Avainkohdat
Sarkoidoosi on krooninen tulehduksellinen sairaus, johon voi liittyä kaikki elimet, erityisesti keuhkot, imusolmukkeet, silmät ja iho. Sille on tunnusomaista granuloomien, tulehtuneiden solumassojen, jotka lisääntyvät eri anatomisilla alueilla, muodostuminen.
Syyt
Sarkoidoosin syy on edelleen tuntematon; kuitenkin uskotaan, että geneettisellä alttiudella on tärkeä rooli taudin käynnistämisessä. Emme voi unohtaa riskitekijöitä: altistuminen berylliumille / zirkoniumille / alumiinille, naissukupuoli, ikä> 50 vuotta ja infektiot.
Oireet
Diagnoosi
Sarkoidoosin selvittämiseen käytettyjä diagnostisia tekniikoita ovat: kliininen havainto, biopsia, bronkoskopia bronko-alveolaarisella huuhtelulla, radiologinen tutkimus, hengityskapasiteetin arviointi, verikokeet, maksan toimintakokeet.
Hoito
Tarvittaessa on mahdollista seurata lääkehoitoa sarkoidoosin hoitoon: kortikosteroidit, tulehduskipulääkkeet, hylkimislääkkeet, malarialääkkeet, kudosnekroositekijä alfaa estävät lääkkeet.
Määritelmä sarkoidoosi
Sarkoidoosi on krooninen monijärjestelmähäiriö, jolla on puhtaasti tulehduksellinen luonne. Tämä tauti voi ihanteellisesti koskea kaikkia elimiä; kuitenkin keuhkot, imusolmukkeet, silmät ja iho näyttävät olevan ensisijaisia kohteita. Sarkoidoosille on ominaista tiettyjen nodulaaristen massojen esiintyminen granuloomat: nämä ovat tulehtuneiden solujen pieniä agglomeraatteja, jotka leviävät helposti eri anatomisiin kohtiin.
Vaikka sarkoidoosi kuvattiin jo 1800-luvulla, se kiinnittää yhä useiden tutkijoiden huomion, koska konkreettista ja hyvin määriteltyä syytä ei ole mahdollista jäljittää. On kuitenkin todennäköistä, että geneettisellä alttiudella yhdessä joidenkin ympäristötekijöiden kanssa on suuri rooli taudin käynnistämisessä.
Ilmaantuvuus ja kuolleisuus
Sarkoidoosi vaikuttaa yleisimmin 20–40 -vuotiaisiin; toinen esiintyvyyshuippu havaitaan vaihdevuodet ohittaneilla yli 50 -vuotiailla naisilla.
Kahden sukupuolen välillä naiset näyttävät olevan hieman enemmän mukana. Itse asiassa lehden raportoiduista tilastoista Amerikkalainen perhelääkäri sarkoidoosi vaikuttaa 16,5: lle 100 000 terveestä miehestä ja 19: lle 100 000 terveestä naisesta.
Sarkoidoosi on suhteellisen yleinen sairaus:
- Yhdysvalloissa on keskimäärin 10-40 sarkoidoosipotilasta 100 000 terveellistä asukasta kohti. Erityisesti tauti vaikuttaa pääasiassa mustan väestöön.
- Tanskassa on 7-10 sarkoidoosipotilasta 100 000 terveellistä asukasta kohti.
- Ruotsissa jopa 64 ihmistä 100 000: sta kärsii tästä taudista: verrattuna kaikkiin Euroopan maihin Ruotsissa on eniten sarkoidoosipotilaita.
Meillä ei ole luotettavaa tietoa sarkoidoosin aiheuttamasta kuolleisuudesta; Kuolleisuus näyttää kuitenkin olevan 5–10%.
Sydämen sarkoidoosi (jossa granuloomat kehittyvät sydänlihakseen) näyttää olevan taudin vakavin muunnelma, joka voi olla kohtalokas: kuolema tapahtuu vasemman sydämen vajaatoiminnasta. Loppuvaiheen keuhkosarkoidoosi voi myös johtaa kuolemaan hengitysvajeesta.
