Määritelmä ihon lymfooma
Ihon lymfooma on yksi harvoista imukudoksen syövistä, ja sitä esiintyy ihon T -solujen (eräänlainen valkosolutyyppi) epänormaalin kehityksen yhteydessä.
Ihon lymfoomaa kutsutaan a imusolujen monoklonaalinen lisääntyminen, joka tapahtuu ihossa: jos iho edustaa alkamiskohtaa (primaarinen ihon lymfooma), ei tarkoita, että kasvain ei voi laajentua muihin kudoksiin, päinvastoin, useimmissa tapauksissa ihon lymfooma kehittyy muilla alueilla aiheuttaen merkittävää vahinkoa. Jos kasvain vaikuttaa ihoon vain toissijaisesti, sairautta kutsutaan sekundaarinen ihon lymfooma.
Ihon lymfoomia esiintyy pääasiassa ikääntyessä, erityisesti miehillä (arviolta 3 naista 9 miestä kohden).
Luokitus
Ihon lymfooman primitiivisistä muodoista mainitaan Sèzary -oireyhtymä ja mycosis fungoides (jolle artikkeli on omistettu), jotka erottuvat olennaisesti kliinisestä profiilista. Siitä huolimatta on olemassa muita ihon lymfooman muotoja, jotka eroavat etiologiansa, klinikansa, oireidensa ja pahanlaatuisuutensa suhteen. Itse asiassa ihon lymfooma edustaa heterogeenistä sairautta kliinisestä, etiopatologisesta ja evoluution näkökulmasta; Lisäksi ihon lymfoomapotilaat reagoivat terapeuttisiin hoitoihin eri tavalla ja subjektiivisesti.
Ihon lymfoomat voidaan luokitella ennustevaikutusten ja mukana olevien solujen mukaan:
T -solujen osallistuminen
- Sezary -oireyhtymä (vaikea ennuste)
- perifeerinen T-solulymfooma (vaikea ennuste)
- mycosis fungoides (hyvä ennuste): yleisin muoto, joka esiintyy puolessa potilaista, joilla on ihon lymfooma
- ihon T-solulymfooma (hyvä ennuste)
- pannikuliitin kaltainen ihonalainen T-solulymfooma (vaihteleva lopputulos)
- pleomorfinen T-solulymfooma (vaihteleva tulos)
- ihon T / NK -solulymfoomat (vaihteleva lopputulos)
B -lymfosyyttien osallistuminen
- ihon jalan lymfoomat, jotka vaikuttavat suurisoluisiin B -lymfosyyteihin (vaihteleva tulos)
- ihon ja marginaaliset follikulaariset lymfoomat (hyvä ennuste)
- blastiset NK -lymfoomat (vaikea ennuste)
Yllä oleva ihon lymfoomien luokittelu on vain malli; itse asiassa juuri siksi, että tauti sisältää selviä eroja sen alaryhmissä (kliinisestä, patologisesta, etiologisesta ja fenotyyppisestä näkökulmasta), on tehty monia luetteloita erilaisista ihon lymfoomista.
Oireet
Useimmat ihon lymfoomat vaikuttavat B -solut, sillä on melko homogeeninen kliininen kulku: krooninen kulku, hyvä ennuste, positiivinen vaste hoitoihin (leikkaus, sädehoito, kemoterapia), alhainen kuolleisuus. Diagnoosihetkellä lymfooma ei yleensä aiheuta ihon ulkopuolisia leesioita ja kasvainsolut ilmentävät B-lymfosyyttiantigeenejä.Lisäksi immunoglobuliinien (plasma- ja pinnalliset) monoklonaaliset rajoitukset vaikuttaa pääasiassa kaulaan, päähän, runkoon.
Vaikka lymfoomat vaikuttavat T -solut, iho on varmasti suosituin kohde; tauti voi edetä hitaasti tai nopeasti ja levitä eri ihoalueille. Toisessa tapauksessa useimpien hoitojen ennuste on huono.
Ensisijaisissa tyypin B lymfoomissa on yleensä punaisia kyhmyjä ja papuleita, jotka liittyvät haavaumiin.
Yleensä useimmissa ihon lymfoomissa esiintyy skaalautumista ja punoittavia plakkeja, nodulaarisia leesioita ja haavaumia.
