Favismi

. Tämä patologia, joka tunnetaan muinaisista ajoista lähtien "pavun taudina", kuten sanasta itsestään käy ilmi, sisältää ehdottoman tarpeen välttää lehtipavujen ja muiden elintarvikkeiden, kuten herneiden ja verbenan, joidenkin lääkkeiden ja tiettyjen aineiden saantia.
Favismista kärsivillä potilailla on pentoosi-fosfaattien biogeneettiseen reittiin osallistuvan entsyymin puutos, glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi (G6PD): entsyymin puutteella on vakavia seurauksia punasolujen (punasolujen) tasolla, koska G6DP on välttämätön niiden oikean toiminnan ja selviytymisen kannalta.

.

Termi "favismi" on kuitenkin väärä, koska joissakin fabioissa kliininen hemolyyttinen reaktio voi ilmetä myös lehtipavujen ja herneiden kulutuksesta riippumatta.
Useimmissa tapauksissa sairastuneet eivät kuitenkaan voi syödä näitä palkokasveja; Lisäksi muita aineita, kuten naftaleenia ja tiettyjä lääkkeitä, kuten kipulääkkeitä, kuumetta alentavia aineita, malarialääkkeitä, salisylaatteja, tiettyjä kemoterapialääkkeitä, kinidiiniä, metyleenisinistä jne., ei voida ottaa tai hengittää.
Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi-entsyymin puute, kuten olemme nähneet, on laukaiseva syy, joka aiheuttaa akuutin hemolyysin, johon liittyy keltaisuutta.

Edellä mainitut lääkkeet ja aineet muuttavat hapettumistasapainoa ja toimivat prooksidaattoreina.

Favismista kärsivällä potilaalla ilmenee 12-48 tunnin kuluttua herneiden, lehtipavujen tai tiettyjen lääkkeiden nauttimisesta kellertävä iho, joka toisinaan muuttuu vihreäksi, silmäkallot näyttävät voimakkaalta keltaisilta, virtsa tumma. Vakava muoto, aihe sinulla on sydän- ja verisuonitapahtuma: keltaisuus johtuu veren bilirubiinipitoisuudesta, joka on punasolujen sisältämän hemoglobiinin katabolinen (jätetuotte) bilirubiinipitoisuus veressä. Jos keltaisuus etenee, tauti voi kehittyä vakavammaksi kernittero (bilirubiinin enkefalopatia: bilirubiini kertyy aivoihin, mikä johtaa aivovaurioihin ja mahdolliseen henkiseen hidastumiseen).

Lisäksi hemolyyttinen anemia voi ilmetä paitsi tämän taudin kiellettyjen aineiden nauttimisen jälkeen myös keuhkokuumeen, virushepatiitin, malarian ja diabeettisen ketoasidoosin seurauksena.
Favismia on erilaisia, ja WHO (Maailman terveysjärjestö) erottaa vakavuuden perusteella viisi tasoa:

• kaksi ensimmäistä ilmaisevat vakavan vajaatoiminnan (krooninen hemolyyttinen anemia / akuutti munuaisten vajaatoiminta ja ajoittainen hemolyysi),
• kolmas edustaa lievää puutetta (hemolyysi ilmenee vain, jos se joutuu kosketuksiin hapettavien aineiden kanssa - pavut, herneet, kipulääkkeet, naftaleeni jne.),
• kun taas kaksi viimeistä eivät sisällä vaarallisia kliinisiä vaikutuksia.

(sillä ei ole vaikutuksia organismiin).

Tulehduskipulääkkeet ja jotkin antibiootit.
Verensiirrot akuutin hemolyyttisen kriisin tapauksessa ja dialyysi munuaisten vajaatoimintaa sairastaville ovat elintärkeitä.
Joissakin vakavissa tapauksissa pernan poistaminen voi olla ainoa ratkaisu: punasolut tuhoutuvat pernan tasolla.
Taudin huolellinen ja huolellinen diagnosointi on välttämätöntä ennen minkään hoidon aloittamista: diagnostinen testi etsii glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasientsyymiä punasolujen sisällä korostaen pienimmätkin puutteet.

Muinainen, favismi liittyi myös hengellisiin tekijöihin: näyttää siltä, ​​että pavut liittyivät jotenkin kuolleiden maailmaan ja niitä pidettiin epäpuhtauden ja hajoamisen symbolina.