Syyt ja riskitekijät
Huolimatta lukemattomista etiologisista tutkimuksista (syistä), sarkoidoosin laukaisutekijää ei ole vielä tunnistettu varmasti. Näyttää kuitenkin siltä, että monet potilaat ovat geneettisesti alttiita sarkoidoosille: näillä yksilöillä tauti näyttää laukaisevan bakteeri- tai virusinfektiot.
Hypoteesi: sarkoidoosiin liittyvät tartuntataudit
- Bakteerit → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsial
- Virus → Herpesvirus, Epstein-Barr-virus (EBV), Retrovirus
Varmaa ja kiistatonta on, että sarkoidoosille tyypilliset tulehtuneet soluklusterit johtuvat joidenkin immuunijärjestelmän solujen hallitsemattomasta aggregaatiosta.
RISKITEKIJÄT
Vaikka sarkoidoosi ei tunnista tarkkaa syytä, on mahdollista, että jotkin riskitekijät altistavat henkilön taudille:
- Asuminen Skandinavian maissa: näissä paikoissa on lukuisia sarkoidoositapauksia. Sanotun perusteella voidaan olettaa, että näiden alueiden ilmasto ja kosteus ovat sarkoidoosin riskitekijöitä.
- Toistuva altistuminen työperäisistä syistä berylliumille, alumiinille ja zirkoniumille voi laukaista granulomatoottisia sairauksia, jotka eivät kliinisesti erotu sarkoidoosista
- Naisten sukupuoli ja yli 50 -vuotiaat
- Tutustuminen: Sarkoidoosia sairastavien vanhempien lapset ovat 5 kertaa alttiimpia taudille kuin terveelle äidille ja isälle syntyneet.
Granulooman kuvaus
Granuloomat ovat oireenmukaisen sarkoidoosin tunnusmerkkejä. Nämä ovat suhteellisen pieniä tulehtuneita soluryhmiä, joilla on voimakas lisääntymisaktiivisuus.
Yleensä granulomatoottiset leesiot erottavat erehtymättömästi sarkoidoosin. Laboratoriotutkimuksessa granulooma koostuu keskialueesta ja reuna -alueesta:
- Keskusvyöhyke → runsaasti makrofageja (eri aktivointi- ja erilaistumisvaiheissa), Langerhansin solut, joita ympäröivät CD4-lymfosyytit (tai T-auttaja) ja epiteelisolut (makrofagien johdosta), ja jättiläissolut, joissa on Schaumann-kappaleita (solut, joissa on fosfataasia)
- Perifeerinen vyöhyke → runsaasti CD8 (tukahduttavia) lymfosyyttejä, antigeenia esitteleviä soluja (makrofageja) ja plasmasoluja
Vaikka granuloomat voivat esiintyä missä tahansa anatomisessa paikassa, ne ovat yleensä peräisin keuhkoista ja leviävät myöhemmin alueille: iho, keskushermosto, silmät, munuaiset, maksa, perna ja imusolmukkeet.
Granuloomat voivat imeytyä kokonaan uudelleen - siksi ne häviävät enemmän tai vähemmän pitkään aikaan (kuukausia / vuosia) aiheuttamatta pysyviä vaurioita - tai ne voivat aiheuttaa korjaamattomia vaurioita. Jälkimmäisessä tapauksessa sarkoidoosi seuraa kroonista kulkua: granuloomat eivät pysty resorboitumaan spontaanisti, joten vaurioitunut kudos on vaurioitunut.Vaurio on verrannollinen granuloomien leviämiseen ja riippuu alueesta tärkeät elimet, kuten sydän, sarkoidoosi on erittäin vaarallinen, ja jos sitä ei oteta nopeasti, potilas voi jopa kuolla.
Muista kuitenkin, että sarkoidoosi on hengenvaarallinen vain pienessä osassa tapauksia (5-10%).
Muita artikkeleita sarkoidoosista
- Sarkoidoosi: oireet, diagnoosi ja hoito
- Sarkoidoosi - Sarkoidoosin hoitoon käytettävät lääkkeet