja GILS, Italian ryhmä sklerodermian torjumiseksi) kannustavat varainhankintaa ja vahvistavat tieteellistä tutkimusta löytääkseen ratkaisun sklerodermaongelmaan mahdollisimman pian.