Syyt
Ihon lymfoomien etiopatologinen kuva on epävarma, mutta on olemassa joitakin hypoteeseja, joiden mukaan onkogeenit, virustartunnat, sytokiinit, ympäristöstä peräisin olevat antigeenit, jotka liittyvät työtehtäviin, edustavat tekijöitä, jotka voivat mahdollisesti vaikuttaa ihon lymfooman puhkeamiseen.
Siellä teoria virustartunnan aiheuttajista ansaitsee lisätutkimuksia: HTLV-1-virusten (ihmisen T-lymfosyytivirus, englanninkielinen lyhenne ihmisen T-lymfotrooppisesta viruksesta) ja EBV-viruksen (Epstein-Barr-virus, joka on jo analysoitu artikkelissa "Burkitt-lymfooma") genomi, joka vastaa kasvaimesta ) näyttää sekoittuvan lymfosyyttien genomiin. Monet tutkijat ovat pohtineet tätä teoriaa, mutta muut kirjoittajat kiistävät sen ja pitävät uskottavampana hypoteesia, jonka mukaan sytokiinien ja interleukiinien tuotanto iholla voisi suosia erilaisia T -lymfosyyttien epänormaalin lisääntymisen muotoja.
Mitä tulee mahdolliseen korrelaatioon onkogeenien, ympäristön allergeenien ja työtoiminnan kanssa (esim. Altistuminen teollisuusjätteille, hiilivedyille, aromaattisille aineille jne.), Ei vieläkään ole näyttöä siitä, että nämä tekijät voisivat vaikuttaa suoraan ihon lymfoomien muodostumiseen.
Terapiat
Hoidot ovat tehokkaita ja antavat positiivisia tuloksia suurimmalla osalla ensisijaisista ihomuodoista kärsivistä potilaista riippumatta siitä, vaikuttavatko ne T -lymfosyytteihin vai tyypin B soluun. ratkaisevasta tuloksesta.
Kemoterapian lisäksi ihon lymfoomaa sairastavat potilaat voivat saada sädehoitoa, PUVA -hoitoa ja kehonulkoisen fotoforeesin; Tämä viimeinen autoimmuunijärjestelmää moduloiva hoito sisältää lymfosyyttien poistamisen, jotka asetetaan takaisin kehoon sen jälkeen, kun ne on säteilytetty valoaktiivisilla aineilla.
Ihon lymfoomia yleensä tutkitaan edelleen: tutkijat asettivat tavoitteekseen tulkita niitä aiheuttavia monimutkaisia molekyylimekanismeja, jotta voidaan avata uusia terapeuttisia keinoja ja innovatiivisia hoitoja, joilla kaikki erityyppiset ihon lymfoomat poistetaan kokonaan.
Yhteenveto
Käsitteiden korjaamiseksi ...
Ihon lymfooma: harvinainen imukudoksen kasvain, johon liittyy epänormaali T -lymfosyyttien lisääntyminen ihossa.
Luokitus
Ensisijainen ihon lymfooma
Toissijainen ihon lymfooma
T -soluihin vaikuttava ihon lymfooma (esim.Sezary -oireyhtymä ja mycosis fungoides)
Ihon lymfooma, joka vaikuttaa B -lymfosyyteihin
Ennuste
Se vaihtelee lymfooman tyypin mukaan: hyvä, vaikea, vaihteleva / arvaamaton
Ihon lymfoomien (B -lymfosyyttien) kliininen kulku
Homogeeninen kliininen kulku: krooninen kulku, hyvä ennuste, positiivinen vaste hoitoihin (leikkaus, sädehoito, kemoterapia), alhainen kuolleisuus
Ihon lymfoomien kliininen kulku T -lymfosyytit)
Se vaikuttaa ihoon. Krooninen hidas (hyvä ennuste) tai nopea (pieni toivo selviytymisestä)
Yleiset oireet
Desquamative ja erythematous plakit, nodular leesiot ja haavaumat.
Syyt
Hypoteesi altistavista tekijöistä: onkogeenit, virustartunnat (EBV-virus ja HTLV-1-virus), sytokiinit, ympäristöstä johdetut antigeenit, tutkittavan työ.
Mahdolliset hoidot ihon lymfoomien torjumiseksi
Kemoterapia, sädehoito, PUVA -hoito ja kehonulkoinen fotoforeesi.
